朱履昌
- 作品数：7 被引量：32H指数：3
- 供职机构：浙江大学医学院附属儿童医院更多>>
- 发文基金：浙江省医药卫生科学研究基金宁波市医学科技计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 以重度贫血、肝功能损害为表现的Pearson综合征一例被引量：1
- 2014年
- Pearson综合征又称为骨髓-胰腺综合征,是一种罕见的线粒体病,是由于线粒体DNA的重大缺失（或重排）造成先天性渐进性的多系统损害.临床特点除出生不久即出现输血依赖性贫血,还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,乳酸性酸中毒,肝肾功能损害等[1-2],部分患者也可出现内分泌功能障碍[3].本病缺乏有效的治疗方法,预后较差[3].
- 朱履昌
- 关键词：重度贫血综合征肝功能损害胰腺外分泌功能不全乳酸性酸中毒内分泌功能障碍
- 血液灌流治疗儿童重症过敏性紫癜的现状调查被引量：11
- 2018年
- 目的了解我国行血液灌流治疗重症过敏性紫癜患儿的临床表现和实验室指标特点，为制定血液灌流治疗重症过敏性紫癜患儿共识提供依据。方法以中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会的部分成员单位共18家医院为调查中心，专家委员会部分专家参与制定《重症过敏性紫癜登记表》，对其近3年住院的588例行血液灌流的重症过敏性紫癜患儿病例资料进行回顾性分析。结果重症过敏性紫癜患儿临床表现上除皮疹外，以腹痛、消化道出血或关节肿痛为主，其他临床表现包括血管神经性水肿、肉眼血尿、高血压和意识障碍。除少数患儿外，大部分患儿行2～3次血液灌流后临床症状有明显缓解。实验室指标包括血白细胞、血小板、D-二聚体、纤维蛋白原和肌酐较灌流前有明显下降趋势，差异有统计学意义（P〈0.05），C反应蛋白及24 h尿蛋白定量较灌流前有下降趋势，但差异无统计学意义（P〉0.05）。灌流期间不良反应较少发生，以低血压为主。97.96%的患儿以治愈作为出院结局。结论对于重症过敏性紫癜，临床症状以腹痛为主，可伴有消化道出血、血尿蛋白尿、关节痛，或严重病例药物治疗无效者，应及时行血液灌流。
- 中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会董扬徐达良朱颖雷晔飞曲强冯仕品谢敏刘喜王墨万俊丽焦佳石咏琪杨琴高岩李颖杰许自川李宇红蒋新辉邵晓珊陶仲宾李宇宁闫小莉夏正坤何旭史聿赵非王文琰刘雪梅张洪霞潘艳艳赵丽君仇三玲陈朝英耿海云栾江威祝高红威畅赵丽萍诸澎伟包瑛黄惠梅张晨美朱履昌赵成广杨星光吴玉斌党西强李晓燕
- 关键词：过敏性紫癜血液灌流儿童
- 儿童铜绿假单胞菌血流感染的预后及影响因素分析被引量：1
- 2023年
- 目的探讨儿童铜绿假单胞菌血流感染预后影响因素,并构建生存列线图模型,为临床决策提供支持。方法纳入浙江大学医学院附属儿童医院于2018年6月至2022年6月就诊的67例铜绿假单胞菌血流感染患儿,按预后将患儿分为存活组(53例)和死亡组(14例),对其一般资料、临床特点和实验室指标进行分析,应用单因素及多因素Cox回归分析预后影响因素,应用R语言建立相应的列线图预测模型,并对模型的预测性与准确度进行验证。结果67例患儿主要分布于血液科(64.2%,43/67),其中30例(44.8%,30/67)为医院感染,54例(80.6%,54/67)存在基础疾病,以白血病最多见(62.7%,42/67),14例(20.9%,14/67)临床结局为死亡。与存活组相比,死亡组患儿C反应蛋白>150 mg/L、降钙素原>4.8 ng/mL、IL-6>2800 pg/mL、白蛋白≤29 g/L、耐碳青霉烯铜绿假单胞菌感染、皮肤损害及呼吸系统功能障碍发生率高,差异均有统计学意义(HR=5.55、3.28、7.62、6.84、4.62、3.83和12.08,P=0.004、0.034、0.002、0.003、0.006、0.031和0.017)。多因素Cox分析显示,IL-6>2800 pg/mL(HR=11.02,95%CI:1.93~62.96)、白蛋白≤29 g/L(HR=6.84,95%CI:1.43~32.70)、耐碳青霉烯铜绿假单胞菌感染(HR=6.56,95%CI:1.44~29.83)和呼吸系统功能障碍(HR=15.60,95%CI:1.37~177.96)是铜绿假单胞菌血流感染患儿死亡的独立危险因素。基于以上4项指标建立列线图模型,该模型的一致性指数为0.930,对10 d、20 d和30 d的生存预测效能分别为0.917、0.957和0.975。结论IL-6>2800 pg/mL、白蛋白≤29 g/L、耐碳青霉烯铜绿假单胞菌感染及呼吸系统功能障碍均为铜绿假单胞菌血流感染患儿死亡的独立危险因素,基于这4个危险因素建立的列线图模型预测效能高,有助于临床医师准确评估铜绿假单胞菌血流感染预后。
- 鲁成刚姚妹朱履昌花旺华春珍黄丽素
- 关键词：铜绿假单胞菌儿童血流感染预后列线图
- 汉族人热性惊厥与VLGR1基因的相关研究
- 2012年
- 目的研究汉族热性惊厥患者VLGR1基因单核苷酸多态性位点（SNP）与基因突变情况。方法随机抽取50例热性惊厥患儿及50例对照组儿童外周血。提取DNA，设计VLGR1基因第74个外显子引物，经PCR扩增，将测序结果与基因库中正常序列进行比对。结果未发现两组SNP及基因突变情况。结论未发现汉族热性惊厥患者VLGR1基因突变情况，但由于VLGR1基因巨大，有必要对VLGR1所有外显子及外显子～内含子交界区进行基因突变分析，以进一步探索其与汉族热性惊厥患者的关系。
- 涂林修廖丛张晨美叶盛朱履昌
- 关键词：热性惊厥单核苷酸多态性位点
- 婴儿新型冠状病毒感染治愈1例
- 2020年
- 浙江大学医学院附属儿童医院于2020年1月收治婴儿新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染1例。女,3个月22 d。因“发热1 d”以及父亲、外祖父母被确诊SARS-CoV-2感染住院,经对症治疗后治愈。婴儿SARS-CoV-2感染的临床表现相较于成人轻,SARS-CoV-2感染可能引起肝功能损害。轻症恢复期患儿肠道可能长期携带SARS-CoV-2,病毒核酸检测存在假阴性。
- 王秋霞朱履昌张晨美
- 关键词：婴儿新型冠状病毒治愈肝功能假阴性
- 急性假膜性坏死性喉气管支气管炎二例被引量：3
- 2018年
- 急性假膜性坏死性喉气管支气管炎，又称急性纤维蛋白性喉气管支气管炎（acute fibrinous laryngotracheobronchitis，AFLTB），是喉、气管、支气管黏膜的急性弥漫性坏死性炎症，多见于幼儿。急性喉气管支气管炎（acute laryngotracheobronchitis，ALTB）主要分为急性阻塞性喉气管支气管炎（acute obstructive laryngotracheobronchitis，AOLTB）和急性纤维蛋白性喉气管支气管炎。
- 胡婵婵张晨美张楠朱履昌杨子浩
- 关键词：急性喉气管支气管炎坏死性炎症急性弥漫性支气管黏膜
- 儿童急性坏死性脑病的临床分析被引量：16
- 2018年
- 急性坏死性脑病（acute necrotizing encephalopathy，ANE）是一种罕见的儿童重症疾病，以急性发热为特征，常表现为进行性症状迅速发作，包括惊厥、呕吐、意识恶化、肝功能障碍，最终导致昏迷。
- 许丹张晨美朱履昌张楠杨子浩叶盛
- 关键词：急性坏死性脑病儿童肝功能障碍重症疾病急性发热进行性
