曾祥宗
- 作品数：15 被引量：86H指数：5
- 供职机构：首都医科大学附属北京友谊医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金首都市民健康培育项目北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 误诊为淋巴瘤和嗜血细胞综合征的麻风1例
- 2015年
- 患者,男,26岁。发热、脾大、骨髓象异常4个月,上肢肿胀、疼痛10天。皮肤科检查:右侧眉毛脱落,左侧眉毛稀疏。双手无名指、小指活动障碍。双上肢血管超声示:双侧上臂尺神经节段性增粗并回声减低,骨髓及皮肤组织抗酸染色阳性。曾被误诊为淋巴瘤和嗜血细胞综合征。
- 刘健陈暄威林于樱曾祥宗谷俊朝
- 关键词：麻风淋巴瘤嗜血细胞综合征肝脏骨髓
- 伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症80例临床分析被引量：2
- 2014年
- 目的探讨伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特征、治疗及预后情况。方法对2008至2013年在北京友谊医院确诊为HLH且初次外周血EB病毒DNA检测中〉1000拷贝／ml的80例患者（年龄≥14岁）的临床资料进行回顾性分析。结果80例伴EB病毒血症的HLH患者中最终确诊为EB病毒相关HLH46例，淋巴瘤相关HLH30例，原发性HLH4例。EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关HLH两组间的实验室指标只有丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）的差异有统计学意义（P=0．021、0．035）。中位随访时间2．0个月（0．5～20．0个月）。80例患者总体1、3、6、12个月的生存率分别为58．8％、37．5％、29．7％、19．6％。结论伴有EB病毒血症的HLH患者病情凶险，预后差，常规实验室指标对于区分EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关的HLH的意义不大。
- 曾祥宗魏娜王旖旎王晶石张嘉吴林李硕汤然黄文秋陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：疱疹病毒4型预后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
- 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤30例诊疗分析被引量：6
- 2013年
- 目的 探讨结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征及预后影响因素.方法 对按照WHO淋巴瘤分类标准,经病理确诊的30例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤患者临床特点、长期生存率、预后因素进行分析.结果 30例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者,以男性患者居多,中位发病年龄45岁,年轻患者鼻外型较多见,且更易合并噬血细胞综合征.实验室检查发现白细胞、血红蛋白、血小板、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、清蛋白常有异常,且在生存组与死亡组之间,血红蛋白下降、血清清蛋白下降程度的差异有统计学意义.死亡患者发病年龄相对较轻,鼻外型多见,更多伴B症状、噬血细胞综合征,国际预后指数（IPI）评分较高,骨髓累及发生率较高,临床分期更晚,实验室检查异常更多.Kaplan-Meier单因素分析显示发病年龄、是否鼻腔来源、有无B症状、有无骨髓累及、是否伴发噬血细胞综合征、IPI评分、临床分期、治疗方法,以及有无白细胞、血红蛋白、血小板、血清乳酸脱氢酶、清蛋白水平异常,有无肝功能损伤等因素,均可影响预后;采用Cox回归模型进行多因素预后分析,显示有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.结论 结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤多见于中年男性,侵袭性高,病初临床表现多样.相比鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者,鼻外型患者发病年龄更轻,实验室异常更明显,更易伴发噬血细胞综合征,更易累及骨髓,预后更差.有无血清LDH升高及有无骨髓累及为影响预后的独立危险因素.
- 李硕刘暖王旖旎张嘉汤然黄文秋曾祥宗王昭
- 关键词：预后
- 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症被引量：11
- 2015年
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）又称噬血细胞综合征,（hemophagocytic syndrome,HPS）是一组以发热、肝脾肿大、全血细胞减少,以及骨髓、肝、脾、淋巴结组织发现噬血现象为主要临床特征的综合征[1].它最早是在1939年由儿科大夫Scott和Robb-Smith描述[2],以前一直被认为是一种儿童家族性免疫失调性疾病.随后认识到HLH不仅是一种家族遗传性疾病,也可以后天获得。
- 曾祥宗王旖旎王昭
- 关键词：成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
- 临床病例讨论每426例——发热，皮肤、神经损伤，肝脾大，噬血现象
- 2013年
- 病例摘要患者男，25岁，籍贯山东，现居山东，因“反复发热5个月，双上肢肿痛10d”人我院。患者于2012年2月起无明显诱因出现发热，体温最高达40．5℃，伴有畏寒、寒战，偶有胸闷，无咽痛、咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻、呕血、黑便，无尿频、尿急、尿痛，于当地诊所输液（具体不详）治疗后无明显缓解。后患者体温自行恢复正常。
- 曾祥宗王旖旎王晶石吴林张嘉卫青闫丽娟汤然李硕王昭
- 关键词：反复发热临床病例神经损伤呕血肝脾大皮肤
- 192例成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者的临床分析被引量：23
- 2014年
- 目的 分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法 对2003至2013年北京友谊医院收治并确诊的192例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分析.结果 192例患者中肿瘤相关HLH 70例,感染相关HLH 64例,位居前列.HLH-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热98.96％,铁蛋白升高94.27％,可溶性IL-2受体（sCD25）升高94.79％,NK细胞活性减低94.27％,两系或三系血细胞减少80.73％,脾大80.21％,噬血现象74.48％,低纤维蛋白原血症50.52％,高甘油三脂血症37.50％.此外,94.27％的患者存在肝功能异常,96.35％的患者存在轻度或重度感染,75.52％的患者存在凝血功能异常.出现中枢神经系统症状、皮疹的患者分别占19.27％、20.31％.比较肿瘤、感染、风湿免疫相关HLH三组患者初诊时各实验室指标,WBC、PLT、sCD25表达、ALT、AST、总胆红素、球蛋白（GLO）水平差异有统计学意义（P＜ 0.05）.比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,WBC、PLT、白蛋白（ALB）、GLO、脑尿钠肽、肌酐、尿素氮水平两组差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 继发性HLH与多种潜在疾病有关,成人以恶性肿瘤,尤其是T细胞淋巴瘤为主要诱因,其次是EB病毒感染.在HLH-2004的8条诊断标准中,发热、铁蛋白升高、NK细胞活性降低或缺如、sCD25升高灵敏性较高.风湿免疫相关的HLH患者其血细胞在初期可能不减低.WBC、PLT、ALB、GLO以及是否出现心功能不全、肾功能不全、凝血功能障碍可能是影响预后的指标.
- 黄文秋王旖旎王晶石张嘉吴林李硕汤然曾祥宗陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：预后
- DEP方案挽救治疗成人难治性噬血细胞综合征的临床研究被引量：18
- 2014年
- 目的 观察脂质体阿霉素联合依托泊苷和大剂量甲泼尼龙（DEP）方案挽救治疗成人难治性噬血细胞综合征（HLH）患者的有效性.方法 以41例难治性HLH患者为研究对象,采用DEP方案治疗2周和4周后,参照美国中西部协作组制订的标准进行疗效评价.结果 41例患者中,男28例,女13例,中位年龄31（18～62）岁.总反应率（ORR）为78.1％（32例）,其中完全缓解（CR）率为29.3％（12例）,部分缓解（PR）率为48.8％（20例）.41例患者中有8例未找到引起HLH的原发病（CR 5例,PR2例）;其余33例患者中原发性HLH 1例（CR 1例）,淋巴瘤相关HLH 20例（CR 3例,PR 12例）,EBV相关HLH 12例（CR 3例,PR 6例）.对DEP方案无应答的9例患者均在开始挽救治疗后的2～4周内死亡;达到PR和CR的32例患者在诱导缓解后积极针对原发病治疗,包括化疗、异基因造血干细胞移植、脾脏切除等,其中20例患者病情持续缓解.结论 单臂研究结果提示,DEP方案可能是一种有效的用于成人难治性HLH患者的挽救治疗方案.
- 王旖旎黄文秋魏娜曾祥宗张嘉王晶石吴林付丽王昭
- 关键词：挽救疗法脂质体阿霉素
- 硼替佐米联合化疗治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症一例并文献复习
- 2015年
- 目的 观察硼替佐米联合化疗治疗难治性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的疗效.方法 应用硼替佐米联合化疗治疗难治性HLH,并复习文献.结果 该例患者应用包含硼替佐米的化疗方案后,HLH相关指标逐渐好转,达到部分缓解.结论 硼替佐米联合化疗对难治性HLH可能有一定的疗效.
- 高卓王旖旎张嘉曾祥宗黄文秋裴瑞君王昭
- 关键词：噬血细胞综合征硼替佐米
- 自身免疫病相关噬血细胞综合征29例临床分析被引量：4
- 2014年
- 目的 提高对自身免疫病相关噬血细胞综合征（AAHS）的认识和诊疗水平.方法 对2004年4月至2014年4月间确诊为AAHS患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归进行回顾性综合分析.结果 29例AAHS患者中女22例,男7例,中位年龄31岁（16～70岁）.原发病为成年人斯蒂尔病17例,干燥综合征5例,系统性红斑狼疮4例,多发性肌炎1例,原发性胆汁性肝硬化1例,未分化结缔组织病1例.19例患者在自身免疫病（AID）治疗过程中继发噬血细胞综合征（HPS）,10例患者AID与HPS同时发生.AAHS的主要临床表现以发热（100.0％,29/29）、呼吸系统症状（79.3％,23/29）、脾大（72.4％,21/29）、皮疹（65.5％,19/29）、关节疼痛（62.1％,18/29）最为常见.29例AAHS患者治疗8周内,13例临床有效,8例达到临床缓解.患者1、3、12个月总生存率分别为93.1％、82.3％、72.0％.结论 AAHS患者的原发病以成年人斯蒂尔病、干燥综合征、系统性红斑狼疮为主,HPS与AID可同时发生,也可以在AID治疗过程中继发.当HPS患者伴有皮疹及关节疼痛时需考虑到AID的可能.与其他类型的HPS患者相比,AAHS的预后相对较好.
- 曾祥宗王旖旎王晶石吴林张嘉马骥良黄文秋陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：噬血细胞综合征自身免疫病预后
- 61例EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者的疗效及预后分析被引量：23
- 2015年
- 目的 通过对EBV相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）患者的疗效及生存状况的分析,探讨影响EBV-HLH患者预后的危险因素.方法 对2008年1月至2014年7月诊治的61例EBV-HLH患者的临床资料进行回顾性分析,建立COX模型对可能影响患者预后的相关危险因素进行单因素和多因素分析.结果 同期诊治的HLH患者共246例,伴EBV感染者102例,其中EBV-HLH 61例,淋巴瘤相关HLH 36例,原发性HLH 5例.61例EBV-HLH患者中,男40例,女21例,男、女比例为1.9∶1,中位发病年龄28（12～78）岁,中位随访时间3（0.5～28）个月,患者l、3、6、12个月的总体生存（OS）率分别为65.6％、47.5％、32.4％、25.0％.确诊HLH4周内未使用依托泊苷治疗者12例,HLH-94方案治疗者33例,HLH-2004方案治疗者16例,三组患者的治疗有效率分别为33.3％、51.5％、43.8％,差异无统计学意义（P=0.401）;未使用依托泊苷治疗组和HLH-94/HLH-2004方案治疗组患者的OS率差异有统计学意义（P=0.033）.血清白蛋白水平（P=0.033）及EBV是否转阴（P=0.010）是影响患者预后的独立危险因素.结论 EBV-HLH患者病情凶险,预后差,及早应用以依托泊苷为基础的免疫化疗可以改善患者的生存情况.血清白蛋白水平、EBV是否转阴是影响EBV-HLH患者预后的独立危险因素.
- 曾祥宗魏娜王旖旎王晶石张嘉吴林黄文秋高卓裴瑞君陈建行金志丽王昭
- 关键词：预后
