谢林怡 作品数:50 被引量:120 H指数:7 供职机构: 中国人民解放军总医院 更多>> 发文基金: 国家自然科学基金 全球变化研究国家重大科学研究计划 北京市自然科学基金 更多>> 相关领域: 医药卫生 生物学 理学 更多>>
国家资源库聋病分库——听神经病生物样本资源库的建设与管理应用 被引量:3 2015年 样本是基础研究和临床应用的载体,是转化医学实现的关键基础。样本资源库的建立能有效地为人类直接探究疾病发生、发展和转归机制提供具体研究对象。生物样本资源是不可再生的宝贵资源,本文主要将我们建立的听神经病生物样本资源库的建设管理情况以及应用中取得的成果进行概述介绍,进一步对听神经病生物样本资源库在解决听神经病相关问题的应用前景方面进行展望,旨在通过国家资源库聋病分库——听神经病生物样本资源库的建设与应用,揭示听神经病发生的共性规律本质,推动科研-临床之间的良性循环。 关静 兰兰 王大勇 刘穹 谢林怡 尹自芳 于黎明 吴子明 王秋菊关键词:听神经病 聋病 生物样本库 信息化管理 听神经病患者噪声下言语测听临床应用与分析 被引量:7 2019年 目的对比听神经病患者安静与噪声下言语识别率的差异并与正常受试者、感音神经性听力损失组、听神经瘤组进行比较。方法测试在符合国家标准的隔声室内进行,纯音测试及言语测试应用校准后丹麦耳听美Conera听力计Otosuite(版本号4.82)联结计算机输出言语声,受试者佩戴头戴式耳机TDH-39、B71骨导振动器测试纯音。言语识别测试材料采用解放军总医院郗昕编制的《普通话言语测听—单音节识别测试》词表,在安静和噪声环境下,分别测试听神经病患者10例、感音神经性聋患者11例、听神经瘤患者11例和听力正常受试者10例患者在平均听阈、阈上10dB、20dB、30dB处的言语识别率以及信噪比为-0、-5、-10、-15dB的言语识别率得分。结果听神经病患者在噪声下言语识别能力明显低于听神经瘤组、感音神经性听力损失组以及正常听力组(P<0.05);具有相似听力阈值及听力曲线的AN患者,给予安静及不同噪声强度测试,可呈现较差及较好二级分化的SRS曲线;正常组在信噪比为-0、-5、-10、-15dB的环境下,信噪比为10dB时对比自身安静环境言语识别得分无显著性差异(P>0.05),而听神经病组、听神经瘤组和感音神经性听力损失组在-10 SNR处均有显著性差异(P<0.05)。听神经病患者在安静环境下随刺激声强度的升高会出现"回跌"现象。听神经病患者总体水平在安静与噪声环境下纯音听阈与言语识别得分均与无相关性(R2=0.07),其他三组呈现负的弱相关或强相关。结论安静环境下言语识别能力较好的听神经病患者在噪声环境中下降程度更为显著,相对于安静环境言语识别测试更加敏感;采用平均阈上30dB及-10dB信噪比测试,所得言语识别得分可作为临床评价言语功能的敏感指标,且对于听神经病诊断和病变定位及程度分析更具有现实意义,能够更全面评估听神经病患者的言语交流能力。 兰兰 李清溪 谢林怡 谢林怡 熊芬 韩冰关键词:听神经病 感音神经性听力损失 信噪比 听神经病患者听力转归与病程的相关性研究 被引量:7 2019年 目的本研究旨在探索听神经病患者听力转归与病程的相关性,为临床咨询提供理论依据。方法本研究对1995年7月至2017年12月之间连续就诊的听神经病患者进行回顾性分析。纯音听阈变化与病程的相关性由线性回归模型评估并进行曲线拟合。结果听神经病患者性别差异不显著,男性占50.9%(198/389)。起病年龄0-40岁,以3岁以内和青春期前后发病最为常见。92.5%(360/389)为双侧AN。初次测听结果以上升型听力曲线最常见,占50.6%(379/749),其次为不规则型(24.3%),全聋型和平坦型占比接近(分别为10.9%和8.8%),下降型仅为4.8%,尚有0.5%为正常听力。轻度及以下听力损失最多(39.3%),其次为中度听损(32.7%),重度和极重度听损各占13.9%和14.2%。经过随访,患者的听力转归呈现较大差异,56.0%(51/94)出现听力恶化,23.1%(23/94)听力保持稳定,20.9%(20/94)得到改善。进行曲线拟合后发现,病程与AN患者听阈并非简单的直线相关性,转折点出现在病程3-4年时,在此之前AN患者听阈维持相对稳定,在此之后则表现为逐渐变差的整体趋势。结论听神经病患者可以表现为各种不同的听力曲线和听力损失程度,纯音听阈的转归有较大个体差异。随着病程延长,整体趋向于听力逐渐恶化。 冰丹 王洪阳 谢林怡 关静 兰兰 韩冰 王大勇 王秋菊关键词:听神经病 病程 新生儿听神经病谱系障碍的流行病学特征及其临床转归分析 被引量:9 2015年 目的分析新生儿听力筛查中检出的听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)的流行病学特征,剖析新生儿ANSD的临床转归及其相关因素。方法回顾性分析2003年12月-2013年11月在解放军总医院出生的5134例DPOAE及AABR均完善的新生儿听力筛查结果,统计分析新生儿人群中ANSD的患病率及其相关影响因素,并对不同因素与ANSD的相关性进行分析。结果 5134例新生儿中共有8例ANSD患儿,患病率为0.156%。其中,1)单双侧比例为3:1,男女比例为3:1;顺产新生儿中患病率为0.135%,剖宫产为0.171%,单双侧别间,不同性别间和不同分娩方式间患病率无显著性差异;2)DPOAE初筛通过的新生儿中ANSD的患病率为0.087%,未通过者为0.765%,二者间差异有统计学意义。AABR复筛未通过者的ANSD的患病率为10.127%,通过者为0.160%,二者间有非常显著性差异,DPOAE初筛未通过(r=-0.052,P<0.01)和AABR复筛未通过(r=-0.316,P<0.01)是新生儿ANSD的危险因素;3)ANSD在具有耳聋高危因素新生儿中患病率为0.255%,在早产儿中的患病率为0.429%,在NICU住院史的新生儿中患病率为0.207%,早产(r=0.015,P>0.05)和NICU住院史(r=0.004,P=0.764>0.05)与ANSD无明显相关性。8例新生儿ANSD经诊断性听力学随访仅1例确诊为ANSD。结论 1)DPOAE初筛未通过、AABR未通过是新生儿ANSD的危险因素;2)本研究数据尚不能证明NICU住院史、早产及高胆红素血症是ANSD发病高危因素;3)新生儿ANSD具有暂时性和难以预测性,需密切随访。 王洪阳 李倩 谢林怡 王卉 丁海娜 郑龙燕 史伟 于澜 兰兰 韩冰 王大勇 关静 王秋菊关键词:新生儿 听力筛查 伴耳鸣听神经病患者的随访研究 被引量:4 2019年 目的分析伴耳鸣听神经病患者(auditory neuropathy, AN)的耳鸣及听力学特征,总结伴耳鸣AN患者的临床听力学转归情况并分析其耳鸣特征。方法对2001年9月至2015年11月间确诊为AN并伴有耳鸣的19例(37耳)患者,随访期1-14年。对比首诊及复诊的听力学特征,并分析患者的耳鸣特征。检测项目包括:声导抗测试、纯音测听、言语识别率测试(SDS)、听性脑干反应测试(ABR)、畸变产物耳声发射测试(DPOAE)、耳鸣问卷、耳鸣评估。结果伴耳鸣AN患者耳鸣及听力学特点:①纯音测听平均听阈复诊与首诊相比0.5-4kHz平均听阈未见明显变化(P>0.05),首诊为40.45±16.21dB HL,复诊为42.43±17.52 dB HL。低频0.25-1kHz平均听阈复诊较首诊未见明显变化(P>0.05),首诊为44.58±16.35dB HL,复诊为46.88±16.59 dB HL。4、8kHz此2个频率纯音阈值复诊较首诊升高(P<0.05);②镫骨肌反射引出率首诊与复诊均为5.4%;③言语识别率复诊与首诊相比未见明显变化(P>0.05),首诊为39.00±23.76%,复诊为37.20±21.67%。言语识别率与平均听阈之间无显著相关性(P>0.05),与250Hz、500Hz、1000Hz频率处的听阈呈显著相关(P<0.05),与余频率无显著相关性;④首诊患者的ABR有1耳引出反应,阈值异常升高。复诊所有患者均未引出反应;⑤首诊患者的DPOAE均正常或大部分正常引出,复诊全频引出率降低;⑥听力损失程度与耳鸣严重程度无明显相关性;⑦患者耳鸣程度多集中在轻中度,耳鸣频率以中低频为主。结论随着病情发展:①伴耳鸣AN患者4、8kHz频率处纯音阈值升高,DPOAE引出率降低,ABR引出率降低。患者应定期复诊了解听力变化,以便及时采取干预措施;②单侧AN患者可能发展成为双侧AN,单侧AN患者应关注健耳听力发展情况;③患者耳鸣程度多集中在轻中度,对生活影响较小,但感冒、疲劳、环境噪音等会使其耳鸣加重。 谢林怡 关静 熊芬 兰兰 王大勇 王秋菊关键词:听神经病 耳鸣 随访研究 听神经病患者最大言语识别率与主客观听力学特征的相关性分析 被引量:9 2015年 目的总结并分析听神经病患者最大言语识别率与其他客观测听结果之间的相关性,探讨最大言语识别率在诊断听神经病中的意义。方法 106例(212耳)听神经病患者均进行最大言语识别率、畸变产物耳声发射、听性脑干反应测试、耳蜗电图、40Hz事件相关电位、听性稳态反应测试,分析主客观听力测试与最大言语识别率测试的关系。应用PASW Statistics 18.0统计软件处理数据。结果听神经病患者最大言语识别率较好组与较差组中轻度到重度听力损失均有出现,PBmax程度在总体水平上与听力损失程度和听力曲线类型相关;PBmax程度与镫骨肌反射之间具有统计学意义,引出或部分引出声反射耳总体水平好于未引出声反射耳;ABR检查212耳中,仅有12耳能引出重复性不佳的ABR波,引出波形比例为5.7%(12/212),阈值均≥80d Bn HL,ABR可记录到波形组的PBmax程度显著好于ABR无反应组(P<0.05);-SP/AP比值在PBmax不同组别之间,其PBmax具有显著性差异(P<0.05),-SP/AP<0.5组及比值介于0.5-1.0组的患耳PBmax程度最好,-SP/AP比值>1时程度较差。PBmax与40Hz事件相关电位、听性稳态反应阈值呈负相关(P<0.05)。结论听神经病患者最大言语识别率与主客观听力学特征密切相关,PBmax的测试水平是听觉通路上不同病变部位功能障碍或缺失的综合反映,间接体现了AN患者从周边到中枢一系列非同步化反应的变化。PBmax联合主客观听力测试对分析听神经病病变部位,判断病变程度具有重要的临床参考价值。 兰兰 谢林怡 史伟 丁海娜 李娜 韩冰 王大勇 张秋静 关静 王秋菊关键词:听神经病 听性脑干反应 耳蜗电图 伴周围神经病变听神经病患者的临床特征分析 被引量:4 2019年 目的分析一组伴周围神经病变听神经病患者的临床症状特点和听力学特征,总结综合征型听神经病的遗传学和表型特征。方法对课题组2003年至2018年间收集的听神经病患者采用统一问卷调查,记录发病年龄和临床症状特点,并进行标准化的听力学评估:包括纯音测听、听性脑干反应(ABR)、声导抗、畸变产物耳声发射(DPOAE)、耳蜗电图(ECochG)、言语识别率测试。结果 2003-2018年共收集听神经病患者531例,伴周围神经病变者69例,占12.99%;其中男性32例,女性37例,男女比例为1:1.16;发病年龄在0-26岁,平均14.85±5.23岁,其中婴幼儿期(≤3岁)发病4例,占5.79%;儿童期(3-12岁)发病10例,占14.49%;青少年期(12-18岁)发病36例,占52.17%;成人(≥18岁)发病19例,占27.54%。44例(63.77%)患者首发为听神经病,另25例(36.23%)首发为视力下降、四肢麻木、走路不稳等周围神经病变的表现;54例(78.26%)伴有耳鸣,7例(10.14%)伴有眩晕或前庭功能障碍。纯音听力图以低频上升型听力曲线为主,占66.92%;听力损失程度主要表现为轻、中度听力损失,占68.46%。结论听神经病可伴发多种神经系统疾病,多表现为周围神经病变,如四肢麻木、肌张力低下、共济失调、视力下降等。综合征型听神经病患者的首发症状可以是听神经病,也可以是其他神经系统疾病,其听力学评估结果符合听神经病的听力学特征。 宋蒙涛 王洪阳 兰兰 谢林怡 熊芬 王大勇 关静 王秋菊关键词:听神经病 周围神经病 人工耳蜗植入儿童元音声学参数的跟踪研究 2012年 目的研究人工耳蜗植入儿童10个月内6个元音的声学参数变化情况。方法选取6名4~5岁的人工耳蜗植入儿童,在连续的10个月内,每隔2个月对他们进行一次测试。用语音工作站软件采集6个元音/a/、/o/、/e/、/i/、/u/、/u/的3秒稳定段元音声学数据(基频,共振峰等)。对数据进行分析。研究10个月内元音声学参数的变化情况。结果人工耳蜗儿童在10个月内6个元音的平均基频变化值无统计学差异(P〉0.05),第一共振峰和第二共振峰无统计学差异(尸〉0.05)。结论人工耳蜗植入儿童在10个月内,元音声学参数没有发生明显变化。 谢林怡 王枫 危小琴 李文靖关键词:人工耳蜗 元音 声学参数 同型半胱氨酸对听神经病患者听力学特征的影响 谢林怡 兰兰 张秋静 关静 韩冰 王大勇 王秋菊家族性梅尼埃病的临床表型及相关基因研究(附3例家系报道) 被引量:3 2015年 目的分析梅尼埃病家系患者的临床资料和基因筛查结果,探讨其听力学、前庭功能及遗传学特征。方法通过对三个梅尼埃病家系成员进行全面体检及临床听力学和前庭功能检查,整理、分析家系资料,确定遗传规律,绘制家系图谱并进行听力学及前庭功能特征分析。应用目标区域捕获联合高通量测序技术对其中一家系2例梅尼埃病患者进行基因筛查。结果三个家系中的8例梅尼埃病患者均为语后聋,一个家系中的患者伴发偏头痛。3例先证者的发病年龄平均为39.3岁;听力表型为迟发性、渐进性的中度至重度感音神经性听力损失,以低频下降为主,部分患者随着年龄增长逐渐累及全频听力,听力曲线由低中频下降型变为平坦下降型或全聋型,且大多患者存在重振现象。4例检查资料完善的患者中1例患者前庭功能检查正常,3例患者前庭功能均有不同程度的减退,且前庭功能受损的患者听力损失重。三个家系中一个家系具有常染色体隐性遗传的特征,另外两个家系具有常染色体显性遗传的特征。对一个常染色体显性遗传家系的2例梅尼埃病患者进行基因筛查,发现该家系的两个候选变异为EGFLAM基因C.2057G〉A和ITGA8基因C.1961C〉T,且均具有致病性。结论梅尼埃病在中国人群中有一定的遗传性和家族聚集性,但其遗传机制复杂,尚待进一步研究。 高云 王大勇 王洪阳 关静 兰兰 吴子明 谢林怡 于澜 张素珍 单希征 王秋菊关键词:梅尼埃病 表型