临床资料患者,女,54岁,身高150 cm,体重59 kg。20年前体检时发现血压升高,约170~180/90~100 mm Hg,自诉偶感头晕,无晕厥、黑朦等,未予正规治疗。5年前症状加重,出现活动后心累气促、偶感胸闷、四肢体温低,诊断为:高血压病、心律不齐、大动脉炎,给予控制血压、心率等对症处理。患者服药后感头晕,故自行停药。近1年出现进食饮水后刺激性咳嗽,伴咳泡沫样痰,心累等症状加重,来我院就诊,门诊以“主动脉弓缩窄伴心力衰竭”收治入院,拟在全身麻醉下行主动脉缩窄矫治术。体格检查:右上肢血压195/95 mm Hg,左上肢血压131/95 mm Hg,左下肢血压142/103 mm Hg;右下肢血压149/97 mm Hg;心率83次/min,心界向左下扩大,主动脉第一、第二听诊区可闻及收缩期喷射样杂音,心功能Ⅲ级;双肺未闻及干、湿啰音,血氧饱和度98%。心脏彩超结果显示:先天性心脏病,主动脉弓缩窄,左心增大,左心房45 mm、左心室65 mm,右心房室大小正常,二尖瓣反流(轻-中度),中度肺动脉高压(收缩压54 mm Hg),左心室收缩功能重度减低,左心室射血分数为17%。胸部C T及磁共振成像(MRI)结果显示:主动脉弓部稍扭曲,狭窄起始于左颈总动脉开口远端,呈管状狭窄,内径5 mm,狭窄范围长约18 mm,远端扩张,内径约28 mm,累及左锁骨下动脉开口处,内径约5 mm(图1)。各瓣膜形态、结构未见明显异常。
