甄英姿
- 作品数：22 被引量：101H指数：7
- 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金首都卫生发展科研专项北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目更多>>
- 相关领域：医药卫生社会学经济管理更多>>
- 儿童3型血管性血友病单中心临床数据分析
- 2022年
- 目的 了解我国儿童3型血管性血友病诊治现状。方法 回顾性收集2009年至2021年于北京儿童医院血友病综合管理中心注册登记的3型vWD患儿基本信息,并在2022年4月通过电话询问、微信信息表格填报等方式了解这些患儿目前临床表现、治疗现状及生活质量数据。结果 我中心注册登记的3型vWD共29例,随访到可供分析病例20例。中位首次出血年龄为2.3(0.4~11.0)岁,诊断年龄为4.0(0.4~11.6)岁。中位年出血次数(Annual Bleeding Rate,ABR)为10(0~18):75%(15/20例)患儿以鼻出血为主要表现;关节出血为25.0%(5/20例),存在关节出血患者的FⅧ:C水平(2.2%,范围0.6%~3.4%)较无关节出血患者(8.0%,范围0.6%~9.9%)低(P=0.026)。接受预防治疗的患儿占20%(4/20例),接受按需治疗的占60%(12/20例),预防治疗组和按需治疗组中位ABR分别为3(0~12)和10(3~18),ISTH-BAT中位评分分别为2(0~7)和4(4~9)。16例完成“疾病家庭负担量表”中位分数为19 (6~31),其中经济负担最为严重。仅50%(8/16例)在校期间参加体育活动。结论 3型vWD患儿发病早,诊断存在延迟,治疗不规范,疾病家庭负担重,造成患儿生活质量明显下降。该现状亟待改善。
- 艾迪姚婉茹陈振萍李刚刘国青甄英姿吴心怡吴润晖
- 关键词：儿童生活质量
- 5例存在良好风险的抑制物阳性重型血友病A患儿应用小剂量免疫耐受诱导效果分析
- 目的：免疫耐受诱导(immune tolerance induction,ITI)是消除血友病抑制物的有效方式,但受经济条件制约,高、中剂量ITI治疗在我国开展困难,小剂量ITI较经济可行。本文旨在通过对我血友病治疗中心...
- 李杨李刚陈振萍吴心怡甄英姿唐凌吴润晖
- 关键词：抑制物
- 血友病的家庭治疗被引量：7
- 2015年
- 血友病是一种终生性疾病,一直在医院进行治疗和护理是不可能的,因此必须在家中开展相关的治疗和护理。早期研究表明家庭注射和预防治疗能够极大地提高病人的生活质量,钟小红等人的研究调查表明,我国开展的家庭治疗和护理与国外相比存在很大的差距,所以我国应在充分了解本国国情和现状的情况下,借鉴国外的先进理论来完善本国家庭治疗和护理模式。
- 刘国青王海红吴润晖吴心怡甄英姿张颖张伟娜
- 关键词：血友病家庭治疗
- 儿童出凝血疾病药物治疗管理的实践与体会
- 目的:描述儿童药物治疗管理的实践模式,分析该实践模式面临的机遇和挑战。方法:对北京儿童医院血友病患儿的临床特点、多学科团队的合作模式以及临床药师药物治疗管理的工作方式、效果进行分析。结果:已为近600患儿提供药物治疗管理...
- 成晓玲姚婉茹甄英姿王岩张宁宁赵立波王晓玲吴润晖
- 关键词：儿童血友病
- 文献传递
- 单中心儿童血友病A抑制物累积发生率及危险因素被引量：5
- 2017年
- 目的了解北京儿童医院单中心血友病A患儿抑制物累积发生率及其相关危险因素，为制定有中国特色的儿童血友病A抑制物防治策略提供依据。
方法顺序收集2012年11月至2013年12月在北京儿童医院血友病专业门诊就诊≤20暴露日（exposure day，ED）的血友病A患儿资料，并自2012年11月起至2015年4月止对上述患儿进行连续性抑制物检测，了解其抑制物累积发生率及相关危险因素。
结果共收集到48例患儿，入组时中位月龄为30（14～71）个月、中位ED为7（1～20） d；轻型3例（6.3%），中间型17例（35.4%），重型28例（58.3%）。抑制物累积发生率：经过中位24（15～29）个月、20（5～150）ED的随访和172次抑制物连续检测，抑制物累积发生率为27.1%（13/48例），其中低滴度占30.8%（4/13例），高滴度69.2%（9/13例）。抑制物发生的危险因素包括首次暴露原因为抢救危及生命出血[OR＝6.67，95%CI（1.31～33.94），P〈0.05]和20 ED之内[OR＝5.19，95%CI（1.02～26.94），P〈0.05]；而高滴度抑制物形成的相关危险因素仅为20 ED之内[OR＝8.53，95%CI（1.46～50.05），P〈0.05]。
结论该单中心儿童血友病A抑制物累积发生率达27.1%、高滴度占2/3，危重症抢救首次接触因子及20 ED之内是抑制物及高滴度抑制物产生的危险因素。
- 魏琪琪唐凌陈振萍李刚甄英姿吴心怡张宁宁王岩张纪水于国霞张颖张维娜吴润晖成小玲
- 关键词：儿童血友病A抑制物
- 5例存在良好风险抑制物阳性重型血友病A患儿应用小剂量免疫耐受诱导的效果被引量：2
- 2017年
- 目的免疫耐受诱导(immune tolerance induction,ITI)是消除血友病抑制物的有效方式,从经济条件出发,本文探讨了小剂量ITI的可行性。方法回顾性分析我院血友病门诊应用小剂量方案进行ITI治疗的5例病例资料。包括、基线数据;抑制物发现时间、滴度峰值、ITI治疗前出血情况;ITI治疗开始时间、应用方案、持续时间、治疗结局;ITI治疗期间出血情况。结果 5例患儿发生抑制物的中位月龄为57(18~65)月龄,有记录的抑制物滴度峰值为13.6 BU/ml(3.9-20.2 BU/ml),抑制物产生后平均出血次数约为6.31次/月/人;开始ITI治疗时中位月龄为64(范围28~91)月,从发现抑制物到开始ITI治疗间期中位月龄为20(范围7々26)月;小剂量ITI方案为25-50 U/kg,隔天一次;治疗成功的4例ITI治疗时间分别为13个月、4个月、8个月、9个月;4例经小剂量ITI治疗抑制物转阴性,随访至今未复发;1例患儿由于治疗3个月时抑制物滴度明显升高而停止治疗;ITI治疗治疗期间仅有2例患儿出血,平均出血次数为0.21次/月/人。结论对存在良好风险抑制物阳性血友病A的患儿,小剂量ITI治疗方案能有效地消除抑制物,控制出血。
- 李杨李刚陈振萍吴心怡甄英姿唐凌吴润晖
- 关键词：抑制物
- 血浆纠正试验差值在血友病A患儿抑制物中的诊断价值被引量：8
- 2015年
- 目的通过受试者工作特征曲线（ROC曲线）分析,确定利用即刻法与孵育后活化部分凝血活酶时间（APTT）结果差值预测血友病A凝血因子Ⅷ抑制物产生的临界诊断点。方法回顾分析172例血友病A患儿的APTT纠正试验及抑制物定量监测结果,并应用ROC曲线分析血友病A凝血因子Ⅷ抑制物阳性的最佳临界点。结果 ROC曲线下面积=0.908（95%CI：0.875-0.941,P〈0.05）,Youden值为0.679,所对应的APTT差值为2.6s,为有无抑制物的最佳诊断界点。此时敏感度为80.4%,诊断特异度为87.5%。结论 2.6s的APTT纠正试验秒值差可作为儿童血友病A凝血因子Ⅷ抑制物产生的早期筛查指标。
- 李刚陈振萍唐凌甄英姿吴心怡吴润晖
- 关键词：血友病抑制物活化部分凝血活酶时间
- 血友病儿童骨代谢及骨密度变化与临床相关性研究被引量：3
- 2016年
- 目的 分析学龄期至青春期中重型血友病患儿骨代谢、骨密度（BMD）情况,为提高中国血友病患儿生活质量提供数据。方法 对2014年10月至2015年2月于北京儿童医院血友病门诊就诊的28例学龄期至青春期的中重型血友病患儿进行骨密度和骨代谢检测,记录临床资料,并对其进行统计学分析。结果 （1）28例患儿中位年龄12.9（6~18）岁;血友病A 22例（78.6%）,血友病B 6例（21.4%）;重型19例（67.9%）,中间型9例（32.1%）;骨密度平均值为（151.86±25.93）g/L,明显低于正常儿童[平均值（191.48±20.36）g/L],P0.05）;但与户外活动频次及就学情况显著相关（P=0.0002和0.0016）。结论 目前中国学龄期至青春期中重型血友病患儿骨密度明显低于正常同龄儿,不伴有骨代谢异常。患儿无需盲目补钙,而应通过减少关节出血次数、加强户外活动鼓励就学来改善骨密度状况,从而提高生活质量。
- 成晓玲霍爱华彭芸唐凌魏沄沄张宁宁王岩甄英姿陈振萍吴润晖王晓玲
- 关键词：儿童血友病骨密度
- 儿童血友病家庭治疗开展现状调查被引量：7
- 2016年
- [目的]探讨我国儿童血友病家庭治疗开展情况。[方法]采用自制儿童血友病家庭治疗执行情况调查表对91例血友病患儿家长进行调查。[结果]40例(44.0%)血友病患儿开展家庭治疗,其中血友病甲35例,血友病乙5例。患儿年龄、病程、上学阶段和父亲学历是开展家庭治疗的影响因素。操作者以病人母亲为主,其次是病人家庭中从事医务工作的亲友、病人本人和病人父亲;操作者的学习途径除医务工作亲友的专业学习外,主要包括医生或者护士传授、自学(书籍或网络等);家长对于静脉输液操作技术和应急处理知识掌握正确率较低。51例(56.0%)患儿家庭没有开展家庭治疗,未掌握操作技能(35.3%)是第1位原因。[结论]现阶段血友病患儿开展家庭治疗的比例不高,要加强输液操作技术和安全管理,多关注年龄小的患儿、病程较短以及父亲学历较低的家庭。
- 吴心怡王旭梅甄英姿王春立张娴
- 关键词：血友病家庭治疗儿童
- 129例学龄前重型及中间型血友病患儿临床分析被引量：4
- 2012年
- 血友病是凝血因子Ⅷ／Ⅸ缺乏或合成障碍的性联隐性遗传性出血性疾病。我国血友病患病率为2．73／10万人口。血友病患者80％的出血集中在关节，并发症常见，严重者可致残。颅内出血（ICH）是血友病患者最严重的出血之一，可危及生命。学龄前期作为血友病预防治疗的关键时期，治疗方案的选择直接影响到患儿的出血模式及预后。迄今国内儿童血友病诊疗现状的较大样本报道”刮中尚无学龄前患儿资料。我们对就诊于我院的学龄前重型和中间型血友病患儿诊治现状及出血模式进行回顾性分析，以提高对学龄前儿童血友病的认识和诊治水平。
- 何雯雯吴润晖吴心怡甄英姿苏雁张纪水赵磊张宁宁曹琪
- 关键词：血友病患者学龄前患儿学龄前期中间型重型
