吴凤岐 作品数:125 被引量:404 H指数:11 供职机构: 首都儿科研究所附属儿童医院 更多>> 发文基金: 国家自然科学基金 首都卫生发展科研专项 北京市优秀人才培养资助 更多>> 相关领域: 医药卫生 农业科学 自动化与计算机技术 电子电信 更多>>
抗核小体抗体与儿童系统型红斑狼疮的相关性 被引量:4 2005年 目的探讨抗核小体抗体(AnuA)在诊断儿童系统型红斑狼疮(SLE)中的敏感性和特异性,了解AnuA与儿童SLE临床特征、疾病活动性的相关性。方法用Hep-2细胞提取核小体。用酶联免疫吸附方法(ELISA)测定血清中的AnuA,分析AnuA和临床表现的相关性。结果52例SLE中18例AnuA阳性。27例疾病对照组中1例AnuA阳性,30例正常对照组AnuA均为阴性。AnuA在儿童SLE中的敏感性为35%,特异性为96%。AnuA阳性组SLE患儿100%有中枢神经系统损害,AnuA阴性组为47%(χ2=14.57,P<0.05)。AnuA阳性组SLE患儿100%有肾脏损害,AnuA阴性组为51%(χ2=13.31,P<0.05)。AnuA阳性和AnuA阴性的SLE患儿SLEDAI评分高于10分者分别为100%和71%(χ2=6.56,P<0.05)。结论AnuA对儿童SLE的诊断具有较高的特异性,有助于抗dsDNA抗体、抗心磷脂抗体阴性的儿童SLE的诊断。 赵青 吴凤岐 张伟关键词:抗核小体抗体 系统型红斑狼疮 危重幼年特发性关节炎13例临床分析 2010年 目的探讨危重症幼年特发性关节炎(JIA)的临床表现和对策。方法回顾分析13例幼年特发性关节炎合并严重并发症患儿的病史,及心电图、心脏腹部超声、肝肾功能、骨髓像等相关检查,总结危重症幼年特发性关节炎临床特点、治疗并且随诊。结果13例患儿均诊断为全身型JIA。13例JIA中发生巨噬细胞活化综合征(MAS)9例,心功能衰竭6例,急性脑病5例,少尿、肾功能衰竭4例,肝脏衰竭2例,呼吸衰竭1例,休克9例,弥散性血管内凝血(DIC)4例,败血症合并深部巨大脓肿1例,胸腔积液4例,心包积液2例,肺炎7例。10例重要脏器功能衰竭在1-2周内恢复。严重的出血、贫血2周内恢复。1个月后复诊肝、肾功能均全部正常。抽搐、昏迷患儿智力正常。随诊中未发现继发性癫痫。随访中均未出现MAS。死亡3例。结论危重型JIA进展快,同时累及多个器官。充血性心力衰竭、急性肾功能衰竭、急性脑病最多见,常合并MAS。大剂量激素、综合对症治疗是关键。危重症JIA病死率高,但危重情况一旦纠正预后良好。 周志轩 赖建铭 吴凤岐关键词:特发性关节炎 儿童 危重症 并发症 2018年《国际儿童风湿病试验组织(PRINTO)幼年特发性关节炎新分类标准专家共识(启动步骤)》中国专家解读 被引量:7 2018年 《国际儿童风湿病试验组织(PRINTO)幼年特发性关节炎新分类标准专家共识(启动步骤)》于2018年10月发表于Journal of Rheumatology,随后在2018年美国风湿病学会(ACR)年会上,相关专家在大会上进行了介绍。在西方国家,这一新的幼年特发性关节炎(JIA)分类标准还在完善中,PRINTO设计了2步前瞻性研究,完成后将形成成熟的JIA新的分类标准。这一学科的新动向及进展对JIA的诊治及研究具有重大意义。中国儿童免疫与健康联盟组织了部分中国专家对这一国际共识进行解读,旨在对JIA新分类提出中国专家的建议观点,并为我国以后JIA相关真实世界研究提供依据,为与国际新标准接轨提出中国专家的意见。该文仅进行忠实于英文原文的解读,JIA新的分类标准在我国的形成及运用还需要进一步研究及探讨。 吴凤岐 杨锡强 胡坚 李永柏 吴小川 唐雪梅 周纬 俞海国 孙利 李晓忠 赖建铭 苏改秀 杨军 尹薇 李小青 赵冬梅 胡秀芬 卢美萍 杨思睿 王亚军 曾华松关键词:幼年特发性关节炎 儿童进行性骨发育异常一例GNAS1 基因突变及临床特征的研究 被引量:9 2012年 目的探讨儿童进行性骨发育异常(POH)的临床特征、GNAS1基因突变及发病机制。方法总结1例POH患儿的临床特点、病理改变、影像学表现,进行家系调查。对这一家系的GNAS1基因进行测序确定基因突变位点,进行长期随访,并文献综述。结果患儿就诊年龄11岁4个月,男,新生儿期起病,病情慢性、进行性发展;表现右侧小腿背侧局部皮肤表面凹凸不平,多个米粒样或不规则小片状隆起,触及如骨样坚硬,左侧下颌、左侧咀嚼肌、左侧髋关节外侧皮下及深部组织不规则片状骨样硬结,逐渐出现张口困难。病变局部病理组织学检查显示:在结缔组织中可见疏松的纤维母细胞的增生、间质水肿,伴结缔组织的灶状骨化,形成骨组织。放射影像学显示:左侧下颌骨周围肌肉内和皮下层可见絮状高密度影,左侧咀嚼肌受累明显,CT三维重建显示左侧颞颌关节脱位。左侧髋关节外侧肌肉可见片状高密度影,其中密度不均匀。左足背皮下及跟腱可见板层状高密度影,与骨长轴平行,双手及双足未见巨拇趾及短趾(指)畸形改变。实验室血钙、血磷、碱性磷酸酶正常;同父异母兄弟及母系父系家族中均无相同疾病患者;DNA测序结果显示在父亲与患儿GNAS1外显子7发现等位基因突变,外显子5发现1个基因多态位点。结论中国儿童可发生POH,患儿在婴儿期出现皮肤异位骨化,并在儿童期进行性发展,出现皮肤、皮下深部组织、肌肉的异位骨化,可以出现颜面部组织的骨化。DNA测序结果显示突变位点与国外文献报道不同,但突变所在外显子位置与国外报道一致。 吴凤岐 王理 邹继珍 黄小兰 袁新宇关键词:骨化 异位性 儿童 静脉注射大剂量人体丙种球蛋白冲击治疗儿童系统性红斑狼疮 被引量:24 2000年 目的 探讨采用静脉注射大剂量丙种球蛋白 (IVIG)治疗儿童系统性红斑狼疮 (SLE)的疗效及适应症。方法 将 35例重症SLE患儿随机分两组 :治疗组 (n =2 0 )用IVIG和甲基强的松龙(MP) ;对照组 (n=15 )用MP治疗。IVIG按 40 0mg (kg·d) ,连用 3~ 5d。根据SLE活动积分比较治疗前后病情控制情况及两组间的疗效。结果 治疗组 :治疗前活动积分为 (7 0± 1 6 )分 ,治疗后活动积分为 (3 6± 2 3)分 (t=9 5 0 ,P <0 0 1)。对照组 :治疗前活动积分为 (6 8± 1 4)分 ,治疗后活动积分为(4 7± 2 0 )分 (t=4 5 6 ,P <0 0 1)。治疗组显效 18例 ,有效 0例 ,无效 2例。对照组显效 5例 ,有效 7例 ,无效 3例 (χ2 =12 46 ,P <0 0 1)。IVIG治疗后 3~ 4周 ,5 8例抗ds DNA抗体、8 11例抗核抗体、8 10例抗心磷脂抗体均明显下降。结论 IVIG为治疗儿童重症SLE有效的辅助治疗措施 ,适应症包括狼疮危象 ,合并严重感染 ,血细胞减少 ,常规剂量糖皮质激素及 (或 )免疫抑制剂治疗无效者 ,也适合用于一般联合治疗。 吴凤岐 何晓琥 韩彤昕 殷文渊关键词:红斑狼疮 免疫球蛋白 儿童 静脉注射 经颅多普勒超声诊断儿童狼疮脑病 被引量:3 2001年 目的 探讨经颅多普勒超声 (TCD)在儿童狼疮脑病 (NPLE)诊断中的意义。方法 5 4例系统性红斑狼疮 (SLE)患儿分为三组 :无NPLE组即SLE组 (15例 ) ;NPLE组 (2 0例 ) ;NPLE亚临床组(19例 )。应用TCD仪 ,常规探查颅内双侧大脑前、中、后动脉和颈内动脉、椎动脉及基底动脉共 11条动脉 ;探测参数有 :脑动脉平均峰流速 (Vm)、左右大脑半球血流速度对称性、频谱形态、血流声频、血管波动指数 (PI) ;对NPLE组中 16例TCD异常者做了动态TCD观察。结果 TCD异常表现为Vm增高或下降、左右半球血流速度不对称、涡流频谱、粗糙血流声频、PI下降等。SLE组正常 12例 ,异常 3例 ;NPLE组正常 2例 ,异常 18例 ;NPLE亚临床组正常 0例 ,异常 19例。NPLE组及NPLE亚临床组TCD异常率高于SLE组 (χ2 =32 13,P <0 0 1) ,而前两者间差异无显著性。χ2 检验显示NPLE组和NPLE亚临床组PI下降、Vm增高或下降、双半球血流速度差、涡流频谱、粗糙血流声频异常率均比SLE组高 ,P均 <0 0 1;NPLE组与NPLE亚临床组各项参数差异均无显著性 (P >0 0 5 )。结论 TCD简便、无创、价优 ,有助于长期随访观察SLE患儿病情 。 吴凤岐 尹河华 韩彤昕 何晓琥关键词:儿童 经颅多普勒超声检查 关节炎抗体在幼年特发性关节炎早期分型诊断及预后评估中的意义 被引量:5 2019年 目的探讨抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)及抗环瓜氨酸肽抗体(ACPA)3种关节炎抗体在幼年特发性关节炎(JIA)的早期分型诊断意义,以及其与预后的关系。方法采用回顾性研究收集2013年12月至2016年6月首都儿科研究所附属儿童医院住院诊断为JIA,治疗并随访超过1年的患儿144例,其中男66例(46%),女78例(54%),诊断时年龄1岁5个月至15岁9个月。在诊断初期,进行AKA、ACPA、APF、TNFα等指标的检测。应用卡方检验或Fisher精确检验比较不同亚型之间3种抗体的阳性率;并分别应用Mann-Whitney非参数检验以及卡方检验或Fisher精确检验分析抗体阳性组与抗体阴性组之间预后的差异。结果144例患儿中,全身型49例(34%);多关节炎型28例(19.4%);少关节炎型61例(42.3%);附着点炎相关型6例(4.2%)。诊断初期检测3种抗体,任一抗体或联合抗体阳性者共52例(36.1%),其中AKA阳性者14例(9.7%),ACPA阳性者44例(30.6%),APF阳性者12例(8.3%)。ACPA、AKA、APF3种抗体阳性检出率在不同亚型之间对比,差异有统计学意义(χ^2分别为33.863、26.860、14.395,P分别为<0.01、<0.01、<0.05);多关节炎型3种抗体阳性检出率均高于全身型及少关节炎型;非全身型患儿95例中,抗体阳性组诊断初期细胞因子TNFα水平高于抗体阴性组(Z=4.785,P<0.01);144例患者随访1年,抗体阳性组与抗体阴性组相比,应用生物制剂治疗者(50%vs25%)以及关节畸形者(17.3%vs2.2%)、重要关节(髋关节及中轴关节)受累者(59.6%vs14.1%)例数明显增多,差异有统计学意义(χ^2分别为9.249、10.875、32.392,P均为<0.01);同时,抗体阳性组患儿受累关节数(7.07±3.85)个明显多于抗体阴性组患儿(2.31±1.64)个(F=63.822,P<0.01)。结论AKA、APF及ACPA这3种关节炎抗体是JIA早期分型诊断的重要血清学依据,并可能与JIA患儿预后相关。 李胜男 赖建铭 黄小兰 柳媛 吴凤岐 周志轩 苏改秀关键词:预后 初探miRNA在儿童系统性红斑狼疮发病过程中的作用 目的:分析儿童SLE发病相关的miRNA及其可能的作用。方法:病情活动度判断依据SLEDAI评分标准进行。选择SLE活动期的儿童患者3例,及其治疗后处于静止期的对应标本,作为配对标本,同时选择配对的正常儿童标本2例,分离... 王理 吴凤岐 张霆 黄小兰 苏改秀关键词:儿科学 系统性红斑狼疮 病理机制 托珠单抗治疗活动性全身型幼年特发性关节炎的临床观察 被引量:3 2017年 目的研究托珠单抗治疗活动性全身型幼年特发性关节炎(JIA)的近期临床疗效和不良反应。方法 26例活动性全身型JIA患儿接受托珠单抗(0周,第2,4,6,8周),同时继续口服稳定剂量的改善病情的抗风湿药(DMARDs),以美国风湿病学会(ACR)儿科30、50作为病情改善评估标准。评估项目包括:关节肿胀、疼痛、活动受限数目、部位、程度,机体功能的评估,实验室炎性指标如C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)等变化。结果 26例JIA患儿托珠单抗治疗2周时ACR儿科30、50分别为47%(7/15例)、20%(3/15例),8周时分别为80%(12/15例)、53%(8/15例);托珠单抗治疗2周后,CRP、ESR等炎性指标不同程度下降,治疗4周后比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗前后血清中白细胞介素(IL)-6水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论托珠单抗治疗活动性全身型JIA近期效果明显,安全性、耐受性较好。 康闽 周志轩 吴凤岐 赖建铭 李胜男 朱佳关键词:关节炎 幼年型类风湿 幼年型类风湿关节炎中枢神经系统损害14例 被引量:2 2000年 目的 探讨幼年型类风湿关节炎 (JRA)发生中枢神经系统 (CNS)受损的临床特点 ,指导治疗 ,改善预后。方法 对 14例伴CNS损害的JRA患者的临床资料分析、总结并进行随访。结果 有CNS受损的JRA患者均为全身型 ,78%CNS受损出现在JRA病程 1a以上。临床表现有 :癫痫样发作、昏迷、偏瘫、头痛、嗜睡等。糖皮质激素治疗效果较好。结论 JRA可以累及CNS ,常是病情恶化、疾病活动的表现 ,对JRA病人 ,尤其病程 1a以上的全身型JRA病人 ,应警惕CNS受损 。 韩彤昕 吴凤岐 何晓琥 徐江关键词:幼年型 类风湿关节炎 中枢神经系统损害