旷文勇
- 作品数：51 被引量：124H指数：6
- 供职机构：湖南省儿童医院更多>>
- 发文基金：湖南省科技厅重点项目国家自然科学基金湖南省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生交通运输工程水利工程机械工程更多>>
- 尼曼匹克病3例报告并文献复习被引量：4
- 2011年
- 目的提高对尼曼匹克病的认识。方法报道3例尼曼匹克病的发病及诊断经过,并复习文献。结果 3例尼曼匹克病均出现肝脾肿大、不同程度的贫血以及肝功能损害,骨髓检查发现尼曼-匹克细胞而确诊。结论尼曼匹克病是少见疾病,临床有疑似病例时应尽快完善骨髓检查。
- 杨海霞郑敏翠李婉丽蒋小梅张本山吴攀旷文勇顾艳艳邹爱军
- 关键词：尼曼-皮克病病例报告
- 靶向乳酸脱氢酶A(LDHA)对T细胞急性淋巴细胞白血病具有抗白血病作用被引量：6
- 2021年
- 背景与目的T细胞急性淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,T-ALL)是急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)中少见且具侵袭性的一种亚型。在T-ALL患者的血清中,乳酸脱氢酶A(lactate dehydrogenase A,LDHA)的活性增高。我们推测靶向LDHA可以作为改善T-ALL患者预后的一个潜在治疗策略。本研究旨在研究LDHA靶向治疗对T-ALL的抗白血病作用及其潜在的分子机制。方法用LDH抑制剂草氨酸盐处理原代T-ALL细胞系Jurkat和DU528。采用MTT、克隆形成、凋亡及细胞周期检测分析草氨酸盐对T-ALL细胞的作用。采用定量实时PCR(quantitative real-time PCR,qPCR)和Western blotting检测相关的信号通路。采用活性氧自由基(reactive oxygen species,ROS)检测试剂盒检测分析草氨酸盐处理后的T-ALL细胞中的ROS产量。用CRISPR/Cas9基因编辑技术构建了LDHA基因敲减的T-ALL转基因斑马鱼模型,采用TUNEL、Western blotting及T-ALL肿瘤进展检测分析LDHA基因敲减对T-ALL转基因斑马鱼模型的影响。结果草氨酸盐显著抑制了Jurkat和DU528的细胞增殖,诱导了细胞凋亡,同时也引起了Jurkat和DU528细胞周期G0/G1期阻滞,刺激了ROS的生成(P<0.001)。阻断LDHA显著减低了c-Myc基因及蛋白的表达,也降低了磷脂酰肌醇3激酶(phosphatidylinositol 3′-kinase,PI3K)信号通路上的磷酸化丝氨酸/苏氨酸激酶(phos-phorylated serine/threonine kinase,AKT)和糖原合成酶激酶3β(glycogen synthase kinase 3 beta,GSK-3β)的表达。在T-ALL转基因斑马鱼中,LDHA基因敲减减缓了疾病进展,下调了c-Myc的mRNA和蛋白表达。结论靶向LDHA对T-ALL表现出抗白血病的作用,可作为一种对T-ALL的潜在的治疗策略。
- 于海智尹亚飞易艺芳程钊旷文勇旷文勇李睿娟钟海莹袁玲俐崔亚娟王志华龚凡杰王志华王志华
- 儿童噬血细胞综合征的临床特征及预后分析被引量：1
- 2023年
- 目的分析噬血细胞综合征(HLH)患儿的临床特点、实验室检查、疗效评估及影响预后的因素,提高对HLH认识并评估危险因素。方法回顾性分析2016年12月—2021年5月湖南省儿童医院收治的142例HLH患儿的临床资料,分析临床特征、实验室检查结果、转归和危险因素。结果142例患儿中,男性78例(54.9%),女性64例(45.1%),中位年龄2.4(1.4,4.3)岁。截止至随访时间,死亡34例(24.0%),存活100例(70.4%),失访8例(5.6%)。缓解组5年OS明显高于非缓解组(83.3%vs.38.9%),差异有统计学意义(P<0.001),多器官功能受累组5年OS明显低于少器官功能受累组为(63.8%vs.85.7%),差异有统计学意义(P=0.026),CNS受累组5年OS明显低于非CNS受累组(29.1%vs.88.5%),差异有统计学意义(P<0.001)。单因素Cox回归分析,血小板<30×10^(9)/L、多器官功能障碍、CNS受累、年龄≤3岁、消化道出血是影响患儿预后的危险因素(P值分别为P<0.001、P=0.020、P<0.001、P=0.004,和P=0.026),2周疗效评估获得缓解是影响患儿预后的保护因素(P<0.001)。多因素Cox回归分析,多器官功能障碍、CNS受累、血小板<30×10^(9)/L是影响患儿预后的独立危险因素(P值分别为0.007、<0.001和0.006),2周疗效评估获得缓解是影响患儿预后的独立保护因素(P<0.001)。结论HLH病死率高,临床表现多样,以多脏器功能障碍常见,多器官功能障碍、CNS受累、血小板<30×10^(9)/L是影响患儿预后的独立危险因素;2周疗效评估获得缓解是影响患儿预后的独立保护因素。
- 范钱秀罗海燕杨海霞旷文勇郑敏翠
- 关键词：噬血细胞综合征儿童中枢神经系统多脏器功能障碍
- 磁共振成像(T2*)检测重型地中海贫血患者心脏、肝脏铁负荷及左心室射血分数的研究
- 目的 观察我院重型β-地中海贫血患儿血清铁蛋白和体内铁沉积状况及对心脏功能的影响。方法 检测我院28例重型β-地中海贫血患儿的血清铁蛋白(SF)水平,并由我院放射科运用磁共振成像(T2*,MRI T2*)技术检测心脏及肝...
- 旷文勇向永华李婉丽杨海霞张本山吴攀何姗郑敏翠
- 关键词：地中海贫血铁蛋白铁沉积左室射血分数
- 朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并噬血细胞综合征4例报道并文献复习
- 2023年
- 目的 分析儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)合并噬血细胞综合征(HLH)的临床特征并探讨影响其预后的因素,提高对儿童LCH合并HLH的认识。方法 回顾性分析2019年11月—2021年7月湖南省儿童医院血液肿瘤科收治的4例LCH合并HLH患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 4例患儿中女性3例,男性1例,截止至随访时间4例患儿均存活。诊断LCH时患儿的平均年龄2.56±0.11岁,均出现发热,脾大及骨髓噬血现象,受累部位皆为多系统伴危险器官受累。4例患儿在诊断HLH时均进行细胞因子检测,所有患儿IL-10和IFN-Υ均明显升高。结论 LCH和HLH同属于组织细胞疾病,MS-LCH伴危险器官受累的患儿,当年龄<2岁,sIL-2R升高、铁蛋白水平不高时更容易并发HLH,当LCH病例出现HLH相关细胞因子谱改变时有助于该两种临床病变的鉴别诊断。
- 范钱秀罗海燕杨海霞旷文勇郑敏翠
- 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症噬血细胞综合征儿童
- 磁共振成像(T2*)检测重型β-地中海贫血患儿心脏、肝脏铁负荷及左心室射血分数的研究被引量：6
- 2016年
- 目的观察我院重型β-地中海贫血（β-TM）患儿血清铁蛋白（SF）和体内铁沉积状况及对心脏功能的影响。方法检测我院28例重型β-TM患儿SF水平,并由我院放射科运用磁共振成像T2＊（MRI T2＊）技术检测心脏及肝脏铁沉积状况及左室射血分数（LVEF）。结果本组28例患儿中男16例,女12例,中位年龄11.2岁（7岁1个月~16岁11个月）。28例患儿中SF轻度升高者4例（14.3%）,中度升高者8例（28.6%）,高度升高者16例（57.1%）。肝脏MRI T2＊检测结果 ：肝铁轻度沉积2例（7.1%）,中度沉积8例（28.6%）,重度沉积18例（54.8%）;心脏MRI T2＊检测结果 ：心铁正常16例（57.1%）,轻度铁沉积4例（14.3%）,中度铁沉积4例（14.3%）,重度铁沉积4例（14.3%）;LVEF降低者19例（67.9%）,4例心脏重度铁沉积患儿中有3例（75%）LVEF明显降低（≤55%）。本组患儿SF水平与肝脏T2＊值（r=-0.467,P=0.036）、心脏T2＊值（r=-0.486,P=0.01）呈明显负相关;SF与输血量呈正相关（r=0.634,P=0.043;r=0.067,P=0.124）而与去铁治疗呈负相关（r=-0.526,P=0.043）,SF和心脏T2＊值与LVEF均无相关性（r=-0.154,P=0.306;r=0.067,P=0.124）。结论重型β-TM患儿SF增高及肝脏重度铁沉积发生率高,虽然心脏重度铁沉积患儿发生率不高,但心脏重度铁沉积患儿多有LVEF明显降低。
- 旷文勇向永华李婉丽杨海霞张本山吴攀何姗郑敏翠
- 关键词：Β-地中海贫血铁沉积
- 儿童免疫性血小板减少症树突状细胞与T淋巴细胞分化失衡的关系被引量：2
- 2012年
- 目的探讨树突状细胞和T淋巴细胞分化失衡与儿童免疫性血小板减少症(ITP)的关系及临床意义。方法用流式细胞术分别检测ITP患儿和对照者外周血Th细胞、Ts细胞、Treg细胞及树突状细胞变化。结果在持续性和慢性ITP组中Th细胞、Treg细胞和Th/Ts细胞比值降低,而Ts细胞升高,与对照组相比差异有显著性(P<0.05),与新诊断ITP组相比差异亦有显著性(P<0.05);Treg细胞在新诊断ITP组降低,与对照组比较差异有显著性(P<0.05);在慢性ITP组中浆细胞样树突状细胞(pDC)绝对值降低,髓样树突状细胞(mDC)/pDC比值增高,与对照组和新诊断ITP组比较差异有显著性(P<0.05)。60例ITP患儿经过糖皮质激素治疗后有39例完全缓解,12例部分缓解,9例无效。在无效组中Th细胞降低,而Tc细胞增高,与对照组和完全缓解组比较差异有显著性(P<0.05);Treg细胞和pDC绝对值在无效组和部分缓解组中降低,与对照组比较差异有显著性(P<0.05),无效组与完全缓解组比较差异亦有显著性(P<0.05)。结论 T淋巴细胞亚群和DC亚群比例失衡与儿童持续性和慢性ITP的发病及儿童ITP的临床分期和预后有关。
- 旷文勇郑敏翠宋国才李婉丽杨海霞蒋小梅张本山吴攀顾艳艳张广森
- 关键词：T淋巴细胞亚群树突状细胞
- 用于造血干细胞移植的人骨髓间充质干细胞体外扩增研究被引量：11
- 2008年
- 本研究旨在检查4种不同培养液体外培养人骨髓间充质干细胞(bone marrow mesenchymal stem cells,BM-MSCs)的效果,建立一种基于临床移植需要的分离、培养人BM-MSC的方法,为BM-MSC联合造血干细胞移植的临床应用提供实验基础。采用Ficoll Paque细胞分离液从16例新鲜成人骨髓穿刺液中分离BM-MSC,分别用含10%脐带血血清、胎牛血清、成人血清的DMEM/F12培养液和MesenCult培养液培养,用流式细胞术检测细胞表面抗原,以成骨诱导体系及脂肪诱导体系分别诱导各组BM-MSC定向分化,通过细胞形态观察、免疫表型及免疫化学染色进行鉴定。结果表明:4种培养液都能从成人骨髓液中分离培养出BM-MSC,脐带血血清组和MesenCult组培养的BM-MSC在增殖数量和速度上相似,但均优于FCS组和AB型血清组。脐带血血清组和MesenCult组培养的BM-MSC表达CD29、CD73、CD105的阳性率比FCS组和AB型血清组高(p(0.05),而CD31阳性率低于FCS组和AB型血清组(p(0.05),脐带血血清组和MesenCult组培养的BM-MSC诱导为成骨细胞和脂肪细胞阳性率高于FCS组和AB型血清组(p(0.05)。结论:4种不同培养液能够从成人骨髓液中分离出BM-MSC,脐带血血清组和Mes-enCult组培养的BM-MSC的纯度和体外诱导分化能力比FCS组和AB型血清组高,含有脐带血血清的培养体系具有临床应用价值。
- 旷文勇周新伏张广森刘利华陈绍芳李睿娟肖乐
- 关键词：骨髓间充质干细胞定向分化
- 学龄期白血病儿童心理行为特征调查和影响因素分析
- 目的分析了学龄期白血病儿童心理行为特征和影响因素;方法我院于2009年6月到2012年3月共收治学龄期白血病患儿200例,同时选取同期我院门诊体检的205例健康患儿作为对照研究。分别采用儿童生活质量量表PedsQLTM4...
- 张本山李婉丽郑敏翠杨海霞蒋小梅旷文勇吴攀顾艳艳
- 儿童免疫性血小板减少症免疫细胞亚群及其相关因子的改变和临床意义被引量：11
- 2017年
- 目的探讨T细胞与树突状细胞（DCs）亚群及其相关因子在儿童免疫性血小板减少症（ITP）治疗前后的变化并分析其临床意义。方法采用流式细胞术检测64例ITP儿童（ITP组）治疗前后和65例正常对照儿童（对照组）外周血T细胞和DCs亚群，采用ELISA方法检测其血清IL4、IFN-γ TGF—β1和IL-27表达水平。结果ITP组采用糖皮质激素或丙种球蛋白治疗，治疗后，ITP组有效41例（有效组），无效23例（无效组）。治疗前，ITP组辅助性T细胞（Th）、Th／抑制性T细胞（Ts）、调节性T细胞（Treg）、浆细胞样DC（pDC）、pDC／髓样DC（mDC）和TGF—B1水平明显低于对照组（P〈0．05），而IFN-γ和IFN-β1／rL-4水平明显高于对照组（P〈0．05）；ITP组有效组治疗后Th、Th／Ts、Treg、pDC、pDC／mDC、TGF—β1和IL-27水平较治疗前明显升高，而IFN-γ和IFN-β1 IL-4明显降低（P〈0．05），无效组治疗前后各指标差异无统计学意义（P〉0．05）。结论ITP组患儿存在T细胞和DCs亚群紊乱及相关细胞因子水平异常；免疫抑制治疗后，有效组ITP患儿的T细胞和DCs亚群紊乱及细胞因子水平异常可得到纠正，表明Thl亢进及Treg、pDC数量及功能减低可能与儿童ITP的发病相关。
- 旷文勇郑敏翠李婉丽杨海霞李睿娟
- 关键词：树突细胞
