旷文勇
- 作品数：49 被引量：117H指数：6
- 供职机构：湖南省儿童医院更多>>
- 发文基金：湖南省科技厅重点项目国家自然科学基金湖南省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生交通运输工程水利工程机械工程更多>>
- 尼曼匹克病3例报告并文献复习被引量：4
- 2011年
- 目的提高对尼曼匹克病的认识。方法报道3例尼曼匹克病的发病及诊断经过,并复习文献。结果 3例尼曼匹克病均出现肝脾肿大、不同程度的贫血以及肝功能损害,骨髓检查发现尼曼-匹克细胞而确诊。结论尼曼匹克病是少见疾病,临床有疑似病例时应尽快完善骨髓检查。
- 杨海霞郑敏翠李婉丽蒋小梅张本山吴攀旷文勇顾艳艳邹爱军
- 关键词：尼曼-皮克病病例报告
- 靶向乳酸脱氢酶A(LDHA)对T细胞急性淋巴细胞白血病具有抗白血病作用被引量：5
- 2021年
- 背景与目的T细胞急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)中少见且具侵袭性的一种亚型。在T-ALL患者的血清中,乳酸脱氢酶A(lactate dehydrogenase A,LDHA)的活性增高。我们推测靶向LDHA可以作为改善T-ALL患者预后的一个潜在治疗策略。本研究旨在研究LDHA靶向治疗对T-ALL的抗白血病作用及其潜在的分子机制。方法用LDH抑制剂草氨酸盐处理原代T-ALL细胞系Jurkat和DU528。采用MTT、克隆形成、凋亡及细胞周期检测分析草氨酸盐对T-ALL细胞的作用。采用定量实时PCR(quantitative real-time PCR,qPCR)和Western blotting检测相关的信号通路。采用活性氧自由基(reactive oxygen species,ROS)检测试剂盒检测分析草氨酸盐处理后的T-ALL细胞中的ROS产量。用CRISPR/Cas9基因编辑技术构建了LDHA基因敲减的T-ALL转基因斑马鱼模型,采用TUNEL、Western blotting及T-ALL肿瘤进展检测分析LDHA基因敲减对T-ALL转基因斑马鱼模型的影响。结果草氨酸盐显著抑制了Jurkat和DU528的细胞增殖,诱导了细胞凋亡,同时也引起了Jurkat和DU528细胞周期G0/G1期阻滞,刺激了ROS的生成(P<0.001)。阻断LDHA显著减低了c-Myc基因及蛋白的表达,也降低了磷脂酰肌醇3激酶(phosphatidylinositol 3′-kinase,PI3K)信号通路上的磷酸化丝氨酸/苏氨酸激酶(phos-phorylated serine/threonine kinase,AKT)和糖原合成酶激酶3β(glycogen synthase kinase 3 beta,GSK-3β)的表达。在T-ALL转基因斑马鱼中,LDHA基因敲减减缓了疾病进展,下调了c-Myc的mRNA和蛋白表达。结论靶向LDHA对T-ALL表现出抗白血病的作用,可作为一种对T-ALL的潜在的治疗策略。
- 于海智尹亚飞易艺芳程钊旷文勇旷文勇李睿娟钟海莹袁玲俐崔亚娟王志华龚凡杰王志华王志华
- 儿童噬血细胞综合征的临床特征及预后分析
- 2023年
- 目的分析噬血细胞综合征(HLH)患儿的临床特点、实验室检查、疗效评估及影响预后的因素,提高对HLH认识并评估危险因素。方法回顾性分析2016年12月—2021年5月湖南省儿童医院收治的142例HLH患儿的临床资料,分析临床特征、实验室检查结果、转归和危险因素。结果142例患儿中,男性78例(54.9%),女性64例(45.1%),中位年龄2.4(1.4,4.3)岁。截止至随访时间,死亡34例(24.0%),存活100例(70.4%),失访8例(5.6%)。缓解组5年OS明显高于非缓解组(83.3%vs.38.9%),差异有统计学意义(P<0.001),多器官功能受累组5年OS明显低于少器官功能受累组为(63.8%vs.85.7%),差异有统计学意义(P=0.026),CNS受累组5年OS明显低于非CNS受累组(29.1%vs.88.5%),差异有统计学意义(P<0.001)。单因素Cox回归分析,血小板<30×10^(9)/L、多器官功能障碍、CNS受累、年龄≤3岁、消化道出血是影响患儿预后的危险因素(P值分别为P<0.001、P=0.020、P<0.001、P=0.004,和P=0.026),2周疗效评估获得缓解是影响患儿预后的保护因素(P<0.001)。多因素Cox回归分析,多器官功能障碍、CNS受累、血小板<30×10^(9)/L是影响患儿预后的独立危险因素(P值分别为0.007、<0.001和0.006),2周疗效评估获得缓解是影响患儿预后的独立保护因素(P<0.001)。结论HLH病死率高,临床表现多样,以多脏器功能障碍常见,多器官功能障碍、CNS受累、血小板<30×10^(9)/L是影响患儿预后的独立危险因素;2周疗效评估获得缓解是影响患儿预后的独立保护因素。
- 范钱秀罗海燕杨海霞旷文勇郑敏翠
- 关键词：噬血细胞综合征儿童中枢神经系统多脏器功能障碍
- 磁共振成像(T2*)检测重型地中海贫血患者心脏、肝脏铁负荷及左心室射血分数的研究
- 目的 观察我院重型β-地中海贫血患儿血清铁蛋白和体内铁沉积状况及对心脏功能的影响。方法 检测我院28例重型β-地中海贫血患儿的血清铁蛋白(SF)水平,并由我院放射科运用磁共振成像(T2*,MRI T2*)技术检测心脏及肝...
- 旷文勇向永华李婉丽杨海霞张本山吴攀何姗郑敏翠
- 关键词：地中海贫血铁蛋白铁沉积左室射血分数
- 儿童免疫性血小板减少症免疫细胞亚群及其相关因子的改变和临床意义被引量：10
- 2017年
- 目的探讨T细胞与树突状细胞（DCs）亚群及其相关因子在儿童免疫性血小板减少症（ITP）治疗前后的变化并分析其临床意义。方法采用流式细胞术检测64例ITP儿童（ITP组）治疗前后和65例正常对照儿童（对照组）外周血T细胞和DCs亚群，采用ELISA方法检测其血清IL4、IFN-γ TGF—β1和IL-27表达水平。结果ITP组采用糖皮质激素或丙种球蛋白治疗，治疗后，ITP组有效41例（有效组），无效23例（无效组）。治疗前，ITP组辅助性T细胞（Th）、Th／抑制性T细胞（Ts）、调节性T细胞（Treg）、浆细胞样DC（pDC）、pDC／髓样DC（mDC）和TGF—B1水平明显低于对照组（P〈0．05），而IFN-γ和IFN-β1／rL-4水平明显高于对照组（P〈0．05）；ITP组有效组治疗后Th、Th／Ts、Treg、pDC、pDC／mDC、TGF—β1和IL-27水平较治疗前明显升高，而IFN-γ和IFN-β1 IL-4明显降低（P〈0．05），无效组治疗前后各指标差异无统计学意义（P〉0．05）。结论ITP组患儿存在T细胞和DCs亚群紊乱及相关细胞因子水平异常；免疫抑制治疗后，有效组ITP患儿的T细胞和DCs亚群紊乱及细胞因子水平异常可得到纠正，表明Thl亢进及Treg、pDC数量及功能减低可能与儿童ITP的发病相关。
- 旷文勇郑敏翠李婉丽杨海霞李睿娟
- 关键词：树突细胞
- 儿童免疫性血小板减少症中树突状细胞与T淋巴细胞分化失衡的关系
- 探讨树突状细胞(DC)和T淋巴细胞分化失衡与儿童免疫性血小板减少症(ITP)的关系及临床意义。方法流式细胞术分别检测儿童ITP患儿和对照者外周血Th细胞、Ts细胞、Treg细胞及树突状细胞变化。结果在持续性和慢性ITP组...
- 旷文勇郑敏翠李婉丽杨海霞蒋小梅张本山吴攀顾艳艳
- 儿童慢性特发性血小板减少性紫癜T细胞亚群变化研究被引量：1
- 2011年
- 目的:探讨儿童慢性特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)T细胞亚群变化的具体情况及临床意义。方法:采用流式细胞仪分别检测30例儿童慢性ITP患者和15例健康儿童(对照组)的外周血CD4+/CD8+比值、天然杀伤细胞(naturalkillercell,NK细胞)计数、调节性T细胞(Treg细胞)计数,比较两组之间的差异。结果:慢性ITP组与对照组比较,CD4+/CD8+比值,CD16+CD56+NK细胞数,CD4+CD25+细胞/CD4+细胞比值均降低,P均<0.05。结论:CD4+、CD8+T细胞亚群改变,NK细胞减少,Treg细胞减少与儿童慢性ITP的发病有关。
- 蒋小梅吴攀郑敏翠旷文勇李婉丽杨海霞邓映杨振
- 关键词：特发性血小板减少性紫癜儿童慢性T淋巴细胞亚群
- CCLG-2008方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病的疗效、长期生存与危险因素的关系
- ：探讨中国儿童白血病协作组CCLG-2008方案治疗儿童ALL的疗效、长期生存与危险因素的关系.方法：收集2008年6月至2012年12月本院诊治的儿童ALL,采用中国儿童白血病协作组CCLG-2008方案治疗,对患儿的...
- 郑敏翠旷文勇李婉丽杨海霞蒋小梅张本山吴攀顾艳艳邹爱军
- 关键词：急性淋巴细胞白血病儿童患者临床疗效
- 抗胸腺球蛋白联合环孢素治疗儿童重型再生障碍性贫血临床分析
- 目的分析联合应用抗胸腺免疫球蛋白(ATG)及环孢素(CsA)、斯坦唑醇片治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效及影响因素。方法应用ATG联合CsA对13例SAA进行治疗。ATG 4 mg/(kg.d)静脉滴注6小时,...
- 蒋小梅郑敏翠李婉丽杨海霞旷文勇张本山吴攀顾艳艳
- 诱导缓解第33天MRD与IKZFl基因型对于儿童急性B淋巴细胞白血病生存率的影响被引量：2
- 2018年
- 目的研究诱导缓解第33天微小残留病(MRD)与IKZF1基因型对于儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)生存率的影响。方法以第一疗程化疗获得完全缓解且有完整随访信息的152例初诊B-ALL患为研究对象。采用流式细胞术检测化疗第33天MRD,并分为3组:残留白血病细胞<10-4者为MRD标危组(60例),10-4≤MRD<10-2为MRD中危组(55例),MRD≥10-2为MRD高危组(37例)。应用巢式RT-PCR检测化疗前所有患儿的IKZF1基因型。分析诱导缓解第33天MRD及IKZF1基因型对B-ALL患儿无复发生存率的影响。结果 152例初诊B-ALL患儿有7种常见IKZF1基因亚型:IK1、IK2/3、IK4、IK6、IK8、IK9和IK10,其中130例表达IKZF1基因功能亚型、22例为IKZFl基因功能缺失亚型。随访期间26例(17%)患儿复发,以高危患儿复发率最高(P<0.05),而标危、中危组复发率的差异无统计学意义(P>0.05)。IKZFl基因功能缺失亚型阳性患儿的累计复发率高于IKZFl基因功能亚型阳性的患儿(P<0.01)。MRD标危、中危、高危患儿的预计5年无复发生存率分别为(94.2±2.9)%、(86.7±3.8)%和(56.2±4.5)%,三组间的差异均有统计学意义(P<0.05)。IKZFl基因功能亚型阳性患儿的5年无复发生存率高于功能缺失亚型阳性患儿(P<0.01)。MRD标危组IKZFl基因功能亚型阳性患儿的预计5年无复发生存率与功能缺失亚型阳性患儿的差异无统计学意义(P>0.05),中危组和高危组中IKZFl基因功能亚型阳性患儿的预计5年无复发生存率均高于功能缺失亚型阳性患儿(P<0.05)。结论 IKZFl基因功能缺失亚型阳性的B-ALL患儿复发率高,尤其是化疗第33天MRD≥10-4的IKZF1基因功能缺失亚型阳性B-ALL患儿。
- 旷文勇郑敏翠李婉丽杨海霞张本山吴攀
- 关键词：急性淋巴细胞白血病微小残留病
