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先天性眼外肌纤维化综合征患者的眼外肌及眼运动神经影像学特征被引量：7: 2009年; 目的研究先天性眼外肌纤维化（congenital fibrosis of the extraocular muscles，CFEOM）家系发病者眼外肌及眼运动神经的影像学特征，探讨先天性眼外肌纤维化的发病机制。方法收集2个CFEOM家系，家系一临床表现符合CFEOM1，家系二临床表现符合CFEOM3。对两家系共17名患者（家系－3名患者，家系二14名患者，其中男性5名，女性12名，年龄范围8—62岁，平均年龄34．4岁，34只眼）进行高分辨率MRI扫描，随机抽取18个正常成人（男女各9人，年龄范围10—59岁，平均年龄35．1岁，36只眼）作为对照。扫描方法：眼眶部行3mm层厚、T1加权MRI扫描；颅内行1mm层厚、3DFIESTA扫描；比较2组眼外肌、眼运动神经、上睑提肌和视神经的变化。对数据进行正态性检验并用t检验对数据进行统计学分析。结果MRI扫描显示发病者外直肌（LR）、内直肌（MR）、上直肌（SR）、下直肌（IR）及上斜肌（10）体积较正常对照组小，尤以上直肌明显，差异有统计学意义（LR：t=－5．535，P=0．003；MR：t=－7．187，P=0．001；SR：t=－23．749，P=0．001；IR：t=－6．907，P=0．001；IO：t=－5．057，P=0．004）；眼运动神经（动眼神经、展神经）的颅内段截面积较正常对照组小，差异有统计学意义（t=－23．749，－11．721，P〈0．05）；视神经较细（t=2．292，P=0．025），且均向鼻上方移位；上睑提肌发育不良。结论由眼运动神经异常支配继发眼外肌组织被致密纤维组织代替所致，可能与动眼神经核和滑车神经核发育缺陷有关。CFEOM的病因为神经源性。; 吴丽周炼红刘昌盛查云飞王炯邢怡桥; 关键词：动眼肌动眼神经展神经系谱

先天性眼外肌纤维化综合征家系的眼外肌及眼运动神经影像学追踪研究被引量：2: 2009年; 目的研究先天性眼外肌纤维化综合征家系发病者眼外肌及眼运动神经病变的特征及是否呈进行性发展,以探讨其发病机制。方法对收集的2个先天性眼外肌纤维化综合征家系共15例(30眼)成人发病者(男5例,女10例,平均年龄35.6岁)进行高分辨率MRI扫描,随机抽取16名(32眼)正常成人(男女各8例,平均年龄34.5岁)作为对照,比较两组眼外肌及眼运动神经(动眼神经和外展神经)影像学特征。2a后对该15例发病者再次进行高分辨率MRI扫描,并与2a前MRI结果进行比较。结果2a前发病者5条眼外肌体积(外直肌、内直肌、上直肌、下直肌、上斜肌)均较正常对照组小(P均<0.05),尤以上直肌明显[2a前发病者上直肌体积为(103.63±16.32)mm3,而正常对照组则为(316.69±15.61)mm3,差异有显著统计学意义(P=0.001)]。眼运动神经(动眼神经、外展神经)的颅内段截面积分别为(0.51±0.08)mm2、(0.55±0.07)mm2,而正常对照组分别为(1.30±0.21)mm2、(1.30±0.13)mm2,两组相比差异均有显著统计学意义(P=0.000、0.000)。2a后MRI结果显示发病者眼外肌体积和眼运动神经的颅内段截面积[动眼神经及外展神经颅内段截面积分别为(0.49±0.09)mm2、(0.55±0.07)mm2]较2a前无明显改变(P均>0.05)。结论先天性眼外肌纤维化综合征的病因为神经源性,由眼运动神经发育缺陷继发眼外肌萎缩所致,成人以后病变呈非进展性。; 吴丽周炼红刘昌盛查云飞叶美红王炯; 关键词：MRI 眼外肌

先天性眼外肌纤维化伴鼻窦炎一家系被引量：2: 2012年; 目的分析一个先天性眼外肌纤维化伴鼻窦炎家系临床表型，并通过连锁分析对该家系致病基因进行定位。方法临床工作中收集-CFEOM家系（4代41人，16人患病），所有患者进行眼科检查、头颅及眼眶磁共振检查，确定其临床分型及遗传特征；根据该家系显性遗传特征及目前已知的2种常染色体显性遗传类型的CFEOM的遗传学位点12p11．2-q12（FEOM1）和16q24（FEOM3）选取微卫星进行连锁分析。结果该家系所有患者主要临床表现为先天性双眼下斜位、眼球运动不同程度受限、被动牵拉实验阳性，伴单眼或双眼上眼睑下垂、下颌上举、头后仰，MRI检查发现该家系所有发病者均伴有鼻窦炎、下鼻甲肥大，少年发病者（Ⅳ1、Ⅳ11）伴有腺样体肥大。系谱分析表明，该家系符合常染色体显性遗传特征。临床表现结合遗传特点，该遗传家系为CFEOM3，连锁分析显示，该家系在12号染色体D12S331、D12S59及D12S1668处，LOD值均大于1．0，于D12S1048处获得最大LOD值2．19。结论此家系属常染色体显性遗传的CFEOM3型，致病基因与D12S331、D12S59和D12S1668存在连锁关系。; 周炼红吴丽朱研王炯邢怡桥; 关键词：动眼肌纤维化眼球运动障碍系谱鼻窦炎

儿童视觉发育敏感期微视觉诱发电位研究被引量：1: 2009年; 目的观察不同年龄儿童微视觉诱发电位（miniVEP）的潜伏期和振幅值变化。方法对随机选取的84名正常儿童和正常成年人的168只眼进行miniVEP检测。所有受试者按年龄分为A组：0-3个月；B组：4-6个月；C组：7-12个月；D组：1-3岁；E组：4-6岁；F组：7-12岁。G组：对照组，正常成年人。每组均为12人24只眼。采用德国Roland 电生理仪，使用miniVEP刺激器行闪光VEP（F-VEP）检查，分析P100波波形、振幅高低及潜伏期时程长短。结果Ａ组振幅平均值最低，潜伏期平均值最大，分别为（7.39±1.79） μV和（137.45±7.64） ms；A、B、C、D、E组振幅平均值依次增高（F=359.56），A、B、C、D组潜伏期平均值依次缩短（F=326.64），差异有统计学意义（P〈0.01）；E、F、G组振幅均较高，3组之间差异无统计学意义（F=2.39，P〉0.05）；D、E、F、G组潜伏期均较短，4组之间差异无统计学意义（F=2.64，P〉0.05）。结论儿童随着年龄增长, 振幅增高，潜伏期缩短，潜伏期的发育先于振幅达到成人水平。; 周炼红朱祥祥邢怡桥易莲芳王炯吴丽; 关键词：儿童

TGF-β_1对大鼠高危角膜移植排斥反应及超微结构的影响被引量：2: 2010年; 目的探讨重组腺相关病毒介导的转化生长因子-β1(recombinant adeno-associated virus mediated transforming growth factor-β,rAAV-TGF-β)抑制大鼠高危角膜移植术后免疫排斥反应的作用及对植片超微结构的影响。方法构建rAAV-TGF-β真核表达质粒载体。碱烧伤的方法建立角膜新生血管化动物模型,52只角膜新生血管化的SD大鼠接受穿透性角膜移植手术,分为2组,实验组(26只)Wistar大鼠角膜植片浸泡在含rAAV-TGF-β1(10×1012v.g..L-1)的DMEM/F12培养液中,37℃孵育30min,移植到SD大鼠角膜植床上;对照组(26只)Wistar大鼠角膜植片浸泡在DMEM/F12培养液中,37℃孵育30min,移植到SD大鼠角膜植床上。术后裂隙灯显微镜观察植片排斥情况,比较2组角膜植片的平均存活时间和各时间点排斥反应指数。术后9d、14d角膜植片行超微结构检查,免疫组织化学方法检测角膜组织中IFN-γ、TGF-β1的表达。结果对照组角膜植片平均存活时间为(10.75±1.91)d,实验组为(22.85±3.48)d,2组比较差异有显著统计学意义(P<0.01);实验组术后各时间点角膜植片排斥反应指数均明显低于对照组,差异均有显著统计学意义(均为P<0.01)。术后9d、14d角膜植片超微结构检查显示,实验组角膜植片基质层成纤维细胞凋亡与坏死明显减轻;免疫组织化学分析显示,实验组植片内IFN-γ表达低于对照组,TGF-β1表达高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05或0.01)。结论rAAV-TGF-β1能显著延长角膜植片存活时间,抑制大鼠高危角膜移植免疫排斥反应,改变植片的超微结构。; 王炯周炼红邢怡桥谭锦泉黄晓丽吴丽; 关键词：重组腺相关病毒高危角膜移植免疫排斥反应超微结构干扰素-Γ

先天性眼外肌纤维化综合征家系的眼外肌及眼运动神经影像学追踪研究: 周炼红吴丽

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吴丽

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