王丽德
- 作品数：3 被引量：4H指数：1
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- 苯丙酮尿症女性孕期的饮食治疗被引量：3
- 2013年
- 目的:探讨饮食治疗对苯丙酮尿症(PKU)育龄妇女获得良好的妊娠结局并防止母源性苯丙酮尿症(MPKU)发生的效果。方法:对3例PKU育龄妇女均采用课题组特定食谱进行治疗并定期监测其血苯丙氨酸(Phe)浓度,使之控制在5～7 mg/dl,观察并随访其妊娠结局及对妊娠的影响。结果:3例PKU育龄妇女既往均有过自然流产或胎儿异常的病史,采用课题组特定食谱严格控制血苯丙氨酸浓度后,其中2例已成功产下正常婴儿,另1例经过6个半月饮食治疗现孕7周。结论:初步认为采用课题组制定的食谱,控制并定期监测血苯丙氨酸浓度,可使苯丙酮尿症育龄妇女获得良好的妊娠结局。
- 赵德华麻宏伟张立琴宋肪强荣贾晨路王丽德
- 关键词：苯丙氨酸
- 苯丙酮尿症学龄儿童就学情况随访被引量：1
- 2006年
- 目的鉴于来我院就诊的苯丙酮尿症(PKU)患儿大部分都是延误治疗未经新生儿筛查的,他们都有不同程度的脑损伤,我们研究的目的是为了观察这些患儿治疗与学习情况的关连。方法我们对于1996年6月30日以前出生的 42例经典PKU患儿,皆用国产(北京)特殊营养食品治疗者,随访了入学、学习成绩的资料(包括2例新生儿筛查后即刻治疗)。结果 1．2例新生儿筛查后即刻治疗。学习成绩优秀,社会交往方面与正常孩子相同。2．儿童期诊断的经典 PKU 40例是在婴幼儿期或儿童期诊断的(未经新生儿筛查)入学31例(31／40,77．5％,包括推迟入学、不包括学前班和弱智学校),总入学率为77．50％。3．就学儿童的语文成绩均在中等以上,与开始治疗年量相关性较小,但对抽象思维影响很大,因此数学成绩较差。4．父母的文化程度、对治疗的依从性、家庭经济水平、家长与医生营养师、家长之间的交流对取得良好的治疗效果是非常重要的。结论早发现、早治疗,对预防苯丙酮尿症智力低下的发生是十分必要的,出生6 个月以后开始治疗的经典PKU患儿有一定效果,大部分可以就学。
- 杨丽华王丽德张京平杨艳玲张致祥
- 关键词：苯丙酮尿症新生儿筛查特殊营养食品就学
- 血液中苯丙氨酸的浓度变化对谷氨酸及精氨酸影响的动力学研究
- 2002年
- 利用家兔作为实验模型。模拟苯丙酮尿症（PKU）患者血中苯丙氨酸浓度的升高，观察其对谷氨酸及精氨酸的影响。以分析苯丙酮尿症（PKU）患者血中氨基酸变化的因果关系。以耳缘静脉滴注苯丙氨酸，在不同时间段取血，并用日立835型氨基酸分析仪检测谷氨酸，精氨酸，酪氨酸含量。结果表明，大白兔（5例）在静脉滴注苯丙氨酸4h，血清谷氨酸含量（0.272±0.014μm/ml）为正常对照组（0.062±0.023μm/ml）的4.4倍，差异非常显著（P<0.001)；而精氨酸与对照组无明显差异（P>0.05)。因此，血液中苯丙氨酸的升高可直接引起血液中谷氨酸的大幅度升高，但对精氨酸无影响。
- 林明王丽德
- 关键词：苯丙酮酸尿症苯丙氨酸羟化酶谷氨酸精氨酸动力学研究
