秦茂权
- 作品数：54 被引量：182H指数：7
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金北京市优秀人才培养资助更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学更多>>
- HLA配型不合异基因造血干细胞移植联合细胞免疫治疗儿童难治复发白血病的研究
- 司英健秦茂权陈惠仁张传仓杜振兰张晓妹刘玉环岳燕封志纯
- 炎症性肠病患者肠道菌群结构变化与炎性指标的关系研究被引量：20
- 2016年
- 目的研究炎症性肠病(IBD)患者肠道菌群结构变化与炎性指标的关系,为临床治疗提供病原学依据。方法选取2014年10月-2015年10月医院诊治的IBD活动期患者151例为研究对象,其中溃疡性肠炎(UC组)106例,克罗恩病(CD组)45例,根据患者的4项炎性指标检测结果继续划分亚组,将≤1项指标水平高于正常范围者作为炎性对照组,共58例,≥2项指标水平高于正常范围者作为高炎性指标组,共93例,另选同期医院体检的健康志愿者50名作为对照组,对所有受试人员的肠道菌群进行培养分析,研究炎症指标和菌群数目间的相关性;采用SPSS16.0软件进行统计分析。结果 UC组肠球菌属、酵母菌属、拟杆菌、双歧杆菌、消化球菌、乳杆菌属及小梭菌的数目多于对照组,真杆菌的数目少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);CD组肠球菌属、酵母菌属、拟杆菌、双歧杆菌、消化球菌及乳杆菌属的数目显著多于对照组,真杆菌及肠杆菌属的数目显著少于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);UC组拟杆菌、双歧杆菌、消化球菌及乳杆菌属的培养阳性率显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);CD组酵母菌属、双歧杆菌、消化球菌及乳杆菌属的培养阳性率显著高于对照组,真杆菌的培养阳性率显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 IBD患者的肠道内肠球菌、真杆菌等菌群结构变化与之炎性指标之间存在一定程度的相关性,临床治疗时应予以重视。
- 蔡尚党陈建设娄宁彭冬先秦茂权蔡满地
- 关键词：炎症性肠病肠道菌群炎性指标
- 儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症2例并文献复习被引量：2
- 2014年
- 目的通过对2例儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）临床资料分析并结合文献复习，加深对该病在儿童的临床特点、诊断、治疗及并发症的了解。方法对2例PNH患儿临床病例资料进行分析，并检索文献报道的儿童PNH病例。结果本组2例PNH患儿均符合PNH诊断标准，具备骨髓衰竭性疾病特点，但无明显血红蛋白尿表现，无明确血栓发生。例1患儿给予激素及环孢素治疗，例2患儿给予造血干细胞移植，恢复良好。检索文献共报道95例PNH患儿。PNH患儿出现血红蛋白尿的比例为8％～42％，骨髓衰竭比例为50％～100％，血栓发生率为5．6％～50．0％。本研究及文献报道中共15例患儿接受了造血干细胞移植。2例患儿接受了Eculizumab治疗，效果较好。97例PNH病例中，16例死亡。结论儿童PNH更多表现骨髓衰竭，血红蛋白尿、血栓较成人少见。儿童骨髓衰竭性疾病应进行PNH筛查。造血干细胞移植仍是骨髓衰竭型PNH患儿的适宜选择，但应权衡利弊进行。作为靶向治疗的Eculizumab尚无儿童适应证，但在儿科的应用前景值得期待。
- 苏雁吴润晖秦茂权张蕊
- 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症骨髓衰竭儿童
- 利妥昔单抗及EB病毒特异细胞毒T淋巴细胞治疗移植后淋巴细胞增殖性疾病1例并文献复习
- 2012年
- 目的了解移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)治疗新进展并报告1例应用利妥昔单抗(商品名美罗华)及EB病毒特异细胞毒T淋巴细胞(EBV-CTL)治疗PTLD的效果。方法对1例异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后合并PTLD的患儿进行分析,并复习相关文献。结果经应用美罗华及EBV-CTL治疗,患儿病情得以控制并治愈,未见治疗相关不良反应。结论美罗华及EBV-CTL对PTLD治疗效果明显,安全性较好,可提高PTLD的治愈率。
- 王娴静朱光华王希思秦茂权周翾冯涛
- 关键词：利妥昔单抗淋巴细胞增殖性疾病
- 异基因造血干细胞移植治疗儿童MYH9基因突变引起的血小板减少症被引量：1
- 2023年
- 1病例资料患儿,女,12岁10月。患儿于12年余前(2010.3.8)因“发现皮肤出血点3天”就诊,查血小板计数14×10^(9)/L,查体示全身散在针尖大小出血点,肝脾淋巴结不大,骨髓(胸骨)细胞学分析(图1)示有核细胞增生活跃,粒系增生活跃,占56%,部分中晚幼粒细胞胞浆中可见紫红色颗粒。
- 官慧张磊梁卉秦茂权
- 关键词：皮肤出血点血小板减少症病例资料
- 儿童肝炎相关再生障碍性贫血43例临床特征及治疗转归分析被引量：9
- 2017年
- 目的观察儿童肝炎相关再生障碍性贫血（HAAA）的临床特点和治疗转归。
方法回顾性分析2009年1月至2015年9月在首都医科大学附属北京儿童医院住院诊治的儿童HAAA的一般情况、临床指标和治疗情况。
结果HAAA患儿43例，男25例，女18例；中位发病年龄6岁（1～14岁）；重型再生障碍性贫血（SAA）15例（34.9%），极重型再生障碍性贫血（VSAA）25例（58.1%），非重型再生障碍性贫血（NSAA）3例（7.0%）。肝炎发生与再生障碍性贫血发生的中位间隔时间为1个月（0～7个月），3个月内39例（90.7%）。病毒学检测示非血清型肝炎为主（42例，97.7%）。免疫学检测示IgM水平降低37例（86.0%），CD4＋T淋巴细胞比例降低34例（79.1%），CD8＋T淋巴细胞比例升高27例（62.8%）。胆红素升高组的胆红素、肝酶、铁蛋白、IgE、CD8＋T淋巴细胞比例较高，肝炎至再生障碍性贫血间隔时间较短（均P〈0.05）。3例NSAA予对症支持治疗有效。在40例SAA/VSAA中，造血干细胞移植治疗（9例）或免疫抑制治疗组（6例）的治疗有效率（80%）、2年生存率[（74.2±13.2）%]均高于其他治疗组（25例）[24.0%、（25.2±10.7）%]（χ2＝11.236，P＝0.001；χ2＝10.619，P＝0.001）。发病年龄〈6岁组患儿的2年生存率为（77.9±9.9）%，较〉6岁组[（18.9±9.5）%]明显延长（χ2＝8.410，P＝0.004）。多因素生存分析显示造血干细胞移植或免疫抑制治疗是独立的预后因素。
结论我国儿童HAAA重型/极重型多见，造血干细胞移植或免疫抑制治疗可改善预后。
- 漆佩静郑杰马洁张利强张莉苏雁张蕊秦茂权吴润晖
- 关键词：再生障碍性贫血造血干细胞移植免疫抑制儿童
- X连锁高IgM综合征4例报告被引量：1
- 2013年
- 1临床资料 例1，男，1岁1个月，因舌溃烂20d，牙龈溃烂10余天第一次就诊。入院查体：全身浅表淋巴结未及。肛周皮肤略充血。口腔检查，上下中切牙及乳侧切牙萌出，左上乳中切牙及乳侧切牙牙龈及右下乳中切牙至左乳侧切牙唇侧牙龈坏死脱落，牙槽骨暴露，色灰白。左下及右下乳中切牙松动I°。左侧舌尖部舌体缺损约五分之一，创面暴露，灰白色伪膜覆盖，部分脓性分泌物。
- 贺建新胡英惠陈冠荣秦茂权丁召路贾鑫磊申昆玲江载芳刘宇隆
- 关键词：高IGM综合征X连锁浅表淋巴结脓性分泌物中切牙侧切牙
- 二次移植治疗异基因造血干细胞移植后复发儿童急性白血病的临床疗效分析被引量：1
- 2023年
- 目的探讨二次单倍体移植治疗异基因造血干细胞移植后复发的儿童急性白血病的效果。方法回顾性分析本中心2014年3月1日—2022年5月30日儿童急性白血病异基因造血干细胞移植术后复发后接受二次单倍体异基因造血干细胞移植的7例病例资料,其中急性髓细胞白血病5例,急性淋巴细胞白血病2例,分析二次移植后总体生存率、无病生存率、移植相关死亡率。结果7例患儿均完成造血重建,粒细胞植入中位时间11(9-17)天,血小板植入中位时间13(9-18)天,随访至2022年5月30日,1例因原发病未缓解死亡,1例于移植+86天原发病复发,且合并休克、呼吸衰竭,家属放弃治疗死亡。2例合并慢性移植物抗宿主病(cGVHD),为皮肤局限型。1年总生存率(OS)71%(5/7),1年无病生存率(DFS)43%(3/7)。结论二次单倍体异基因造血干细胞移植治疗儿童白血病疗效较好,是异基因造血干细胞移植后复发的儿童白血病患儿的治疗方法之一。
- 井远方王彬秦茂权杨骏朱光华王凯
- 关键词：儿童急性白血病
- 儿童异基因造血干细胞移植后合并巨细胞病毒感染的临床分析
- 目的探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)过程中CMV感染的预防及治疗经验。方法回顾性分析2007年1月～2012年3月间于我科接受异基因造血干细胞移植47例患儿,按照患儿移植前是否常规应用更昔洛韦预防CMV...
- 司英健秦茂权张传仓杜振兰张晓妹刘玉环岳燕封志纯
- 婴儿恶性石骨症的临床表现与遗传学特点分析
- 2023年
- 目的探讨婴儿恶性石骨症患儿的临床特征和遗传学特点。方法回顾性病例分析。选择2013年1月至2022年9月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的37例婴儿恶性石骨症患儿为研究对象,根据患儿基因突变位点将患儿分为CLCN7组和TCIRG1组,分析两组患儿临床特点、实验室检查及预后的差异。组间比较采用Wilcoxon秩和检验或Fisher精确检验,使用Kaplan-Merier法绘制生存曲线,Log-Rank法进行组间比较。结果37例患儿男22例、女15例。诊断时年龄0.5(0.2,1.0)岁。CLCN7基因突变13例(35%),TCIRG1基因突变24例(65%)。CLCN7基因突变组患儿诊断时年龄[1.2(0.4,3.6)比0.4(0.2,0.6)岁,Z=-2.60,P=0.008]、起病时血磷[1.7(1.3,1.8)比1.1(0.8,1.6)mmol/L,Z=-2.59,P=0.010]、肌酸激酶同工酶(CK-MB)[457(143,610)比56(37,82)U/L,Z=-3.38,P=0.001]、白细胞计数水平[14.0(9.9,18.1)比9.2(6.7,11.1)×10^(9)/L,Z=-2.07,P=0.039]均高于TCIRG1基因突变组;CLCN7组起病时D二聚体[2.7(1.0,3.1)比6.3(2.5,9.7)μg/L,Z=2.83,P=0.005]低于TCIRG1组。接受造血干细胞移植后,两组患儿5年总生存率差异无统计学意义[(92.3±7.4)%比(83.3±7.6)%,χ^(2)=0.56,P=0.456]。结论婴儿石骨症患儿以TCIRG1基因突变更常见,有此基因突变的患儿发病年龄小、发病初期血磷、CK-MB、白细胞计数水平低,但D二聚体水平高。不同基因型患儿行造血干细胞移植后预后相似。
- 魏昂朱光华秦茂权贾晨光王彬杨骏骆燕辉井远方闫岩周翾王天有
- 关键词：骨硬化症
