张晓妹
- 作品数：13 被引量：18H指数：3
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- 单倍体造血干细胞移植治疗儿童血液病37例初探
- 目的：探索单倍体造血干细胞移植在儿童血液病中应用的安全性及有效性.
方法：回顾性分析本中心2012年1月至2014年1月完成的单倍体造血干细胞移植儿童病例37例,其中男22例,女15例,中位年龄8(1～13)岁...
- 罗荣牡司英健胡波张晓妹杜振兰岳燕王娅陈伟
- 关键词：儿童血液病临床疗效安全性
- 文献传递
- 新型儿童单倍体造血干细胞移植体系治疗儿童血液病结果初探——一个单中心回顾性分析
- 2015年
- 目的探索采用新型儿童单倍体造血干细胞移植（haplo—HSCT）技术体系治疗儿童血液病的安全性和疗效。方法具备HSCT适应症的血液病患儿共56例，均采用新型儿童haplo-HSCT技术体系治疗，回顾性分析植入成功率、移植关死亡率、GVHD发生率、总生存率及无病生存率情况。结果56例血液病患儿中，男34例，女22例，恶性血液病45例，再生障碍性贫血10例，家族性噬血细胞综合征l例，新型haplo—HSCT技术体系治疗后评价：（1）回输单个核细胞中位数为10．59（6．36～13．74）×10^8／kg，CD34＋细胞中位数为7．02（2．00～25．86）×10^6／kg。全部植入成功；（2）干细胞回输后100d内，移植相关死亡率为1．8％；（3）100d内自然发生Ⅰ～Ⅱ度急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率为32．14％，Ⅲ～Ⅳ度急性GVHD发生率为1．8％；100d后为治疗和预防复发所进行的供者淋巴细胞输注及减停免疫抑制剂相关的Ⅲ～Ⅳ度急性GVHD发生率5．36％（3例）。100d后自然发生的广泛型慢性GVHD总发生率为3．6％，为治疗和预防复发所进行的DLI及减停免疫抑制剂导致的慢性广泛型GVHD发生率5．36％；（4）中位随访18（6～40．8）个月，总生存率（OS）92．85％，无病生存率（DFS）为87．5％，复发2例，出现微小残留病2例，观察期超过1年的38例病例中，1年OS为92．11％，1年DFS为89．47％。中位生存时间为20．35个月。采用SPSS20．0 Log-Rank法比较淋系和髓系恶性血液病总生存及DFS分别为87．5％和95％（P=0．347）及75％和95％（P=0．058）。结论本研究初步显示对于无相合同胞供者、不能及时寻找到非血缘HLA相合供者的儿童血液病患者，本中心所采用的新型haplo－HSCT技术体系有效性及安全性可靠，淋系及髓系两组比较虽然差异无显著性，但是显示髓系恶性血液病DFS优于淋系的趋势，更远期的疗效尚须更长�
- 罗荣牡达万明司英健张晓妹杜振兰王娅岳燕陈伟邢国胜
- 关键词：恶性血液病移植物抗宿主病无病生存率
- HLA配型不合异基因造血干细胞移植联合细胞免疫治疗儿童难治复发白血病的研究
- 司英健秦茂权陈惠仁张传仓杜振兰张晓妹刘玉环岳燕封志纯
- 单倍型造血干细胞移植治疗不同肿瘤负荷恶性血液病的效果及预后分析被引量：2
- 2014年
- 目的 探讨单倍型造血干细胞移植治疗移植前处于不同肿瘤负荷的血液恶性肿瘤的安全性及影响生存的危险因素.方法 回顾性分析2007年1月至2013年5月70例接受单倍型造血干细胞移植的血液恶性肿瘤患者临床资料,根据移植前肿瘤残留的情况分成低肿瘤负荷组、中肿瘤负荷组、高肿瘤负荷组,分析移植前肿瘤残留对生存的影响.同时分析这些患者的预处理方案、移植相关并发症及复发等情况.结果 随访截至2014年1月1日,中位随访34.05个月（7.4～83.6个月）.全部患者均获得植入,Ⅱ～Ⅳ度急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率47.14％（33/70）,其中Ⅲ～Ⅳ度急性GVHD发生率21.4％（15/70）.慢性广泛型GVHD发生率20.0％（14/70）.至随访期结束总生存率68.6％,移植相关死亡率12.8％,复发死亡率18.6％.低肿瘤负荷组、中肿瘤负荷组、高肿瘤负荷组2年生存率分别为91.7％、72.7％、33.3％,移植前肿瘤残留是影响生存的高危因素（移植前中、高肿瘤负荷组2年生存率比较,P=0.016）.结论 单倍型造血干细胞移植在血液恶性肿瘤的治疗中是安全有效的,移植前肿瘤残留为影响患者总生存及导致复发的重要原因,对预后不良的血液恶性肿瘤患者,应该在缓解后尽早接受造血干细胞移植来减少移植后的复发,提高总生存.
- 罗荣牡张晓妹杜振兰刘全华王娅达万明
- 关键词：血液肿瘤单倍型造血干细胞移植肿瘤负荷
- 早发型发作性睡病的临床特征被引量：3
- 2012年
- 目的总结早发型发作性睡病患儿的临床及电生理检查特征,提高临床诊疗水平。方法对2009年8月至2010年12月期间诊治的9例早发型发作性睡病患儿的临床资料、辅助检查及治疗情况进行回顾性分析。结果男5例、女4例,发病年龄3岁4个月～8岁5个月(平均5岁8个月)。9例患儿均有白天过度睡眠;8例患儿曾出现猝倒;9例患儿均未诉入睡幻觉;8例患儿发病后情绪改变;9例患儿体质量均明显增加。脑电图检查示背景波偏慢3例,偶发尖波4例,正常2例。睡眠潜伏期试验,8例平均睡眠潜伏期<5 min,有2次或2次以上直接进入快速动眼睡眠。8例患儿应用盐酸哌甲酯治疗,其中6例的白天过度睡眠得到改善,但猝倒无明显改善。结论早发型发作性睡病容易误诊,主要临床表现为白天过度睡眠,发作性猝倒等。多次睡眠潜伏期试验有助于早期诊断。盐酸哌甲酯对部分患儿有效。
- 马秀伟封志纯任晓暾侯豫王三梅张晓妹周细中
- 关键词：发作性睡病多次睡眠潜伏期试验儿童
- 亲缘单倍体造血干细胞移植治疗22例儿童高危血液肿瘤的安全性及疗效分析被引量：3
- 2013年
- 目的评估亲缘单倍体造血干细胞移植在儿童高危血液肿瘤治疗中的安全性及疗效。方法回顾性分析22例14岁及以下的高危恶性血液病患儿在接受亲缘单倍体造血干细胞移植后的并发症及疗效。结果全部患儿移植后造血干细胞植入成功。I～Ⅱ度急性移植物抗宿主病（GVHD）发生率为64％（14／22），Ⅲ-Ⅳ度为14％（3／22）；慢性广泛型GVHD发生率为23％（5／22）；6例无GVHD发生。至随访期末，移植早期（〈100d）相关死亡率为O，总生存率为86％（19／22），多因素分析提示移植后原发病的复发为影响总生存率的高危因素（P〈0．05），移植后未出现复发或者复发倾向、出现复发或者复发倾向的两组患儿总生存率分别为94％和60％（P=0．017）。结论亲缘单倍体因造血干细胞移植在高危儿童血液肿瘤的治疗中是安全有效的，亲缘单倍体供者为合适的供者选择。
- 罗荣牡达万明张晓妹杜振兰刘全华邹威胥方
- 关键词：高危单倍型儿童
- 异基因造血干细胞移植治疗儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症疗效分析
- 目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)的疗效与治疗经验。方法对8例HLH患儿行allo-HSCT,观察造血重建、移植相关并发症及疗效。结果移植后10～21d(中位时...
- 司英健秦茂权张传仓杜振兰张晓妹刘玉环岳燕封志纯
- 清肿瘤化疗方案联合低强度改良预处理方案用于异基因造血干细胞移植治疗30例恶性血液病的安全性和疗效初探被引量：7
- 2014年
- 本研究旨在探讨清肿瘤化疗方案联合低强度预处理方案用于异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病的安全性及有效性。回顾性分析2012年1月1日-2013年1月1日接受本预处理方案的30例恶性血液病病例,评估植入情况、GVHD情况、感染发生情况、预处理相关毒性及复发率和生存率。全部病人移植前签署知情同意书,随访终止时间为2014年3月12日,中位随访时间20.5(16.3-27.3)个月。结果表明,30例病人均获得100%植入,无预处理相关脏器衰竭发生及死亡事件,II-IV度aGVHD累积发生率为37.9%,其中III-IV度重度GVHD发生率为3.4%,慢性广泛型GVHD发生率为13.8%,复发1例,移植后1例出现移植排斥现象,1例出现移植物功能不良,死亡2例(6.7%),均死于植活后感染。1年生存率为93.3%,1年无病生存率为83.3%。结论:清肿瘤化疗方案联合低强度改良预处理方案用于异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病初步结果为安全有效,对于减少血液恶性肿瘤移植后的复发具有一定的作用。
- 罗荣牡达万明胡波司英健张晓妹杜振兰刘全华王娅岳燕陈伟
- 关键词：异基因造血干细胞移植恶性血液病
- 高危难治性急性淋巴细胞白血病一例
- 目的探讨儿童高危难治性急性淋巴细胞白血病的诊疗策略。方法我院2012年2月5日收治的1例高危难治性、原发耐药的急性淋巴细胞白血病。患者男14岁,2011年7月8日以进行性乏力1月就诊,白细胞289.12×109/L,经骨...
- 张晓妹罗荣牡邹威
- HLA联合KIR配型选择供者成功移植治疗复发难治急性白血病并文献复习被引量：2
- 2014年
- 目的：探求杀伤细胞免疫球蛋白样受体（KIR）基因配型在选择亲缘单倍体供者中的作用及进展期急性白血病挽救性移植的个性化预处理方案的选择。方法回顾性分析我科室1例进展期急性髓性白血病行单倍体造血干细胞移植的病例，对其单倍型供者的选择、个性化预处理方案、移植后预防复发及移植预处理毒性、急性移植物抗宿主病（GVHD）及白血病等情况，并对KIR 基因在供者选择中的作用及挽救性移植病例的个性化预处理方案选择的依据进行文献复习。结果随访1年，该患者获得完全植入，端串联重复序列（STR）-PCR验证为完全供者型，＋19 d白血病植活，＋38 d血小板脱离输注。无Ⅱ～Ⅳ度GVHD及广泛型慢性GVHD发生，白血病持续缓解，白血病残留MLL-PCR基因持续为0。结论对于进展期白血病接受单倍体造血干细胞移植作为挽救性移植，清肿瘤性个性化方案及选择KIR配型不合的单倍体供者值得探讨。
- 罗荣牡杜振兰刘全华张晓妹王娅达万明
- 关键词：KIR髓样复发单倍体
