王志伟
- 作品数：29 被引量：79H指数：6
- 供职机构：白求恩国际和平医院更多>>
- 发文基金：河北省中医药管理局科研计划项目河北省科学技术研究与发展计划项目河北省科学技术成果更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 小剂量利妥昔单抗治疗免疫性血小板减少症临床效果观察被引量：11
- 2018年
- 目的探讨小剂量利妥昔单抗治疗免疫性血小板减少症(ITP)的临床效果。方法回顾性分析2014年6月—2017年1月住院治疗的90例ITP患者的临床资料。按照利妥昔单抗剂量不同分为对照组和观察组,每组45例。对照组采用标准剂量利妥昔单抗治疗,观察组采用小剂量利妥昔单抗治疗。观察比较两组的临床疗效,以及治疗前后血小板计数(PLT)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、免疫球蛋白水平、CD3+和CD4+淋巴细胞水平,并记录复发及不良反应发生情况。结果两组治疗后总有效率和复发率比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗后,两组PLT和Ig M水平均显著高于治疗前,PT和APTT均短于治疗前(P<0.05)。治疗后,两组Ig A、Ig G、CD3+和CD4+淋巴细胞水平低于治疗前,观察组高于对照组(P<0.05)。观察组不良反应总发生率低于对照组(P<0.01)。结论小剂量利妥昔单抗治疗ITP疗效较好,对免疫功能损伤小,不良反应少,可作为临床上治疗ITP的有效方法。
- 李文静王志伟赵田华王文晋侯兰芬李素欣胡兴茂
- 关键词：利妥昔单抗免疫性血小板减少症
- 一个丙酮酸激酶缺乏症家系PKLR基因的突变分析及产前诊断被引量：6
- 2016年
- 目的对一个丙酮酸激酶缺乏症（pyruvatekinasedeficiency，PKD）家系进行致病基因突变分析及产前诊断。方法应用目标序列捕获和高通量测序技术对临床拟诊为PKD的患儿的PKLR基因外显子及其侧翼序列进行测序，采用SIFT及PolyPhen-2数据库对突变进行蛋白功能预测，在确定先证者致病基因型后，应用Sanger测序技术进行验证，同时检测其父母基因型，并对孕16周的高危胎儿抽取羊水进行产前诊断。结果患儿PKLR基因存在罕见的双重杂合突变C．661G〉A（Asp221Asn）以及C．1528C〉T（Arg510Ter），导致该基因的第221位氨基酸由天冬氨酸变化为天冬酰胺，第510位由精氨酸改变为终止密码子。Sanger测序验证了该双重突变的存在，先证者父母分别检出c．661G〉A（Asp221Asn）与c．1528C〉T（Arg5lOTer）突变。胎儿检出与先证者相同的致病突变。在终止妊娠后，对流产物进行突变位点分析，结果与产前诊断一致。结论PKLR基因c．661G〉A与C．1528C〉T复合突变是该PKD家系的分子发病机制。通过产前诊断可以有效阻止致病基因的传递，降低生育患儿的风险。
- 李栋梁张静焦保全刘艳丽王友君王志伟李文静侯兰芬孙宇郭宏谋郭晓
- 关键词：突变丙酮酸激酶高通量测序
- 再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征伴血栓形成2例
- 2006年
- 李栋梁王志伟郭宏谋孙宇王友君侯兰芬郭晓
- 关键词：再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征血栓形成上呼吸道感染中药治疗酱油色尿
- 亲缘间HLA半相合外周血造血干细胞移植治疗急性白血病的临床研究被引量：4
- 2009年
- 目的探讨HLA半相合外周血造血干细胞移植(PBSCT)治疗急性白血病的疗效及安全性。方法4例急性白血病患者行HLA不全相合PBSCT,其中急性淋巴细胞白血病2例,急性非淋巴细胞白血病-M4b1例、M4EO1例,移植时均处于完全缓解状态。HLA配型1、2个位点不合各1例,3个位点不合2例。预处理方案由全身照射或白消胺、阿糖胞苷、环磷酰胺、司莫司汀组成。移植物抗宿主病(GVHD)的预防采用环胞素A、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、抗胸腺细胞球蛋白四联方案。结果患者移植过程顺利,4例患者均获得造血功能重建并达完全供者植入。3例出现Ⅰ度急性GVHD,1例出现Ⅱ度急性GVHD。1例并发巨细胞病毒间质性肺炎,2例并发真菌肺炎。至今2例患者分别无病存活30月和15月,1例目前为移植后4月,1例死亡。结论HLA半相合PBSCT疗效较好、安全可行,为无HLA完全相合供者的白血病患者提供了新的治疗手段。
- 李栋梁王志伟郭晓王友君侯兰芬孙宇郭宏谋李文静
- 关键词：半相合干细胞移植移植物抗宿主病
- 采用硼替佐米为主的联合化疗方案治疗多发性骨髓瘤42例被引量：3
- 2014年
- 目的：观察硼替佐米为主的化疗方案治疗多发性骨髓瘤（ MM）的效果和安全性。方法选择解放军白求恩国际和平医院血液科2010年3月-2013年6月收治的42例MM,其中初发24例,复发难治18例。采用硼替佐米为主的化疗方案（硼替佐米＋沙利度胺＋地塞米松＋表柔比星）治疗,总结疗效,比较治疗前后骨髓内MM细胞百分比及血清M蛋白、β2-微球蛋白变化,观察毒性反应的发生情况。结果本组24例初治MM完全缓解（ CR）率为25%,总有效率为87.5%；18例复发难治MM CR率为16.7%,总有效率为49.8%。治疗后患者骨髓内MM细胞百分比及血清M蛋白、β2-微球蛋白水平较治疗前均有明显下降（ P〈0.01）。27例出现四肢麻木、疼痛,3例出现胸部胀痛,18例出现不同程度的恶心、腹胀、便秘、呕吐、头晕,15例出现血小板下降1~2级,3例出现全血细胞减少,6例出现红色斑丘疹,3例出现带状疱疹,上述患者经对症治疗或延长用药间隔均好转；1例发生肺栓塞,经抢救无效死亡；2例发生脑梗死,经专科治疗后逐渐恢复。结论硼替佐米为主的联合化疗方案对MM尤其是初发患者效果较好,患者总体耐受性可,毒性反应以周围神经病变为主,治疗中要高度重视并积极预防栓塞。
- 郭晓侯兰芬李文静王友君王志伟郭宏谋孙宇
- 关键词：硼替佐米多发性骨髓瘤抗肿瘤联合化疗方案药物不良反应
- 2-甲氧基雌二醇对慢性髓系白血病K562细胞Caspase-3及Survivin表达的影响被引量：2
- 2009年
- 本研究探讨2-甲氧基雌二醇(2-ME)对慢性髓系白血病(CML)K562细胞caspase-3和survivin表达的影响。实验分3组:对照组,培养基中不含2-ME;实验组,分别用1、2、4、8及16μmol/L的2-ME处理K562细胞;阴性对照组,培养液中以不含RNase的灭菌蒸馏水代替K562细胞。应用TUNEL、流式细胞术(FCM)、半定量RT-PCR分别检测K562细胞凋亡率、caspase-3及survivin蛋白及其基因表达水平。结果表明:2-ME在一定的浓度范围内呈剂量依赖形式诱导K562细胞凋亡,与对照组比较差异均有统计学意义(p均<0.01),且TUNEL和FCM方法检测的K562细胞凋亡率呈正相关(γ=0.845,p=0.034)。随着2-ME浓度增加,caspase-3蛋白表达量逐渐增加,而survivin蛋白表达量逐渐降低,两者与对照组比较差异均有统计学意义(p均<0.05);且caspase-3与survivin蛋白表达量之间呈负相关(γ=-0.956,p=0.001)。随着2-ME浓度增加,caspase-3基因表达量逐渐增加,而survivin基因表达量逐渐降低,两者与对照组比较差异均有统计学意义(p均<0.01),且caspase-3与survivin基因表达量之间呈负相关(γ=-0.966,p=0.001)。结论:2-ME能够以剂量依赖形式诱导K562细胞凋亡,显示了其对CML有潜在的治疗价值。
- 李栋梁张静张文君潘崚王志伟
- 关键词：2-甲氧基雌二醇K562细胞细胞凋亡慢性髓系白血病
- 外周血造血干细胞移植治疗恶性血液病103例临床研究被引量：5
- 2011年
- 目的观察外周血造血干细胞移植(peripheral blood stem cell transplantation,PBSCT)治疗恶性血液病的临床效果。方法选择2004年7月～2010年10月恶性血液病103例,其中80例行异基因PBSCT治疗,23例行自体PBSCT治疗。异基因PBSCT采用粒细胞集落刺激因子(colony-stimulating factor,G-CSF)、自体PBSCT采用化疗联合G-CSF动员外周血造血干细胞。白血病和骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤、淋巴瘤的治疗先预处理,并预防异基因PBSCT移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)的发生。结果本组均成功植入并快速重建造血,中性粒细胞恢复至≥0.5×109/L、血小板恢复至≥20×109/L的中位天数分别为19 d和21 d。随访至今,死亡21例,病死率为20.4%。发生出血性膀胱炎4例,巨细胞病毒性肺炎1例。结论 PBSCT能很快重建造血,移植相关病发生较少,病死率较低,安全可行,是治疗恶性血液病有效的手段之一。
- 郭晓李栋梁侯兰芬王友君郭宏谋王志伟孙宇李文静宋丹
- 关键词：血液肿瘤造血干细胞移植移植物抗宿主病
- 原发性噬血细胞综合征治疗后转变为急性混合细胞白血病1例并文献复习被引量：6
- 2016年
- 目的探讨伴STX11基因突变的原发性噬血细胞综合征(HPS)的临床特点与疾病转归。方法应用聚合酶链反应(PCR)及Sanger直接测序方法,对1例临床拟诊的HPS患者进行PRF1、STX11、STXBP2、UNCl3D、SH2DIA、RAB27A等HPS相关基因外显子编码区突变筛查,确诊为原发性HPS后,给予HLH-2004方案化疗并观察其疗效及预后。结果经PCR及Sanger直接测序检测到STX11基因编码区存在一个杂合错义突变:c.146 G﹥A,导致所编码的氨基酸发生p.R49Q(精氨酸变为谷氨酰胺);给予1疗程HLH-2004方案化疗后,间断应用环孢素A、雄激素、细胞因子、中药及输血等治疗,病情尚稳定,2年后复查血常规示白细胞计数增高并出现幼稚细胞,经骨髓象及流式细胞术检测诊断为急性混合细胞白血病。结论伴STX11基因突变的原发性HPS可能具有独特的生物学特点,可转变为急性混合细胞白血病。
- 李栋梁侯兰芬王志伟王文晋郭晓
- 关键词：噬血细胞综合征白血病急性突变
- 外周血造血干细胞移植治疗51例恶性血液病的临床研究
- 李栋梁郭晓侯兰芬王友君王志伟孙宇郭宏谋李文静
- ERK和P38信号转导途径对慢性髓系白血病细胞周期的调控作用被引量：8
- 2007年
- 本研究探讨ERK和P38信号转导途径对慢性髓系白血病(CML)细胞周期的调控作用。以RT-PCR、Western blot和FCM方法分别检测CML患者白血病细胞和K562细胞中ERK、p38、cyclin D2、cyclin E、p27的mRNA表达及蛋白表达(其中ERK和P38为磷酸化ERK和磷酸化P38)及细胞周期分布,并分析其相关关系。结果表明:CML患者白血病细胞和K562细胞中ERK、P38、cyclin D2、cyclin E的mRNA表达和蛋白表达增高,P27的表达降低,且cyclin D2蛋白表达与cyclin E、ERK和P38蛋白表达呈正相关(P<0.01),与P27蛋白表达呈负相关(P<0.01)。G0/G1期细胞减少,S期细胞增多,与对照组相比有显著性差异。结论:CML中P38、ERK mRNA表达和活性增加,激活下游的cyclin D2、cyclin E和P27等细胞周期调控因子,致使G0/G1期缩短,细胞快速通过G1/S转换点进入S期,加速细胞周期进程和细胞增殖,导致CML的发生。
- 郭晓潘崚侯兰芬王友君郭宏谋杨琳王志伟孙宇李栋梁
- 关键词：信号转导途径慢性髓系白血病
