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儿童癌症远期生存与代谢综合征被引量：1: 2014年; 随着全球医疗技术的快速发展，儿童癌症的临床诊治及研究取得了长足进步。儿童癌症生存率大幅提高，儿童癌症幸存者的生活质量开始受到重视。大量研究报道儿童癌症幸存者远期代谢综合征发病率高，特别是经颅照射腹部照射或者全身照射的患儿发生代谢综合征的风险更高。代谢综合征是多种代谢异常同时聚集在同一个体的病理状态，显著增加心血管疾病风险。儿童癌症幸存者远期代谢综合征的发病机制尚未阐明，但已明确与抗癌治疗后激素缺乏、药物或放射治疗损害、内皮功能紊乱等因素密切相关。因此，重视儿童癌症幸存者代谢综合征的早期诊断、早期防治，鼓励癌症幸存者改善饮食习惯和增加运动达到理想的体重，以降低代谢综合征、心血管疾病的发病率具有重要的临床意义。; 林娟马华梅; 关键词：代谢综合征儿童癌症远期生存心血管疾病

先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺乏儿童代谢综合征研究进展被引量：2: 2016年; 先天性肾上腺皮质增生症（CAH）21羟化酶缺乏（21-OHD）是相对常见的遗传性内分泌疾病，其治疗方法是糖／盐皮质激素替代、维持正常生长发育，过度治疗或治疗不足则是治疗中常见的2种现象。研究发现，CAH21-OHD成人患者的代谢紊乱及心脑外周血管疾病发生率显著增高；对儿童患者代谢紊乱的研究则较少，国内尚未见报道。现综述近年来关于21-OHD患者的代谢紊乱的表现及发病机制的研究进展。; 林娟马华梅; 关键词：先天性肾上腺皮质增生症代谢综合征心血管疾病

阴毛早现患儿临床特点及病因分析(附55例报告)被引量：1: 2019年; 目的了解阴毛早现患儿临床特征、病因分布及代谢风险。方法回顾性分析2008年12月至2016年2月在中山大学附属第一医院儿童生长发育中心就诊并进行促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验的55例阴毛早现患儿的临床资料。对17例患儿进行CYP21A2基因检测,并对15例特发性肾上腺功能早启动(IPA)及14例特发性阴毛早现(IPP)患儿进行代谢组分分析,纳入年龄匹配的20例正常儿童代谢组分数据作为对照组。结果 55例阴毛早现患儿中女性53例,男性2例;女性患儿阴毛出现年龄(7.2±0.9)岁,男性患儿阴毛出现年龄(7.0±0.8)岁;女性患儿骨龄(BA)较年龄(CA)稍提前(BA/CA>1),比值为1.2±1.5。9例诊断非经典型先天性肾上腺皮质增生症(NCCAH,16.4%),15例诊断IPA(27.3%),14例诊断IPP(25.4%),16例下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能启动(29.1%),1例肾上腺功能过度发动(EA,1.8%)。ACTH兴奋试验与CYP21A2基因检测诊断NCCAH确诊率差异无统计学意义(P=0.576)。IPA组性激素结合蛋白(SHBP)下降(P=0.007)。结论 NCCAH在阴毛早现的病因中并不少见(16.4%)。ACTH兴奋试验对NCCAH的诊断有意义,但灵敏度非100%。; 林娟马华梅马华梅李燕虹陈红珊陈秋莉张军郭松

先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺乏患儿身高单中心25年随访研究被引量：5: 2016年; 目的探讨先天性肾上腺皮质增生症（CAH）21-羟化酶缺乏（21-OHD）患儿近成年身高（NFH）的影响因素。方法对1989年3月至2015年5月中山大学附属第一医院儿童生长中心诊治的82例因21-OHD引起的CAH患儿的NFH进行随访，与正常人群身高及遗传身高（TH）进行比较，并对相关因素进行分析。结果82例经随访10．6（0．5～25．5）年达NFH，NFH标准差分值（NFHSDS）为（-1．9±1．1），低于正常人群（P〈0．001）。治疗组NFH显著高于未治疗组（P=0．01）；早诊断组NFH亦显著高于晚诊断组（P=0．019）。治疗组62例多因素回归分析显示，TH、依从性、氢化可的松（HC）剂量与NFH相关。治疗组HC与NFH有负相关趋势（r=-0．23，P=0．078）。对控制欠佳者，HC原剂量＋来曲唑组NFH改善优于HC剂量增加组（P=0．064）；对继发中枢性性早熟者，促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）＋来曲唑组的NFHSDS显著高于未干预组（P〈0．005）。结论无论治疗与否，经典CAH21-OHD患儿NFH均低于正常人群，未治疗者更甚；早诊断、早治疗，提高治疗依从性，较小剂量HC以及抑制骨龄等辅助治疗有助于改善NFH。; 林娟马华梅苏喆李燕虹陈红珊陈秋莉张军郭松杜敏联

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林娟