李长钢
- 作品数：171 被引量：553H指数：10
- 供职机构：深圳市儿童医院更多>>
- 发文基金：深圳市科技计划项目国家自然科学基金广东省医学科学技术研究基金更多>>
- 相关领域：医药卫生农业科学文化科学哲学宗教更多>>
- 心率变异性分析有助于对儿童不明原因心悸的诊断被引量：7
- 2005年
- 目的心率变异性作为评价患儿心率变异程度的量化指标,临床上应用越来越广泛。该研究的目的是探讨不明原因心悸患儿心率变异性(HRV)的特点,为心悸患儿的临床诊断提供参考。方法对34例不明原因心悸患儿,27例正常儿童进行动态心电图检查,分析动态心电图的STT变化及心率的昼夜节律变化,心率变异性时域指标两两比较。结果心悸患儿时域指标相邻正常RR间期均数的标准差(SDNN)、相邻正常RR间期差值的均方根(RMSSD)、相邻正常RR间期差值大于50ms的个数占总心博数的百分比(PNN50)降低,与对照组相比差异有显著性(P<0.05)。其中15例患儿STT改变的特点符合β受体功能亢进症的诊断标准。结论不明原因心悸患儿的心率变异性时域指标SDNN,RMSSD,PNN50均有下降,结合STT改变的特点,心率变异性分析可为临床诊断β受体功能亢进症和心脏神经官能症提供参考。
- 郭芳曹建国李长钢赵维玲
- 关键词：心悸心率变异性儿童
- 外周血平均红细胞体积在诊断地中海贫血中的临床价值评价被引量：9
- 2003年
- 为评价外周血平均红细胞体积 (MCV)在筛查和诊断地中海贫血 (地贫 )中的临床价值。对地贫患者及家属进行外周血常规普查及地贫相关检查 ,并对检验结果进行分析研究。结果 ,1、15 0个家系共计 467人中地贫患者 3 49例。地贫患者中MCV <78fl者 3 18例 ,占地贫总数的 91 12 % ;MCV >78fl者 3 1例 ,占 8 88%。 2、MCV>78fl的 3 1例地贫患者中 ,α地贫 2 1例 ,β地贫 9例 ,混合型地贫 1例 ,分别占66 7%、2 9 0 3 %和 3 2 3 %。基因分型多为静止型 ( -α αα)或突变型α地贫 ( 13 2 1,61 9% ) ;α地贫患者中MCV正常的发生率为 11 86% ;β地贫MCV正常的发生率为5 3 6%。结果表明 :MCV指标在临床筛查地贫中具有重要临床价值。但各型地贫 (特别是静止型α地贫 )中MCV可以正常。是临床及产前筛查过程中造成地贫基因携带者漏诊的主要原因。
- 李长钢石红松王缨麦惠荣赵维玲陈运生李德发孙平
- 关键词：地中海贫血血红蛋白电泳
- 儿童噬血细胞综合征发病机制研究进展被引量：10
- 2017年
- 噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是由多种病因引起的自身免疫系统功能发生紊乱而导致的一组临床征候群,主要与细胞毒T淋巴细胞(CTL)和自然杀伤细胞(NK细胞)的细胞毒效应显著降低,不能及时有效清除病毒等抗原,进而导致CTL和巨噬细胞异常持续活化和增生异常有关。其病理生理机制是由于免疫功能缺陷和/或免疫调节功能异常,使自身淋巴细胞和组织细胞过度活化,发生快速、严重的炎性反应,以高热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能和凝血功能障碍为临床特征。噬血细胞综合征的发病机制尚未完全明确,其起病急骤,进展迅猛,病死率高,临床表现往往相对复杂。临床上噬血细胞综合征的发病人群多以儿童为主,易被误诊或延误治疗时机,极易导致患儿死亡。该文对儿童噬血细胞综合征近年的发病机制进展做一综述。
- 于程李长钢
- 关键词：儿童噬血细胞综合征发病机制
- 地中海贫血临床诊治中存在的问题被引量：41
- 2009年
- 在中国地中海贫血(地贫)是一种最常见的遗传性溶血性疾病。建立一个在政府主导下的规范严密的地贫预防筛查体系,减少漏诊和误诊的发生,进一步降低和减少重型地贫患者的出生,做好婚前及产前检查极为关键。在现有医疗体制的框架下,建立一个合理完善的医疗保障体系和规范的地贫治疗队伍,提高重型地贫患者的生存质量,是当今面临的重要任务。
- 李长钢
- 关键词：地中海贫血基因诊断发病率
- 范可尼贫血非血缘脐血移植术后早期合并泌尿系统并发症1例及文献复习
- 刘四喜王晓东张小玲陈森敏李长钢文飞球
- 维生素E对肾小球系膜细胞一氧化氮分泌及单核细胞趋化蛋白-1表达的影响被引量：1
- 2004年
- 目的 研究维生素E(VitE)对大鼠肾小球系膜细胞 (GMCs)单核细胞趋化蛋白 1(MCP 1)、一氧化氮 (NO)表达的影响。方法 将研究大鼠分对照组、脂多糖 (LPS)组、5 0mg/LVitE +LPS组、10 0mg/LVitE +LPS组、2 0 0mg/LVitE +LPS组共 5组培养肾小球系膜细胞 ,分 2 4、4 8、72h 3个时间段收集培养上清及培养细胞 ;实验末应用生化法测定培养上清NO水平 ,应用ELISA技术检测培养上清MCP 1水平 ,应用RT PCR检测MCP 1mRNA表达。结果 2 4h末LPS组GMCsNO分泌均较对照组降低 (P <0 .0 1) ,其他各组GMCsNO分泌均较对照组增高 (P均 <0 .0 1) ,MCP 1分泌与表达均较对照组增高 (P均 <0 .0 1) ;4 8h末各组NO分泌均较对照组降低 ,LPS组在 4 8h末与 72h末MCP 1分泌较其他各组明显增高 (P均 <0 .0 1) ;与LPS组相比 ,4 8h末与 72h末不同浓度VitE组MCP 1分泌降低 ,与对照组比较各组在不同时间段MCP 1mRNA表达明显增高 (P均 <0 .0 1) ,MCP 1mRNA表达在 4 8、72h较LPS组明显降低 (P均 <0 .0 1) ,且发现各组MCP 1mRNA表达在4 8、72h无明显差异 ,10 0mg/LVitE组与 2 0 0mg/LVitE组较 5 0mg/LVitE组MCP 1mRNA表达明显降低 (P均 <0 .0 1) ,但两组间无明显差异 ,经相关分析表明 ,NO分泌与MCP 1分泌与表达明显负相关 (γ =0 .6 13、0 .
- 赵维玲何小解李长钢易著文吴小川
- 关键词：维生素E肾小球系膜细胞一氧化氮单核细胞趋化蛋白-1
- 儿童非输血依赖型地中海贫血的诊治和管理专家共识被引量：15
- 2018年
- 地中海贫血(简称地贫)是一组以珠蛋白肽链合成障碍为特征的遗传性异质性疾病,因基因型变异种类繁多,临床表现呈明显多样性。根据临床严重程度和是否需要定期输血将地贫分为输血依赖型地贫(transfusion-dependent thalassemia,TDT)和非输血依赖型地贫non-transfusion-depen-dent thalassemia,NTDT),后者发病率远高于前者。近年来国内外研究显示,未接受规范治疗的NTDT患者随着年龄增加出现严重并发症(如血栓形成、肺动脉高压、腿部溃疡、肝纤维化、铁过载等)的概率显著升高,其长期生活质量甚至低于规范治疗的重型B地贫患者[1-3]。
- 方建培尹晓林兰和魁冯晓勤江华刘四喜朱易萍李长钢李志光李健李海亮李春富陈光福吴学东张新华张翠梅罗学群徐宏贵金皎郑翠敏徐忠金温红赖永榕
- 关键词：儿童
- 急性淋巴细胞白血病误诊为再生障碍性贫血15例被引量：3
- 1999年
- 我院自１９９１年１月～１９９７年６月先后将１５例急性淋巴细胞白血病（简称急淋）误诊为再生障碍性贫血（再障），分析报告如下。一般资料：男９例、女６例。发病至当地就诊时间分别为１５～９０天。就诊时有发热１２例、肺部音６例、腮腺肿大２例、皮肤粘膜出血８例...
- 李长钢赵维玲万伍卿邓兵刘家伟
- 关键词：急性白血病误诊再生障碍性贫血
- WT1和eIF4E基因在儿童急性B淋巴细胞白血病中表达及意义被引量：4
- 2015年
- 目的探讨WT1和eIF4E基因在儿童急性B淋巴细胞白血病中表达情况及意义。方法 73例儿童急性淋巴细胞白血病患者为白血病组,其中初诊患儿42例,完全缓解患儿23例,复发患儿8例。选择同期体检健康儿童20例为对照组,2组采用实时定量RT-PCR法检测WT1和eIF4E基因表达水平,并进行比较。结果白血病组WT1和eIF4EmRNA表达水平[208.9(48.9,3 902.5)、49.0(24.0,493.2)]明显高于对照组[33.7(14.0,99.7)、10.8(3.0,39.4)](P<0.05);初诊和复发患儿WT1基因表达水平[195.8(104.3,988.9)、1 649.9(687.4,4 502.5)]明显高于完全缓解患儿[90.5(44.9,317.0)](P<0.05),复发患儿明显高于初诊患儿(P<0.01);初诊患儿eIF4E基因表达水平[137.8(33.8,673.2)]明显高于完全缓解患儿[27.5(19.0,151.6)]和复发患儿[51.9(24.2,373.2)](P<0.01)。结论WT1基因参与了儿童急性B淋巴细胞白血病的初次发病和复发,eIF4E基因可能仅与初次发病有关。
- 石红松李长钢刘四喜袁秀丽
- 关键词：急性B淋巴细胞白血病儿童WT1基因
- 动态血糖监测胰岛素输注和多次皮下注射胰岛素治疗1型糖尿病疗效分析被引量：2
- 2009年
- 目的评估采用动态血糖监测系统(CGMS)监测持续皮下胰岛素输注(CSII)和多次皮下注射胰岛素(MDII)治疗儿童1型糖尿病的血糖控制程度和疗效。方法将2004年5月至2007年12月在深圳市儿童医院内分泌科住院的1型糖尿病患儿20例随机分为两组(两组间性别、年龄差异无统计学意义,均排除其他内分泌疾病和肝、肾及微血管并发症),分别给予CSII和MDII治疗,3个月后应用CGMS监测72h,比较患儿治疗后糖化血红蛋白(HbA1c)、24h平均血糖浓度、白天和夜晚血糖波动幅度、低血糖事件和高血糖事件发生的例数。结果CGMS发现:CSII组治疗后HbA1c较MDII组明显下降(P<0.05)。两组治疗均可使血糖逐渐稳定,CSII组24h血糖浓度较MDII组明显降低(P<0.05);CSII组白天及夜间血糖波动幅度、低血糖及高血糖发生次数均明显少于MDII组(P均<0.05)。结论CGMS监测发现,CSII和MDII治疗均可使1型糖尿病患儿血糖下降,但CSII治疗具有血糖控制理想、24h昼夜血糖变化小、低血糖和高血糖发生次数少等优点,依从性更好,是治疗儿童1型糖尿病的更有效方法。CGMS具有常规末梢血糖监测难以比拟的优点。
- 赵岫陈蔚张琴廖建湘李长钢李永柏李成荣
- 关键词：1型糖尿病胰岛素泵动态血糖监测
