康德瑄
- 作品数：85 被引量：395H指数：12
- 供职机构：北京大学第三医院更多>>
- 发文基金：国家高技术研究发展计划国家自然科学基金教育部留学回国人员科研启动基金更多>>
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- 腹直肌肌电图在肌萎缩侧索硬化诊断中的价值被引量：23
- 2006年
- 目的建立腹直肌肌电图运动单位动作电位(MUAP)各参数正常参考值,并探讨其在诊断肌萎缩侧索硬化(ALS)中的价值。方法对ALS组67例患者(其中有呼吸困难症状者19例)进行常规肌电图检测,包括上、下肢远近端肌肉、胸锁乳突肌、下胸段脊旁肌及腹直肌,测定自发电位、募集相、MUAP时限、波幅及多相波,其中脊旁肌只检测自发电位和募集相。对健康对照组109名健康志愿者进行腹直肌肌电图的检测。比较ALS组腹直肌肌电图与健康组的差异、ALS组中腹直肌肌电图与下胸段脊旁肌肌电图的差异以及腹直肌肌电图与呼吸障碍症状的关系。结果健康对照组腹直肌肌电图的MUAP参数分别为:波幅(373·78±56·46)μV,时限(9·95±1·13)ms,多相波(19·40±4·52)%;ALS组腹直肌肌电图的MUAP各参数分别为:波幅(537·19±159·04)μV,时限(13·02±1·30)ms,多相波(31·19±8·84)%,ALS组腹直肌肌电图各参数与健康对照组相比差异有统计学意义;ALS组腹直肌肌电图神经源性改变(63/67,94·0%)与下胸段脊旁肌肌电图(57/67,85·1%)的差异无统计学意义;有呼吸困难症状患者的腹直肌肌电图自发电位(18/19,94·7%)多于无呼吸困难症状患者(32/48,66·7%)。结论腹直肌肌电图各参数均能可靠、稳定地测出,可作为检测ALS患者胸段下运动神经元病变的辅助手段。
- 徐迎胜郑菊阳张朔张俊康德瑄樊东升
- 关键词：腹直肌肌电描记术动作电位肌萎缩侧索硬化
- 线粒体肌病(附4例临床病理报告)
- 1997年
- 本文报道4例临床表现主要以四肢近端为主的肌无力萎缩病例,4例均经肌肉组织化学染色及电镜观察证实为线粒体肌病,对本病的临床组织化学,超微结构及鉴别诊断进行了讨论。
- 刘英儒谢汝萍康德瑄吴丽娟
- 关键词：线粒体肌病病理病例报告
- 基因确诊的肯尼迪病两例临床与分子生物学特点被引量：34
- 2007年
- 目的确诊2例肯尼迪病患者,并对其临床和分子生物学特点进行报道。方法总结2例临床拟诊肯尼迪病患者的临床资料,对其雄激素受体基因第1外显子进行分子生物学检测,并分析其临床表型特征。结果 2例患者均表现为以肢体近端和延髓受累为主的下运动神经元损害,其中,例1合并少精子症。二者血清肌酸激酶水平均明显增高,并存在明显的脂质代谢异常。基因检测结果显示,例1的雄激素受体基因第1外显子中 CAG 重复序列数为52个,例2的 CAG 重复序列数为48个,证明2例均为基因检测确诊的肯尼迪病患者。结论肯尼迪病的临床特点是进展缓慢的以肢体近端和延髓部受累为主的下运动神经元综合征,伴有内分泌或代谢异常。我们重复了肯尼迪病的实验室检测方法,肯尼迪病的确诊需依靠基因检测。
- 鲁明樊东升李小英梁国威李英张华纲康德瑄张俊张捷王晶
- 晚发型系统性肉碱缺乏症——附1例临床与病理报告
- 2002年
- 目的：通过报道一个少见的晚发型系统性肉毒碱缺乏的病例，探讨其临床、生化和病理特点，以期提高人们对这种少见但可治疾病的临床认识及诊断能力。方法：报告此患者的临床特点，并进行了血清肉碱测定、肌电图及肌肉活检检查。结果：该患者中年发病，进行性四肢近端无力，发作性肌肉易疲劳，血清肌酶增高，肌肉病理显示肌纤维内大量的脂质颗粒沉积、I型纤维受累为主，血清肉碱含量明显降低。诊断为脂质沉积性肌病，分型为系统性肉碱缺乏症(晚发型)。结论：病理检查是诊断与鉴别脂质沉积性肌病的重要方法之二，而血生化检测对其病因诊断的确定及选择适当的治疗则具有重要的临床意义。
- 沈扬周棉康德瑄樊东升钟延丰谢志刚
- 关键词：脂质沉积性肌病病理特点
- 多灶性运动神经病的诊断和治疗的研究进展被引量：2
- 1998年
- 多灶性运动神经病是近来提出并颇受关注的一种周围神经病,表现为进行性、非对称性肢体运动无力,以远端为重。电生理检查以运动神经传导阻滞为特征,部分病人伴有血抗GM_1抗体滴度升高,对激素治疗无效,大剂量免疫球蛋白治疗效果良好。
- 康德瑄王立军
- 关键词：多灶性运动神经病
- 三叉神经-颈反射在Arnold-Chiari畸形中的诊断价值被引量：3
- 2006年
- 目的 研究三叉神经-颈反射（TCR）在Chiari畸形中术前临床诊断及术后疗效的评测.方法 2003年12月至2005年1月我院神经内外科门诊和病房收治的经磁共振成像（MRI）确诊的30例ChiariⅠ畸形患者.术前及术后（20～25 d）行TCR检查,观察P19潜伏期、N31潜伏期、A值（取波幅比率的平方根）以及波形.结果 本组30例患者术前TCR异常率为90%（与MRI结果基本吻合）.具体表现为TCR的P19、N31潜伏期延长、A值及两侧差增大、波形消失;术后80%的患者TCR检查P19、N31的潜伏期基本恢复至正常范围,波形消失者波形复现.本组MRI结果为100%的改善.结论 TCR能够比较准确、完整地反映颈延髓区功能,在Chiari畸形的诊断中是除MRI以外可以借鉴使用的一种新型神经电生理检查方法.
- 郑菊阳樊东升康德瑄徐迎胜张朔张俊宗少晖王振宇
- 关键词：三叉神经ARNOLD-CHIARI畸形
- 偏头痛的经颅多普勒超声研究概况被引量：6
- 1999年
- 偏头痛是神经系统常见疾病之一，其发病机理不详。１９３８年Ｇｒａｈａｍ等［１］提出偏头痛的血管学说，认为偏头痛是由于脑血管痉挛继发脑血管扩张引起的。虽然以后提出神经学说、体液学说及免疫学说等，但是最终均导致脑血管的异常舒缩反应引起头痛发作。有关偏头痛的...
- 张玉萍张玉萍
- 关键词：偏头痛经颅多普勒脑血流速度
- 交感皮肤反应在周围神经疾病中对自主神经功能的评价被引量：15
- 2000年
- 目的 评估在周围神经疾病中交感皮肤反应的检查价值。方法 对14例周围神经疾病患者进行交感皮肤反应的检测,并与20例健康志愿者进行对比分析。结果 对照组中20例均能清晰引出波形,患者组中6例未引出波形,3例波幅明显下降,异常率占64%。结论 交感皮肤反应是一种简便易行、无创性的自主神经功能检测方法。
- 张俊樊东升康德瑄
- 关键词：周围神经疾病自主神经功能交感皮肤反应
- 同步记录反映脊髓背与腹侧病变的诱发电位的研究
- 1999年
- 目的研究反映脊髓腹侧损伤的诱发电位，探讨其临床应用价值。方法表面电极刺激胫神经，针电极同步记录ＣｚＦｐｚ（ＳＥＰ），枕点－Ｆｐｚ（ＣＥＰ）之诱发电位，检测健康人群及脊髓、小脑病变患者。对比研究同步记录的ＳＥＰ、ＣＥＰ，以观察两者在脊髓背、腹侧病变和小脑病变时差别及ＣＥＰ各波出现异常的方式。结果ＳＥＰ与ＣＥＰ是两个相互独立的诱发电位。ＳＥＰ反映脊髓背侧病变，而脊髓腹侧病变，小脑病变可影响ＣＥＰ。ＣＥＰ异常的方式主要表现为Ｎ３０、Ｐ４０波幅降低，潜伏期延长以及Ｎ３０宽大、畸形，失去正常的尖锐外形。结论ＣＥＰ和ＳＥＰ的联合应用，在脊髓病变的检测及诊断中有着重要的价值。
- 田文强康德瑄郑菊阳郑菊阳
- 关键词：脊髓疾病体感诱发电位脊髓背侧脊髓腹侧
- 对正中神经、胫神经刺激同时记录C2、枕点诱发电位的初步研究
- 1999年
- 目的 研究脊髓腹侧及小脑病变是否可致胫神经刺激C2、枕点诱发电位出现异常改变以及正中神经、胫神经刺激,两者C2、枕部诱发电位的差异。方法 分别行正中神经、胫神经刺激,同时记录患者Cz、C2、枕点诱发电位。对比研究脊髓及小脑病变时,上、下肢刺激Cz、C2、枕点诱发电位的异常情况。结果 脊髓腹侧及小脑病变可致胫神经刺激,C2、枕点N30及P40电位出现同步性异常改变,且胫神经刺激出现异常者,正中神经刺激,C2、枕点电位却可保持正常。结论 正中神经、胫神经刺激,C2、枕点记录的电位,两者反映的脊髓传导通路有明显的差异。
- 田文强康德瑄郑菊阳
- 关键词：脊髓病变小脑病变诱发电位正中神经胫神经
