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苏雁: 作品数：68 被引量：205H指数：7; 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>; 发文基金：北京市自然科学基金国家科技重大专项首都卫生发展科研专项更多>>; 相关领域：医药卫生理学建筑科学经济管理更多>>

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疑似儿童神经母细胞瘤识别及转诊指南被引量：2: 2022年; 神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的颅外实体恶性肿瘤。但NB起病隐匿,临床表现多样且不具有特异性,从而导致NB诊断和治疗延迟。为做好NB患儿的早期识别,本指南按照规范的临床指南制订流程,联合多学科专家,基于现有证据及临床实践,制订符合我国国情的NB早期识别和转诊指南。; 马晓莉彭晓霞段超王焕民苏雁刘雅莉何乐健王晓曼于彤周宇晨蒋持怡朱帅; 关键词：神经母细胞瘤转诊

先天性角化不良1例报告被引量：1: 2013年; 先天性角化不良（ D C）是一种罕见的先天性遗传病，遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传及常染色体隐形遗传。本病主要临床表现为皮肤网状色素沉着、甲床萎缩和黏膜白斑，同时可以累及多脏器、多系统。临床罕见，近期我科收治1例伴再生障碍性贫血的先天性角化不良患儿，现报告如下。; 纪健苏雁; 关键词：先天性角化不良常染色体显性遗传 X连锁隐性遗传再生障碍性贫血先天性遗传病

儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症2例并文献复习被引量：2: 2014年; 目的通过对2例儿童阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）临床资料分析并结合文献复习，加深对该病在儿童的临床特点、诊断、治疗及并发症的了解。方法对2例PNH患儿临床病例资料进行分析，并检索文献报道的儿童PNH病例。结果本组2例PNH患儿均符合PNH诊断标准，具备骨髓衰竭性疾病特点，但无明显血红蛋白尿表现，无明确血栓发生。例1患儿给予激素及环孢素治疗，例2患儿给予造血干细胞移植，恢复良好。检索文献共报道95例PNH患儿。PNH患儿出现血红蛋白尿的比例为8％～42％，骨髓衰竭比例为50％～100％，血栓发生率为5．6％～50．0％。本研究及文献报道中共15例患儿接受了造血干细胞移植。2例患儿接受了Eculizumab治疗，效果较好。97例PNH病例中，16例死亡。结论儿童PNH更多表现骨髓衰竭，血红蛋白尿、血栓较成人少见。儿童骨髓衰竭性疾病应进行PNH筛查。造血干细胞移植仍是骨髓衰竭型PNH患儿的适宜选择，但应权衡利弊进行。作为靶向治疗的Eculizumab尚无儿童适应证，但在儿科的应用前景值得期待。; 苏雁吴润晖秦茂权张蕊; 关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症骨髓衰竭儿童

单中心116例婴幼儿神经母细胞瘤临床特征及预后分析: 目的分析年龄≤18 月龄神经母细胞瘤婴幼儿的临床特征及影响预后因素.方法回顾性分析2007 年1 月至2017 年6 月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并治疗的年龄≤18月龄婴幼儿神经母细胞瘤患儿的临床资料，总结临床特...; 苏雁岳志霞金眉张大伟王希思段超赵文赵倩秦红曾骐马晓莉; 关键词：神经母细胞瘤婴幼儿预后

大剂量地塞米松冲击治疗应用于一线治疗无效的重型ITP患儿的疗效及安全性分析: 目的：该研究通过对一线治疗无效的重型ITP患儿选用大剂量地塞米松(High-dose Dexamethasone,HDD)冲击治疗,了解该疗法的疗效及安全性.方法：该研究为前瞻性、队列临床观察性研究,在2013年9月至2...; 马洁傅玲玲陈振萍马静瑶张蕊苏雁张莉魏法法吴润晖; 关键词：大剂量地塞米松

儿童朗格罕斯细胞组织细胞增生症合并慢性免疫性血小板减少症1例被引量：1: 2014年; 李楠（住院医师）：患儿男,8岁,主因发现皮肤出血点5年,头皮包块3年,发热4个月于2013年7月4日入院。患儿于5年前无明显诱因全身皮肤出现针尖大小出血点及瘀斑,当地医院查血常规示血小板（PLT）2×10^9/L,白细胞（WBC）及血红蛋白（Hb）正常,骨髓细胞学检查示全片巨核细胞〉300个,诊断＂免疫性PLT减少症＂,予以静脉注射用人免疫球蛋白（IVIG）及糖皮质激素（简称激素）治疗,PLT计数可升至正常，口服激素1周后PLT下降，再予IVIG后PLT再次上升，此后间断输注IVIG，每次PLT计数仅维持正常1周左右会再次降至10×10^9／L以下，予以长春新碱静脉注射后PLT数仅维持在（5～10）×10^9／L，此后反复间断输注IVIG、口服激素及中药治疗，PLT可维持在（50～60）×10^9／L。; 马静瑶张莉李楠苏雁陈振萍吴润晖; 关键词：皮肤出血点骨髓细胞学检查骨破坏骨髓检查股骨近段

儿童肝炎相关再生障碍性贫血43例临床特征及治疗转归分析被引量：7: 2017年; 目的观察儿童肝炎相关再生障碍性贫血（HAAA）的临床特点和治疗转归。方法回顾性分析2009年1月至2015年9月在首都医科大学附属北京儿童医院住院诊治的儿童HAAA的一般情况、临床指标和治疗情况。结果HAAA患儿43例，男25例，女18例；中位发病年龄6岁（1～14岁）；重型再生障碍性贫血（SAA）15例（34.9%），极重型再生障碍性贫血（VSAA）25例（58.1%），非重型再生障碍性贫血（NSAA）3例（7.0%）。肝炎发生与再生障碍性贫血发生的中位间隔时间为1个月（0～7个月），3个月内39例（90.7%）。病毒学检测示非血清型肝炎为主（42例，97.7%）。免疫学检测示IgM水平降低37例（86.0%），CD4＋T淋巴细胞比例降低34例（79.1%），CD8＋T淋巴细胞比例升高27例（62.8%）。胆红素升高组的胆红素、肝酶、铁蛋白、IgE、CD8＋T淋巴细胞比例较高，肝炎至再生障碍性贫血间隔时间较短（均P〈0.05）。3例NSAA予对症支持治疗有效。在40例SAA/VSAA中，造血干细胞移植治疗（9例）或免疫抑制治疗组（6例）的治疗有效率（80%）、2年生存率[（74.2±13.2）%]均高于其他治疗组（25例）[24.0%、（25.2±10.7）%]（χ2＝11.236，P＝0.001；χ2＝10.619，P＝0.001）。发病年龄〈6岁组患儿的2年生存率为（77.9±9.9）%，较〉6岁组[（18.9±9.5）%]明显延长（χ2＝8.410，P＝0.004）。多因素生存分析显示造血干细胞移植或免疫抑制治疗是独立的预后因素。结论我国儿童HAAA重型/极重型多见，造血干细胞移植或免疫抑制治疗可改善预后。; 漆佩静郑杰马洁张利强张莉苏雁张蕊秦茂权吴润晖; 关键词：再生障碍性贫血造血干细胞移植免疫抑制儿童

单中心低中危神经母细胞瘤患儿的临床特征及长期生存质量被引量：2: 2021年; 目的总结单中心低中危神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征以及这些患儿生长发育和生存质量的长期随访结果,为进一步的临床研究提供依据。方法回顾性分析2007年3月至2019年6月在首都医科大学附属北京儿童医院诊治的低中危NB患儿的性别、年龄、分期、危险度分组、转移部位等临床特征。Kaplan-Meier方法用于生存分析;WHO Anthro Plus用于计算Z值。结果符合入组标准的低中危NB患儿370例,诊断年龄16.8(1~191)月龄,其中148例(40%)≤12个月。原发瘤灶以纵隔最为多见(177例,47.8%),其次为腹膜位/肾上腺(153例,41.4%)。370例患儿中位随访时间31个月(0.3~157.0个月),5年无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为86.2%和96.9%。结束治疗后37例患儿存在生长发育问题,其中生长迟缓22例,低体质量6例,消瘦9例,7.3%(27/370例)的患儿脊柱侧弯。5.5%的患儿心功能轻度异常。5.0%(18/357例)的患儿肾脏损害,其中与原发瘤灶相关12例,手术相关6例。30.2%(95/315例)的患儿化疗后发质发量发生改变,以卷发最为多见。14.9%的患儿性格较治疗前发生改变,以性格急躁最为多见。结论单中心大样本低中危NB患儿5年生存率较高,纵隔是最常见的好发部位,长期生存质量较好,但仍存在治疗相关的不良反应,临床需进一步监测并长期随访。; 张诗晗陈诚豪秦红蒋持怡罗茜茜苏雁金眉张大伟王焕民曾骐马晓莉; 关键词：神经母细胞瘤

嗜酸性粒细胞增多综合征2例并文献复习被引量：2: 2008年; 目的了解儿童特发性嗜酸性粒细胞(EOS)增多综合征(HES)的诊断及治疗特点。方法通过复习相关文献并结合本院2005年收治的2例HES患儿临床资料及实验室检查,了解本病的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及儿童和成人患者的异同。结果2例患儿虽均表现为HES,但1例转归为恶性过程,最终考虑为EOS白血病;而另1例经治疗病情稳定。结论儿童HES表现有其自身特点,但仍以EOS增多引起脏器损伤为主要表现,而FIP1L1-PDGFRA融合基因检测及T淋巴细胞功能异常,对本病的诊断及治疗具有重要意义。; 朱光华马晓莉吴润晖周翾苏雁吴敏媛; 关键词：嗜酸性粒细胞增多综合征儿童

CAR-T治疗在儿童实体肿瘤中的应用现状与展望: 2023年; 儿童肿瘤包括血液系统恶性肿瘤、中枢神经系统肿瘤和颅外实体肿瘤。在过去40年中,通过多种疗法,儿童肿瘤的治疗取得了巨大进步[1-2]。然而,在部分复发难治肉瘤、高危神经母细胞瘤及中枢系统肿瘤中,无有效治愈手段,预后差。嵌合抗原受体T细胞(chimeric antigen receptor T cells,CAR-T)治疗是通过体外改造T细胞,使其能特异性识别和杀伤肿瘤细胞,从而成为治疗肿瘤的一种新技术。目前,CAR-T治疗相关的临床试验正在广泛开展,并且在血液系统恶性肿瘤方面取得令人鼓舞的结果,CAR-T疗法也被尝试用于治疗各种实体肿瘤。然而,由于实体肿瘤特殊的肿瘤异质性和免疫抑制性微环境等问题,CAR-T细胞疗法在实体瘤中的应用仍面临重大挑战[3]。; 苏雁; 关键词：血液系统恶性肿瘤中枢神经系统肿瘤实体肿瘤儿童肿瘤肿瘤异质性 CAR

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