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张宏武

作品数：19 被引量：80H指数：5
供职机构：北京大学第一医院更多>>
发文基金：国家自然科学基金更多>>
相关领域：医药卫生更多>>

合作作者

文献类型

  • 18篇期刊文章
  • 1篇会议论文

领域

  • 19篇医药卫生

主题

  • 6篇血症
  • 6篇酸血症
  • 6篇小儿
  • 6篇脑积水
  • 6篇积水
  • 5篇同型半胱氨酸
  • 5篇甲基丙二酸
  • 5篇半胱氨酸
  • 4篇同型半胱氨酸...
  • 4篇肿瘤
  • 4篇甲基丙二酸血...
  • 4篇氨酸
  • 4篇半胱氨酸血症
  • 3篇细胞
  • 3篇细胞瘤
  • 3篇脑室
  • 3篇分流术
  • 3篇高同型
  • 3篇高同型半胱氨...
  • 3篇高同型半胱氨...

机构

  • 19篇北京大学第一...
  • 2篇北京大学
  • 2篇河南中医药大...
  • 2篇郑州大学
  • 2篇郑州大学第一...
  • 2篇中国人民解放...
  • 2篇中国医学科学...
  • 2篇天津医科大学...
  • 2篇中南大学
  • 2篇河北医科大学...
  • 1篇上海交通大学...
  • 1篇中日友好医院
  • 1篇湖南省儿童医...
  • 1篇中华预防医学...
  • 1篇首都儿科研究...
  • 1篇中国医师协会
  • 1篇北京医学会
  • 1篇北京清华长庚...

作者

  • 19篇张宏武
  • 13篇姚红新
  • 11篇高阳旭
  • 10篇刘宝富
  • 7篇李辉
  • 7篇沈笠雪
  • 6篇张尧
  • 5篇杨艳玲
  • 4篇贾钧
  • 3篇宋金青
  • 3篇杨海波
  • 3篇董慧
  • 3篇金颖
  • 2篇梁德生
  • 2篇秦炯
  • 2篇郑宏
  • 2篇田亚平
  • 2篇刘玉鹏
  • 2篇郑荣秀
  • 2篇张会丰

传媒

  • 4篇中华实用儿科...
  • 3篇北京大学学报...
  • 2篇中华神经外科...
  • 1篇中华儿科杂志
  • 1篇临床儿科杂志
  • 1篇中华医学遗传...
  • 1篇中国实用儿科...
  • 1篇中华普通外科...
  • 1篇罕少疾病杂志
  • 1篇临床小儿外科...
  • 1篇中国小儿血液...
  • 1篇中华新生儿科...

年份

  • 1篇2023
  • 5篇2022
  • 2篇2021
  • 1篇2020
  • 1篇2019
  • 1篇2017
  • 2篇2016
  • 1篇2015
  • 1篇2014
  • 1篇2013
  • 2篇2012
  • 1篇2009
共 19 条 记 录，以下是 1-10
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排序方式：
小儿巨大肝母细胞瘤的外科治疗被引量：1
2009年
目的对小儿巨大肝母细胞瘤不阻断保留肝血流巨大肝母细胞瘤切除的方法进行探讨。方法回顾性分析2001年7月至2009年1月北京大学第一医院12例巨大肝母细胞瘤病例，年龄11个月～12岁，平均年龄3．2岁。肿瘤直径10～23cm。术前常规化疗3～7个疗程，肿瘤缩小至能进行根治术时，全部采用规则的肝叶（段）切除技术，施行不阻断预保留肝血流巨大肝母细胞瘤切除术。结果本组12例全部成功完成手术，其中肝右三叶（Ⅳ、Ⅴ-Ⅷ）切除5例，右半肝（Ⅴ～Ⅷ）切除4例，第二肝门肝段（Ⅳ、Ⅶ、Ⅷ）切除1例，右下叶肝段（Ⅴ、Ⅵ）切除1例，左半肝（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ）切除1例。术中血流动力学指标稳定，无围手术期死亡。术后常规化疗。随访2个月～7年8个月，无瘤生存11例，其中5年以上者6例；另1例在术后5个月发生脑、肺转移，于术后7个月死亡。结论对巨大肝母细胞瘤术前化疗可使肿瘤缩小，使原来无法手术切除的肿瘤变得可以切除。不阻断预保留肝血流巨大肝母细胞瘤切除术是一种安全可行的手术方法。
贾钧黄柳明张宏武温泉刘钢
关键词：肝肿瘤肝切除术抗肿瘤联合化疗方案
糖原累积病Ⅰa型的诊断治疗和预防专家共识被引量：5
2022年
糖原累积病Ia型(glycogen storage disease type Ia,GSDIa)是一种可治疗的罕见病,为常染色体隐性遗传病。由于G6PC基因变异导致葡萄糖-6-磷酸酶活性不足,糖原在肝脏、肾脏和小肠中过度累积,患者常有空腹低血糖、肝肿大、矮小及肾脏病变等多系统损害。GSDIa的确诊需结合临床表现、生化代谢、基因检测等综合判断,个体化饮食治疗可改善多数患者的预后,通过遗传咨询及产前诊断可以预防高危家庭的再发风险。为提升医务工作者对GSDIa型的诊断、治疗及防控能力,推动GSDIa型的规范化诊断和治疗,结合国内外研究进展和指南,国内多学科同行制定本共识。
中国妇幼保健协会出生缺陷防治与分子遗传分会中国妇幼保健协会儿童早期发展专业委员会中国妇幼保健协会儿童疾病和保健分会遗传代谢学组中国医师协会儿科医师分会内分泌遗传代谢学组中国医师协会儿科医师分会青春期医学专业委员会临床遗传学组及生化学组中华预防医学会残疾预防与控制专业委员会中华预防医学会儿童保健分会北京医学会罕见病分会深圳罕见病代谢组学精准医学工程研究中心中华医学会医学遗传学分会生化与代谢学组中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会陈永兴梁黎黎王晓建张宏武邱文娟张尧
关键词：肝病低血糖
儿童基底节区生殖细胞瘤30例临床分析被引量：3
2022年
目的:总结并分析儿童基底节区生殖细胞瘤的临床特征,提高临床早期诊断水平。方法:选择2013年1月至2020年12月于北京大学第一医院小儿外科病房确诊为基底节区生殖细胞瘤的儿童病例资料进行回顾性分析,利用描述性统计的方法分析儿童基底节区生殖细胞瘤患者的临床资料。结果:共纳入30例患者,28例为男性,2例为女性,发病平均年龄(9.7±2.2)岁,中位病程7个月,27例单侧发病,3例双侧发病,临床症状表现为偏侧肢体肌力下降、认知功能障碍、多饮多尿、性早熟、颅内高压、发音障碍、吞咽功能障碍。30例患者血清与脑脊液肿瘤标志物甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)均正常,其中8例患者血清与脑脊液肿瘤标志物β-人绒毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin,β-HCG)均正常,11例患者血清β-HCG正常但脑脊液β-HCG轻度升高,11例患者血清与脑脊液β-HCG均轻度升高。影像学检查共发现33个病灶,病灶形态不规则,其中片状病灶15个(45.5%)、斑片状病灶10个(30.3%)、类圆形高密度病灶8个(24.2%),计算机断层扫描(computed tomography,CT)肿瘤多呈明显高密度影,磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)扫描肿瘤T1WI呈低或等信号,T2WI呈等或高信号,瘤周水肿轻,伴有半球萎缩、大脑脚萎缩、钙化、囊变、脑室扩张、华勒氏变性(Wallerian degeneration)。增强扫描肿瘤呈无强化或不均匀强化。结论:儿童基底节区生殖细胞瘤主要发病年龄为10岁左右,男性占绝对优势,其临床特点与影像学表现有一定的特征,二者结合有利于提高儿童基底节区生殖细胞瘤的早期诊断水平。
王书磊高阳旭张宏武杨海波李辉李宇沈笠雪姚红新
关键词：生殖细胞瘤肿瘤标志物X线计算机体层摄影术磁共振成像
儿童下丘脑错构瘤合并灰质异位和多小脑回一例并文献复习被引量：2
2020年
下丘脑错构瘤极为罕见.本文回顾性报道1例5岁下丘脑错构瘤合并灰质异位和多小脑回的患儿.患儿以痴笑癫痫为主诉,伴智力发育落后;MRI发现下丘脑错构瘤、脑室旁结节型灰质异位及多小脑回;脑电图未见明显异常.采用经胼胝体穹窿间入路下丘脑错构瘤切除术.术后癫痫消失,智力有改善.
张宏武刘宝富沈笠雪李宇王书磊姚红新
关键词：下丘脑错构瘤灰质异位结节型术后癫痫智力发育
甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症cblC型所致脑积水诊疗与预防专家共识被引量：4
2022年
甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia,MMA)是一组严重的遗传代谢病,MMACHC基因变异所致MMA合并同型半胱氨酸血症cblC型是MMA中最常见的类型,部分严重患儿在新生儿期到婴儿期合并脑积水,需要通过生化代谢、影像学检查、基因分析及早诊断。患儿临床表型为MMA、高同型半胱氨酸血症和脑积水的叠加,如治疗不及时或治疗不当,常引起严重的神经系统后遗症,病死率高。对于cblC型MMA合并脑积水患儿,在钴胺素、左卡尼汀、甜菜碱等个体化代谢干预的同时对症治疗,动态评估脑积水变化,必要时进行脑室-腹腔分流术等手术治疗,多学科联合早期诊治是改善预后的关键。本共识就cblC型MMA合并脑积水的临床表现、诊断、治疗、随访、预防及产前诊断等要点进行论述。
中国妇幼保健协会出生缺陷防治与分子遗传分会中国优生科学协会早产与早产儿管理分会中华预防医学会残疾预防与控制专业委员会北京医学会罕见病分会姚红新杨艳玲张宏武张尧王华
关键词：甲基丙二酸血症高同型半胱氨酸血症脑积水
高同型半胱氨酸血症的诊断、治疗与预防专家共识被引量：29
2022年
高同型半胱氨酸血症是一组常见的代谢病,包括遗传性和非遗传性两大类。在遗传性高同型半胱氨酸血症中,胱硫醚β-合成酶缺乏症、亚甲基四氢叶酸还原酶缺乏症和蛋氨酸腺苷转移酶缺乏症表现为单纯高同型半胱氨酸血症,而钴胺素代谢障碍则可导致甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸血症。非遗传性因素包括钴胺素、叶酸、维生素B6、甜菜碱缺乏等,也可以引起程度不同的高同型半胱氨酸血症。针对不同病因导致的高同型半胱氨酸血症,需采用不同方法进行治疗。为优化高同型半胱氨酸血症的防治策略,国内多学科专家讨论,以高同型半胱氨酸血症的病因、诊断、治疗和预防为重点,结合国内外经验及指南,制订本共识。
李东晓张尧张尧王琳张宏武杨艳玲
关键词：同型半胱氨酸高同型半胱氨酸血症钴胺素叶酸蛋氨酸
下丘脑错构瘤所致癫痫的手术治疗被引量：2
2016年
目的探讨以癫痫为主要表现的下丘脑错构瘤患儿的手术治疗方法及其效果，从而为临床上对该病的治疗提供依据。方法回顾性分析2012年3月至2015年12月北京大学第一医院小儿外科收治的20例以癫痫为主要表现的下丘脑错构瘤患儿的临床表现、手术方法以及手术效果。17例患儿Ⅰ期行右额开颅，经胼胝体-透明隔间腔-穹窿间入路切除下丘脑错构瘤。2例联合经纵裂终板入路行分期手术，1例经翼点入路切除垂体柄后方错构瘤。结果全切除11例，近全切除6例，大部切除3例。所有患儿术后癫痫发作均消失，Engel分级均达到Ⅰ级。术后出现一过性高热12例，短暂性记忆缺陷1例，多尿3例，高钠血症1例，10例出现低钠血症（其中3例出现低钠抽搐），2例患儿出现多食。结论对于以癫痫为主要表现的下丘脑错构瘤患儿，早期采用手术治疗安全、有效。
张宏武刘宝富高阳旭沈笠雪姚红新
关键词：错构瘤神经外科手术手术后并发症
甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸尿症导致脑积水76例诊断和治疗分析被引量：8
2021年
目的探讨甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸尿症引起脑积水患儿的临床特征、遗传学特点以及诊疗和防控策略。方法回顾性分析1998年1月至2020年12月于北京大学第一医院等11家医院诊治的甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸尿症继发脑积水的76例患儿,经过生化、影像及基因分析确诊,根据是否接受脑室-腹腔分流术治疗分为手术组与非手术组。对其临床特征、实验室检查、基因变异类型、治疗随访情况进行分析。组间比较采用秩和检验或χ^(2)检验。结果76例患儿中男51例、女25例,新生儿筛查发现5例,71例为发病后临床诊断;早发型(发病年龄≤1岁)68例(96%),晚发型(发病年龄>1岁)3例(4%)。其中74例患儿资料齐全,主要临床表现为智力、运动落后74例(100%)、视力障碍74例(100%)、癫痫44例(59%)、贫血31例(42%)、肌张力低下或肌张力增高21例(28%)、喂养困难19例(26%)和意识障碍17例(23%)。76例患儿均为MMACHC基因缺陷,其中MMACHC c.609G>A纯合变异30例(39%)。最常见的变异为c.609G>A[94次(62.7%)],然后依次为c.658_660del[18次(12.0%)]、c.567dupT[9次(6.0%)]和c.217C>T[8次(5.3%)]。诊断后采用钴胺素注射,补充左卡尼汀、甜菜碱。41例手术组与31例非手术组的起病年龄、确诊年龄、血总同型半胱氨酸、血蛋氨酸及尿液甲基丙二酸浓度差异均无统计学意义(均P>0.05)。41例手术组患儿术后长期随访,智力及运动落后、癫痫、视力障碍等症状逐渐好转。结论甲基丙二酸血症合并同型半胱氨酸尿症引起脑积水常见临床表现为智力及运动发育落后、视力障碍、癫痫等神经系统损伤,主要见于早发型cblC型,最常见的MMACHC基因致病变异为c.609G>A,部分患儿脑积水在代谢干预治疗后好转,对于严重脑积水,需及时进行脑室-腹腔分流术治疗,以改善预后。
贺薷萱董慧张宏武张尧康路路李辉沈鸣莫若宋金青刘玉鹏陈哲晖刘怡金颖李梦秋郑宏李东晓秦炯张会丰黄敏郑荣秀梁德生田亚平姚红新杨艳玲
关键词：甲基丙二酸高同型半胱氨酸血症脑积水脑室腹膜分流术
小儿脊髓脊膜膨出合并其他神经系统疾病类型分析被引量：4
2014年
目的分析脊髓脊膜膨出患儿合并其他神经系统疾病类型，完善治疗策略。方法回顾性分析北京大学第一医院2005年1月至2013年6月收治的有完整临床资料的69例脊髓脊膜膨出患儿。术前均行脊柱磁共振（MRI）检查，头部采用B超、CT、MRI或联合以上2种方法检查。手术常规于显微镜下行膨出包块切除、椎管探查、脊髓栓系松解、脊髓脊膜膨出修补术，并对比MRI所见与术中探查所见。结果术前脊柱MRI检查发现合并圆锥低位59例，脊髓空洞24例，脊髓中央管轻度扩张20例，脊髓纵裂畸形14例，椎管内囊肿、椎管内胎肪瘤各6例。头部影像诊断脑积水19例，其中合并小脑扁桃体下疝5例。术中发现合并脊髓纵裂畸形17例，椎管内脂肪瘤8例，椎管内囊肿6例，1例椎管内畸胎瘤。合并脑积水的患儿均发现有脊髓中央管扩张或脊髓空洞，61例（占88．4％）病例合并1种以上其他畸形。所有患儿均获得随访，随访时间为4—71个月，平均23．8个月。所有患儿均未出现新症状。结论脊髓脊膜膨出通常合并其他神经系统畸形，术前行全脑及全脊髓影像检查很重要，同时术中应仔细探查，避免遗漏病变。
张宏武刘宝富高阳旭李辉姚红新
关键词：脊髓脊膜膨出合并症
小儿小肠炎症性肌纤维母细胞瘤1例
2013年
炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor,IMT）是近年才正式命名的一类低度恶性肿瘤的总称,各部位均可发病,儿童少见,易形成过度治疗。我院于2012年1月收治了1例少见原发小肠IMT,现报告如下。
高阳旭农琳张宏武刘宝富贾钧姚红新
关键词：小肠病理学
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