【目的】探究小耳畸形发病的临床特点。【方法】回顾性分析2013年1月至2017年1月本院烧伤整形科收治的270例先天小耳畸形患者的临床资料，对患者的临床表现及家族遗传情况进行调查分析。【结果】270例先天性小耳畸形患者中单侧小耳223例（82．6%），双侧小耳6例（2．2%），合并有附耳或耳前瘘管34例（12．6%），合并对侧耳畸形3例（1．1%），合并有先天性房室间隔缺损2例（O．7%），合并多指畸形2例（0.7%）；105例合并面部不对称（38．9%），其中合并附耳/瘘管患者中比例最高为44．1%（15/105）。合并附耳或耳前瘘管的小耳畸形患者家族耳畸形发生率高于仅单侧小耳畸形患者家族耳畸形发生率，差异具有统计学意义（35．3% vs 15．2%，P〈0.05）。男性患者发生率显著高于女性，差异具有统计学意义（76．7% vs 23．3%，P〈0.01）。右侧发生率显著高于左侧和双侧，差异具有统计学意义（63．7% vs 34．1% or 2．2%，P〈0.05）。【结论】先天性小耳畸形好发于男性，常见于右耳，小耳畸形患者常合并有附耳或耳前瘘管畸形，且合并附耳或耳前瘘管的患者家族耳畸形发生率明显升高。
