张敬京
- 作品数：36 被引量：203H指数：9
- 供职机构：北京大学第一医院更多>>
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- 小儿局灶节段性肾小球硬化38例临床表现与病理特点被引量：7
- 2004年
- 目的 了解小儿局灶节段性肾小球硬化 (FSGS)的临床与病理特点。方法 38例临床诊断为原发性肾病综合征 (NS)或蛋白尿 ,病理确诊为原发性FSGS的患儿 ,进行回顾性分析、总结。结果 FSGS年龄 ( 8.9± 3.7)岁 ,男∶女比为 1 92 ,临床诊断为孤立蛋白尿 3例 ,蛋白尿伴血尿 1例 ,NS34例 (单纯型 16例 ,肾炎型 18例 )。临床伴血尿 2 4例 ( 6 3% ) ,高血压 11例 ( 2 9% ) ,肌酐清除率降低7例 ( 18% )。病理分型为门型 17例 ,周围型 14例 ,Tip型 7例。 38例FSGS中 ,2 1例伴有系膜细胞增生。临床疗效 :34例NS中 ,激素初治敏感 12例 ,观察期末对激素治疗敏感者 6例。 4例非NS中 ,3例激素治疗无效 ,1例不详。应用CTX共 18例次 ,4 4 %缓解或部分缓解 ;应用甲泼尼龙加环磷酰胺冲击或口服环孢霉素A治疗 12例 ,83%缓解或部分缓解。结论 小儿FSGS学龄儿童多见 ,临床多表现为NS ,血尿常见 ,高血压及肾功能不全相对少见 ,病理可表现为多种病变 。
- 黄建萍张敬京刘景城陈英南姚勇肖慧捷杨霁云
- 关键词：小儿局灶节段性肾小球硬化病理特点原发性肾病综合征
- 遗传性痉挛性截瘫散发病例的诊断
- 2002年
- 目的 分析遗传性痉挛性截瘫散发病例的临床特点,探讨影响预后的因素。方法 总结了20例散发遗传性痉挛性截瘫患者的临床资料,并进行了随访。结果 起病年龄平均为4岁7个月,首发症状均为步态异常,以进行性痉挛性截瘫为特征,且肌张力增高较肌力减弱更为显著。体感诱发电位检查6例中5例有异常。脊髓 MRI检查有2例异常。10例4岁前发病者,8例不能独走,5例发展为复杂型;10例4岁以后发病者,均能维持独走能力且均为单纯型。2例DDST筛查有精神发育落后的患儿均转为复杂型。结论 遗传性痉挛性截瘫散发病例的临床特点与有家族史者相似。体感诱发电位检查可能具有重要的诊断价值。4岁前发病者或早期伴有精神发育落后者预后可能较差。
- 李明张敬京包新华秦炯
- 关键词：遗传性痉挛性截瘫散发病例儿童
- 散发性儿童激素耐药型肾病综合征NPHS2基因突变被引量：15
- 2004年
- 目的 分析中国儿童散发性激素耐药型肾病综合征(SRNS)NPHS2基因及其突变特点。方法 研究对象为23例散发性SRNS儿童和53例尿检正常成年人。应用PCR-变性高效液相色谱-DNA序列测定法检测NPHS2基因突变。结果 发现1例患儿为1082T>C突变,该突变引起NPHS2基因编码蛋白podoein第361位亮氨酸变成脯氨酸,而检测对照人群106条染色体,未发现1082T>C。此外,还发现6种NPHS2基因多态性,分别为288C>T、ⅣS3-46C>T、ⅣS3-21C>T、IVS7-74C>G、954T>C和1038A>G。结论 首次证实了中国儿童散发性SRNS存在NPHS2基因突变,其发生率为4.3％(1／23);且1082T>C为新发现的突变,ⅣS3-46C>T和ⅣS3-21C>T为新发现的多态性。
- 余自华丁洁黄建萍姚勇肖慧捷张敬京刘景城杨霁云
- 关键词：基因突变IVS激素耐药DNA序列变性高效液相色谱
- 阿霉素肾病大鼠肾组织VEGF与足细胞裂孔隔膜分子关系探讨
- 目的动态观察足细胞分泌蛋白VEGF和足细胞裂孔隔膜相关分子nephrin、podocin以及CD2AP在阿霉素肾病大鼠蛋白尿发生发展中的表达变化,初步探讨了VEGF和足细胞裂孔隔膜分子之间的可能关系及其意义。方法尾静脉注...
- 邢燕丁洁范青锋管娜刘淑芳张敬京
- 文献传递
- 肾小球滤过屏障及nephrin分子被引量：4
- 2001年
- 新近认识的ｎｅｐｈｒｉｎ分子为肾小球裂孔隔膜上第一个被确定的蛋白成分。ｎｅｐｈｒｉｎ参与肾脏滤过屏障的正常发育并维持其正常功能。已经在芬兰型先天性肾病综合征患者检测到编码ｎｅｐｈｒｉｎ的基因ＮＰＨＳ１的多种突变；此外，ＮＰＨＳ１突变以及ｎｅｐｈｒｉｎ表达异常可能也是其他先天性或获得性肾脏病蛋白尿发生的原因。
- 张敬京丁洁杨霁云
- 关键词：肾小球膜肾疾病免疫球蛋白
- 检测基底膜Ⅳ型胶原α链对Alport综合征诊断的意义
- 2002年
- Alport综合征(AS)是一种进行性的遗传性肾脏病,患者因肾功能进行性减退,而需接受透析治疗和肾移植以维持生命.来自美国部分地区的资料曾显示AS发生率约为10～20/10万,我国尚无有关AS发病率的报道.因而AS预后差、危害大,并不罕见.
- 丁洁杨霁云姚勇黄建萍俞礼霞刘景城张敬京张英
- 关键词：ALPORT综合征AS遗传性肾病
- 丙基硫氧嘧啶导致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性血管炎一例报告被引量：4
- 2004年
- 目的 报告 1例由于服用丙基硫氧嘧啶 (PTU)导致的抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性的血管炎。方法 根据病史、症状、血清学及肾活组织病理检查结果 ,结合文献进行分析。结果 12岁女性患儿 ,以肉眼血尿、蛋白尿起病 ,伴肾功能轻度受损 ,ANCA检查阳性 ,肾活检符合寡免疫小血管炎。结合发病前有服用PTU 5年史而诊为PTU导致之NACA阳性小血管炎。经停用PTU ,给予泼尼松、环磷酰胺治疗 ,随访 3个月症状明显好转 ,ANCA MPO滴度下降。结论 PTU可导致ANCA阳性的血管炎 ,及时诊治可改善预后。
- 张敬京陈英男肖慧捷刘景城杨霁云
- 关键词：丙基硫氧嘧啶抗中性粒细胞胞浆抗体PTUANCA血管炎泼尼松
- 血尿、糖尿、肾功能不全
- 2003年
- 张敬京延永黄建萍丁洁
- 关键词：血尿糖尿肾功能不全小儿ALPORT综合征遗传性肾脏疾病
- 苯那普利降尿蛋白时对肾病幼鼠肾功能的影响被引量：2
- 2001年
- 目的 观察血管紧张素转换酶抑制剂苯那普利对幼龄肾病大鼠起降尿蛋白作用的同时对其肾功能的影响。方法 将SD幼龄大鼠 (1个月龄 ,体重 10 0 g左右 )行单侧肾切除后加阿霉素 (5mg/kg)注射建立动物模型 ,术后即给予苯那普利 6mg/ (kg·d)治疗 12周 ,观察大鼠尿蛋白及血肌酐、尿素氮的变化。 结果 治疗第7、9、12周 ,苯那普利组尿蛋白与同期模型组相比分别为 (7.4± 4.4)、(2 .0± 1.2 )、(5 .2± 3.5 )mg/ 2 4h比 (14.4± 1.8)、(17.5± 10 .0 )、(15 .2± 4.7)mg/ 2 4h(P均 <0 .0 1)。苯那普利组与模型组肾功能相比 :实验中期 ,血尿素氮为 (11.1± 2 .5 )mmol/L比 (8.5± 1.9)mmol/L ;实验结束 ,血肌酐为 (6 3.8± 6 .3) μmol/L比 (5 4.5± 6 .3)μmol/L(P均 <0 .0 5 )。结论 在单侧肾切除后 1周注射阿霉素的幼龄肾病大鼠模型上 ,苯那普利在实验过程中显示降尿蛋白作用的同时 ,尚致血肌酐或尿素氮升高 ,此点值得重视。
- 胡波李红叶杨霁云丁洁张敬京
- 关键词：苯那普利蛋白尿肾功能幼龄大鼠
- 洛沙坦和苯那普利早期保肾作用的实验观察被引量：8
- 2001年
- 目的 观察血管紧张素Ⅱ受体 1拮抗剂洛沙坦和血管紧张素转换酶抑制剂苯那普利对肾病大鼠的早期保护作用。方法 16只大鼠均分 4组 :(1)正常对照组 ;(2 )苯那普利组 ;(3)洛沙坦组 ;(4 )非治疗组。对大鼠单侧肾切除 1周后行阿霉素 (5mg/kg)注射 ,建立动物模型。自手术后分别给予苯那普利 6mg/ (kg·d)或洛沙坦 5mg/ (kg·d)治疗 5周 ,观察大鼠的蛋白尿 ,血总蛋白、白蛋白、肌酐、尿素氮、胆固醇和残余肾组织的病理改变。结果 实验 3周时 ,正常对照组、苯那普利组、洛沙坦组及非治疗组大鼠尿蛋白依次 (下同 )为 2 6 (1 3～ 5 6 )mg/ 2 4h、130 3(10 0 9～ 176 8)mg/ 2 4h、42 7(4 1 9～ 44 2 )mg/ 2 4h和 10 5 8(85 1～ 144 9)mg/ 2 4h (H =11 6 5 ,P <0 0 1)。实验 5周 (结束 )时四组大鼠尿蛋白分别为 4 4(0 7～ 5 8)mg/ 2 4h、5 4 8(32 8～ 72 0 )mg/ 2 4h、2 6 7(2 5 6～ 2 8 1)mg/ 2 4h和43 2 (31 6～ 5 0 9)mg/ 2 4h (H =11 30 ,P <0 0 1) ;血胆固醇分别为 (1 9± 0 3)mmol/L、(5 0± 1 6 )mmol/L、(4 4± 1 4)mmol/L和 (8 7± 2 4)mmol/L (F =11 2 6 ,P <0 0 1) ;肾小球系膜增生率分别为7 3(1 4～ 12 8) %、30 3(8 2～ 6 4 5 ) %、32 8(6 0～ 5 5 0 ) %和 6 5
- 胡波李红叶杨霁云丁洁张敬京
- 关键词：洛沙坦肾小球硬化症苯那普利
