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涂瑶
作品数:
2
被引量:1
H指数:1
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合作作者
马秀伟
北京军区总医院
辜蕊洁
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封志纯
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翟晋慧
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Landau-Kleffner综合征1例
2013年
Landau-Kleffner综合征(LKS)又称获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia),是儿童期一种以获得性失语、癫痫发作和脑电图(electroencephalographic,EEG)异常为主要特征的癫痫综合征,临床上容易漏诊、误诊,延误治疗,严重影响儿童语言能力、社会心理及生活质量.为进一步提高对此病的认识,现将我科诊治的1例LKS报道如下.
马秀伟
翟晋慧
辜蕊洁
涂瑶
封志纯
关键词:
癫痫性
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综合病症
Landau-Kleffner综合征1例报告并文献复习
被引量:1
2014年
患儿女,4岁7个月。因“反复抽搐8个月,失语6个月”入院。患儿于3岁11个月开始出现抽搐,形式为愣神、发呆、双眼凝视、停止原来动作、呼之不应,持续约10 s,继续原活动,每天数次。外院予丙戊酸钠口服液治疗,测血药浓度75.5μg/ml。患儿抽搐减少,但逐渐出现语言减少,开始仍能说话。发病后2个月患儿发热后出现双眼凝视、不言语、呼之不应,持续20余min,于当地医院给予地西泮后缓解。随后抽搐发作明显,形式同前,每天10~50余次。并出现失语,不能执行言语指令,对声音刺激有反应,对吃饭、大小便等有行为表达,查听觉诱发电位未见异常。加用托吡酯3.33 mg/(kg·d),患儿抽搐无缓解,为进一步诊治入我院。患儿是足月剖宫产出,出生体重3.5 kg,否认窒息史,精神运动发育正常,发病前语言发育正常,发病后未规律上学,烦躁易怒,多动但不说话。家族史无特殊,患儿家长否认有癫痫及热性惊厥患者。患儿有一哥哥,身体健康。查体:与人有眼神交流,微笑,缄默,不执行言语指令,有时多动易怒,见数次抽搐发作,余未见异常。辅助检查:头颅MRI:未见明显异常。 VEEG:清醒期双侧额、前颞区见棘波、棘慢复合波节律或无节律持续发放,左侧颞区波幅最高,非快速动眼(nonrapid eye movement, NREM)睡眠期放电明显增多,整个睡眠期放电指数达85%,符合睡眠期癫痫性电持续状态(electrical status epilepsy during sleep, ESES)。尿代谢病筛查、肝肾功能、心酶、血常规、血氨等未见异常。诊断:癫痫,不典型失神发作,Landau -Kleffner 综合征(LKS)。入院后完善激素冲击治疗前准备后,给予甲泼尼龙冲击治疗,20 mg/(kg·d)×3 d,口服醋酸泼尼松2 mg/(kg·d)×4 d 为1疗程,共3个疗程。减停托吡酯,丙戊酸钠加量
马秀伟
辜蕊洁
涂瑶
封志纯
关键词:
LANDAU-KLEFFNER综合征
文献复习
患儿家长
反复抽搐
醋酸泼尼松
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