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Ⅱ型和Ⅲ型儿童紫癜性肾炎肾小管早期损伤的评价被引量：8: 2018年; 目的:结合紫癜性肾炎(HSPN)肾脏病理分型,评价尿小分子蛋白α1微球蛋白(α1m)、视黄醇结合蛋白(RBP)和N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)是否能及时反映HSPN肾小管的损伤。方法:选取33例正常儿童、99例单纯过敏性紫癜(HSP)患儿、101例HSPN患儿(Ⅱa型21例、Ⅱb型13例、Ⅲa型41例、Ⅲb型26例)。HSPN患儿肾组织行HE、PAS、PASM、Masson染色,显微镜下观察评估肾小球、小管间质病变;用免疫比浊方法检测3组儿童尿标本α1m、RBP,用酶比色法检测尿NAG酶。结果:病理形态结果显示,HSPNⅡ型未见明显肾小管间质病变,HSPNⅢ型病理上可见散在肾小管上皮细胞肿胀、脱落,肾小管间质炎细胞浸润和灶性肾小管萎缩,多为轻度病变。与正常对照和HSP患儿比较,HSPNⅡ型患儿尿α1m[(1.591±1.365)g/mol]、RBP[(4.583±3.576)g/mol]和NAG酶[(20.321±11.262)U/g]均升高(P<0.01)。与HSPNⅡ型相比,HSPNⅢ型尿α1m[(2.032±1.811)g/mol]、RBP[(8.102±7.193)g/mol]和NAG酶[(31.236±24.985)U/g]的水平进一步升高(P<0.01),且尿α1m和尿RBP的水平呈正相关(r=0.513),尿NAG酶与肾小球新月体百分比呈正相关(r=0.331)。与Ⅲa型相比,HSPNⅢb型患儿尿α1m、RBP均升高(P<0.05),尿NAG酶的水平两组间差异无统计学意义。结论:尿α1m、RBP和NAG酶联合检测有助于早期评价HSPN肾小管损伤的状态和程度,其敏感性高于肾组织病理检测。新月体形成可加重肾小管上皮细胞的损伤。; 杨晓青黄岩杰张龙真李静梅晓峰李金刚毕亮亮翟文生宋纯东; 关键词：紫癜性肾炎肾小管损伤 Α1微球蛋白视黄醇结合蛋白 NAG酶

肾母细胞瘤基因1突变致德尼-德拉什综合征1例并文献复习被引量：1: 2022年; 本文报道1例肾母细胞瘤基因1(Wilms tumor gene 1,WT1)突变致德尼-德拉什综合征(Denys-Drash syndrome,DDS)患儿。患儿1岁5个月,染色体核型为XX,临床表现为早发激素耐药肾病综合征和肾功能不全迅速进展,肾脏病理表现为弥漫性系膜硬化性肾病,基因检测证实WT1罕见错义突变(c.1405G>A),Sanger测序验证显示患儿父母均为野生型,属于新发变异,符合DDS诊断,WT1突变是该患儿进展至终末期肾病伴肾外表现的原因。; 张博宋纯东任献青翟文生丁樱杨晓青; 关键词：肾病综合征肾脏病理

紫癜性肾炎患儿纤维蛋白原与国际小儿肾脏病研究组病理分级及肾单位微观病变的关系研究: 2024年; 背景临床中紫癜性肾炎(HSPN)患儿多存在纤维蛋白原(FIB)升高现象,但FIB与肾脏病变相关性的研究较少。目的探讨HSPN患儿FIB与国际小儿肾脏病研究组(ISKDC)病理分级及肾单位部分微观病理变化的相关性,明确FIB能否评估HSPN患儿肾损伤轻重。方法收集2017年12月—2022年12月在河南中医药大学第一附属医院儿科医院肾病病区住院同时行肾活检的HSPN患儿922例,汇总其做肾活检期间的临床信息、FIB及肾脏病理信息,并依据FIB水平将患儿分为A组(偏低)<2.38 g/L、B组(标准)2.38~4.98 g/L、C组(偏高)>4.98 g/L。采用Spearman秩相关分析探究FIB与ISKDC病理分级、肾小球系膜增生比例、新月体增生比例及肾小球急慢性病变情况的相关性;再通过受试者工作特征(ROC)曲线分析FIB对肾单位微观病理变化的预测情况。结果 922例已做肾活检的HSPN患儿中,FIB为(3.48±1.01)g/L。A组113例,FIB偏低率占12.26%;B组734例,FIB标准率占79.61%;C组75例,FIB偏高率占8.13%。ISKDC病理分级中Ⅱa型173例(18.76%)、Ⅱb型29例(3.15%)、Ⅲa型466例(50.54%)、Ⅲb型232例(25.16%)、Ⅳ型及以上22例(2.39%)(其中Ⅳa型2例,Ⅳb型18例,Ⅴ型2例)。Spearman秩相关分析结果显示,HSPN患儿FIB及FIB分组与肾脏病理ISKDC分级(r_(s)=0.146,P<0.001;r_(s)=0.129,P<0.001)呈正相关性。922例HSPN患儿中有911例(98.80%)存在系膜细胞增生,655例(71.04%)存在新月体增生。Spearman秩相关分析结果显示,FIB、FIB分组均与系膜细胞增生率呈弱正相关性(r_(s)=0.092,P=0.005;r_(s)=0.096,P=0.003),与新月体增生率呈正相关性(r_(s)=0.132,P<0.001;r_(s)=0.830,P=0.012)。922例HSPN患儿中肾小球急性病变763例(82.75%)、急慢性病变97例(10.52%)、慢性病变62例(6.73%)。HSPN患儿FIB与肾小球病变的急慢性情况呈正相关(r_(s)=0.145,P<0.001)。同时,HSPN患儿部分肾活检指标FIB比较,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线显示,FIB对肾小球硬化的灵敏度最�; 高敏丁樱吴瑞红代彦林徐炎韩姗姗黄岩杰杨晓青; 关键词：肾炎病理分级纤维蛋白原

尿蛋白/肌酐评估儿童IgA血管炎24 h尿蛋白定量的诊断效能: 2023年; 目的分析IgA血管炎(IgAV)患儿尿蛋白/肌酐(UPCR)评估24 h尿蛋白定量(24 h UP)的诊断效能及两者之间的相关性,并进一步分析出24 h UP为500 mg、1000 mg、2000 mg时UPCR对应的诊断界点。方法选取2018年1月—2022年6月在河南中医药大学第一附属医院儿科就诊的3岁~18岁IgAV患儿,共计1409例,其中学龄前(3岁~6岁)325例,学龄期(7岁~12岁)831例,青春期(13岁~18岁)253例。采用肌氨酸氧化酶法检测尿肌酐,邻苯三酚红钼法检测尿蛋白。通过Spearman分析各年龄段UPCR与24 h UP之间的相关性,运用Bland-Altman法验证UPCR与24 h UP之间的一致性。通过绘制ROC曲线分析UPCR评估24 h UP的诊断效能。结果IgAV患儿肾脏损伤发生率为25.83%。UPCR与24 h UP在各年龄段中成正相关,其中学龄前期(r=0.592)、学龄期(r=0.739)、青春期(r=0.787),P均<0.01。通过Bland-Altman分析各组中UPCP与24 h UP的95%一致性界限外的点占比均<5%。当UPCR>0.20 mg/mg、0.36 mg/mg、0.64 mg/mg、2.12 mg/mg时,评估24 h UP>150 mg、500 mg、1000 mg、2000 mg的AUC分别为0.947、0.977、0.982、0.993,P均<0.01。结论UPCR可有效替代24 h UP评估IgAV患儿尿蛋白水平,且随着年龄的增长,两者之间的相关性增加。; 白梦刻杨晓青李金刚梅晓峰黄岩杰

性发育异常患者遗传学特点与临床表型分析被引量：1: 2021年; 目的探讨染色体核型及SRY基因检测对性发育异常(DSD)的临床诊断价值。方法回顾性分析332例DSD的染色体核型、SRY基因和临床表型,染色体核型采用外周血淋巴细胞培养G显带分析,SRY基因采用PCR技术扩增。结果 332例DSD患者中检出异常核型100例,检出率为30.12%。在141例社会性别为男性的DSD患者中异常核型36例,其中26例47,XXY、1例47,XYY、2例47,XY,+mar、2例46,X,del(Y)、2例46,X,Yqh-、3例性反转(SRY基因阳性),临床表现为睾丸体积小、质硬,外生殖器畸形等。在191例社会性别为女性的DSD患者中异常核型64例,其中25例45,X、11例X染色体嵌合体异常、15例X染色体结构异常、1例47,XXX、1例47,XX,+mar、11例性反转(10例SRY基因阳性),临床表现为幼稚子宫等。结论性染色体数目和结构异常是导致性发育异常的主要原因,染色体核型联合SRY基因检测有助于DSD患者早期鉴别诊断,对患者的性别选择及临床治疗具有指导意义。; 李静黄岩杰杨晓青毕亮亮梅晓峰李金刚; 关键词：性发育异常染色体核型 SRY基因

一种儿科吸痰装置: 一种儿科吸痰装置，解决了目前吸痰不能根据不同的患者情况及时调整吸痰方式的问题；包括移动体，移动体上设有负压吸引装置、氧气湿化装置和拍背装置，拍背装置可从前到后依次动作进行拍背，拍背装置包括活塞杆，活塞杆上配合设有活塞缸，...; 吕伟刚李向峰杨晓青冯刚张建; 文献传递

当归对单侧输尿管梗阻大鼠肾组织中黏附分子ICAM-1表达的影响被引量：10: 2011年; 目的:观察当归对单侧输尿管梗阻(UUO)大鼠肾小管间质纤维化过程中黏附分子P-选择素(P-selectin)和细胞间黏附分子-1(ICAM-1)、转化生长因子-β1(TGF-β1)等细胞因子的表达和CD68单核/巨噬细胞浸润的影响。方法:采用大鼠模型,52只SD大鼠分为:假手术组、UUO组、当归组。术后第7d和第14d留取标本处死大鼠,用免疫组化方法检测肾组织内P-selectin、ICAM-1、CD68、TGF-β1的表达。结果:与假手术组相比,UUO组大鼠第7d和第14d肾组织内ICAM-1、P-selectin、CD68、TGF-β1的表达均显著上调(P<0.05)。与UUO组相比,当归组两个时间段肾小管间质病变减轻,且肾组织内ICAM-1、CD68、TGF-β1的表达受到显著抑制(P<0.05)。结论:当归可能是通过抑制ICAM-1的表达和炎细胞的组织浸润,从而降低了肾小管间质TGF-β1的水平和纤维化的进展。; 黄岩杰马宁宁杨晓青刘霞张建郑春燕任献青翟文生丁樱郑建民; 关键词：肾小管间质纤维化当归细胞间黏附分子-1

千金苇茎汤加减方联合阿奇霉素治疗痰热壅肺兼血瘀证小儿肺炎支原体肺炎随机对照研究被引量：33: 2021年; 目的观察千金苇茎汤加减方联合阿奇霉素对痰热壅肺兼血瘀证小儿肺炎支原体肺炎的影响。方法选取2016年12月—2019年2月河南中医药大学第一附属医院痰热壅肺兼血瘀证肺炎支原体肺炎患儿106例,采用随机数字表法分为研究组和对照组,每组53例。两组均给予常规治疗联合阿奇霉素,研究组此基础上予千金苇茎汤加减方,两组均连续治疗2周。观察两组症状缓解用时、中医证候积分、总有效率、治疗前后血清因子[单核细胞趋化蛋白-4(MCP-4)、可溶性白细胞介素2受体(s IL-2R)]水平、D-二聚体、IL-2、IL-4、血液流变学水平及不良反应发生率。结果与本组治疗前比较,治疗后两组咯痰、气喘、发热积分降低(P<0.01),MCP-4、sIL-2R、D-二聚体、IL-2、IL-4、血浆比黏度、红细胞压积、纤维蛋白原水平降低(P<0.05,P<0.01),且研究组低于对照组(P<0.05)。治疗后研究组胸片阴影、肺部湿音、咳嗽消失时间和退热时间明显短于对照组(P<0.05)。研究组临床总有效率[94.34%(50/53)]高于对照组[81.13%(43/53),χ^(2)=4.296,P=0.038]。研究组不良反应发生率22.64%(12/53)高于对照组的15.09%(8/53)但差异无统计学意义(χ^(2)=0.986,P=0.321)。结论千金苇茎汤加减方联合阿奇霉素治疗痰热壅肺兼血瘀证小儿肺炎支原体肺炎,可有效缓解临床症状,调节血液流变学状态。; 吕伟刚张岩宋桂华管志伟于素平郭彦荣陈小松张贵春杨晓青孙萌萌张冰雪韩玉霞; 关键词：千金苇茎汤可溶性白细胞介素2受体白细胞介素4

PLA2R在儿童和成人特发性膜性肾病肾组织中的表达被引量：8: 2014年; 膜性肾病（MN）是常见的肾小球疾病类型之一，以肾小球毛细血管基底膜上皮侧免疫复合物沉积为特征，分为特发性和继发性。特发性膜性肾病（IMN）占我国成人原发性肾小球病的9.89%[1]；占儿童肾活检总数的7.27%，并呈逐年增高趋势[2]。2009年Beck等[3]首次发现磷脂酶A2受体（PLA2R）是成人IMN的靶抗原。Debiec等[4]发现阳离子牛血清白蛋白（cBSA）为幼儿MN的致病抗原。目前，PLA2R和cBSA在儿童MN肾组织中的表达及其意义尚不十分清楚。本研究旨在比较儿童和成人MN肾组织中PLA2R表达的异同，以明确PLA2R是否可作为儿童IMN诊断的标志物。; 杨晓青黄岩杰丁樱翟文生张翥吕伟刚李金刚郭庆寅张建张霞杨濛; 关键词：特发性膜性肾病肾组织儿童肾小球毛细血管基底膜成人免疫复合物沉积

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杨晓青

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