王文婕
- 作品数：27 被引量：57H指数：5
- 供职机构：复旦大学附属儿科医院更多>>
- 发文基金：公益性行业科研专项国家自然科学基金教育部“新世纪优秀人才支持计划”更多>>
- 相关领域：医药卫生环境科学与工程更多>>
- X染色体失活致女性早发X-连锁慢性肉芽肿病一例
- 王文婕刘丹如王莹俞晔珩王静漪王晓川
- OVA致敏小鼠中枢性免疫器官-胸腺TSLP、FOXP3的变化及调节
- 目的:研究致敏及胸腺肽干预对小鼠胸腺和肺内胸腺间质淋巴蛋白(Thymic stromal lymphoproietin, TSLP)和FOXP3的影响。方法:通过OVA+氢氧化铝腹腔注射和OVA超声雾化激发建立小鼠哮喘模...
- 章迁王晓川王莹王文婕施玮俞晔珩王静漪
- X-连锁严重联合免疫缺陷病一家系分析并文献复习被引量：1
- 2007年
- 目的总结分析严重联合免疫缺陷病(SCID)的临床表现、诊断方法和治疗。方法对1例生后2个月内起病,严重感染,使用抗生素治疗效果不佳,生后5个月病死,常规实验室检查外周血淋巴细胞绝对计数减少,WBC总数2.8×109·L-1,L1.9×109·L-1的患儿,使用流式细胞仪检测患儿及其双亲的外周血淋巴细胞表达,并抽提出DNA,对IL-2受体γ链(IL2RG)进行基因分析。外周血淋巴细胞转化试验检测患儿舅舅淋巴细胞增殖能力。回顾分析患儿家族史,通过问诊进行初步家系调查。结果流式细胞仪检测患儿外周血CD3+T细胞为0;NK细胞(CD16+CD56+)为4%。患儿X染色体q13.1的IL2RG基因的第6个外显子存在突变,突变位为849位碱基G缺失导致阅读框架移位,氨基酸序列位于278半胱氨酸处,并在293位产生"TGA"的终止密码子。患儿母亲被证实为携带者,但不是单纯的杂合子,可能存在嵌合突变。患儿被诊断为X-连锁严重联合免疫缺陷病(X-SCID)。患儿的舅舅生后因严重感染治疗无效而病死,其淋巴细胞转化试验植物血凝素(PHA)刺激72h,外周血单个核细胞无增殖反应(CPM值为0)。病程中使用未经特殊处理的血制品后出现高热、皮疹和肝、脾肿大后病死。回顾分析家族史,患儿母系中近3代出生男性4例均因严重感染而在婴幼儿期夭折,考虑可能也是X-SCID,女性均健康。患儿妹妹经基因分析证实亦为携带者,为IL2RG基因的第6个外显子849位碱基嵌合型。患儿的舅舅使用未经特殊处理的血制品出现的临床表现为移植物抗宿主病可能。结论经基因分析确诊了1例X-SCID,通过初步家系调查,基因分析证实患儿母亲及妹妹均为嵌合型携带者。临床上对出生后6个月内严重感染,治疗效果不佳者应警惕SCID的可能,并应进行免疫功能评价。如果疑为SCID患儿则不能接种活疫苗和使用未经特殊处理的血制品。早期进行造血干细胞移植可以重建患�
- 王文婕陈冠荣王晓川王莹刘宇隆沈水仙张灵恩
- 关键词：严重联合免疫缺陷X-连锁基因
- 托幼机构中儿童反复呼吸道感染特征调查及临床分类初探
- 目的研究托幼机构中儿童反复呼吸道感染(Recurrent Respiratory Tract Infections,RRTIs)的发病率及总结其临床特征。方法通过分层随机抽样,在上海市区徐汇区内共108所托幼机构中按比例...
- 章迁王晓川王莹王文婕施玮俞晔珩王静漪
- 麻疹患儿外周血单个核细胞天然免疫受体和细胞因子的变化
- 目的研究麻疹患儿外周血单个核细胞天然免疫受体和细胞因子的表达及其在麻疹急性感染期的免疫作用。方法采用相对定量PCR方法检测麻疹组和正常对照组外周血单个核细胞TLR2/3/4/7、MDA-5、RIG-I、IFNα、IFNβ...
- 叶颖子曹凌峰王文婕徐梦华王晓红徐锦俞蕙
- 特殊健康状态儿童新型冠状病毒疫苗接种专家共识
- 2023年
- 一些特殊健康状态儿童和免疫低下儿童是新型冠状病毒感染的重症高危脆弱人群,接种新型冠状病毒疫苗(简称“新冠疫苗”)是降低死亡、重症疾病和总体疾病负担的重要策略。面对不断进化的新型冠状病毒及其日益增加的传播性,广泛接种新冠疫苗是实现这一目标的基本保障。特殊健康状态儿童是新冠疫苗接种的优先人群,但是实施新冠疫苗接种存在的疫苗犹豫是当前迫切需要解决的问题。为推进上海市和我国特殊健康状态儿童新冠疫苗接种的可持续实施,上海市疾病预防控制中心联合国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院、上海市预防医学会免疫规划专业委员会组织成立共识专家工作组,基于已发表的有关新冠疫苗在特殊人群和儿童应用的研究证据,制订推荐建议,对常见慢性病、过敏史、涉及与疫苗接种不良事件有关病症以及免疫低下儿童的新冠疫苗接种提出推荐意见及实施建议。
- 王相诗冯天行李晶晶王文婕葛艳玲孙金峤黄卓英郭翔李智孙晓冬曾玫
- 关键词：儿童
- 常规血液检查在早期识别重症手足口病中的价值
- 目的:评价外周血白细胞计数(WBC)、血清超敏C反应蛋白(CRP)及纸片法血糖在早期识别重症手足口病中的价值.方法:选择2009年1月1日至2010年12月31日期间在复旦大学附属儿科医院传染感染科收治的已经确诊的920...
- 王文婕吴霞俞蕙严卫丽
- 关键词：手足口病儿童患者
- 原发性免疫缺陷病患儿脐带血干细胞移植后巨细胞病毒感染危险因素及预后分析
- 2022年
- 目的探讨原发性免疫缺陷病(PID)患儿脐带血干细胞移植(UCBT)后发生巨细胞病毒(CMV)感染的危险因素及其对预后的影响。方法回顾性研究。收集2015年1月至2020年6月在复旦大学附属儿科医院接受UCBT的143例PID患儿的临床资料。UCBT后100 d内患儿每周进行1~2次血浆CMV-DNA检测, 根据结果分为CMV感染组与未感染组, 分析UCBT后100 d内CMV感染的发生率及危险因素。比较移植1个月后CMV感染患儿与未感染患儿在移植后1个月时的外周血中淋巴细胞亚群绝对计数、比例及免疫球蛋白水平的差异。组间比较采用非参数秩和检验或χ^(2)检验。采用Kaplan-Meier生存分析法比较CMV感染对预后的影响。结果 143例患儿中男113例、女30例, 移植时年龄为14(8, 27)月龄。原发病以慢性肉芽肿病(49例)、极早发型炎症性肠病(43例)及重症联合免疫缺陷病(29例)为主。CMV感染率为21.7%(31/143), 感染的时间为移植后44(31, 49)d。复发性CMV感染率为4.2%(6/143), 复发性CMV感染与非复发性CMV感染组间首次CMV-DNA的拷贝及治疗过程中的CMV-DNA拷贝峰值间差异均无统计学意义[32.8(18.3, 63.1)×10^(6)比22.5(13.2, 31.9)×10^(6)拷贝/L, Z=-0.95, P=0.340;35.2(20.2, 54.6)×10^(6)比28.4(24.1, 53.5)×10^(6)拷贝/L, Z=-0.10, P=0.920]。难治性CMV感染率为4.9%(7/143), 难治性CMV感染与非难治性CMV感染组间首次CMV-DNA的拷贝及治疗过程中的CMV-DNA拷贝峰值间差异均无统计学意义[21.8(13.1, 32.2)×10^(6)比25.9(14.2, 12.2)×10^(6)拷贝/L, Z=-1.04, P=0.299;47.7(27.9, 77.6)×10^(6)比27.7(19.7, 51.8)×10^(6)拷贝/L, Z=-1.49, P=0.137]。CMV感染组中减低强度预处理方案(RIC)的使用率、移植前受者CMV抗体阳性率、移植后Ⅱ~Ⅳ级急性移植物抗宿主病(aGVHD)发生率均明显高于未感染组[45.2%(14/31)比25.0%(28/112), 100%(31/31)比78.6%(88/112), 64.5%(20/31)比26.8%(30/112), χ^(2)=4.76、7.98、15.20, 均P<0.05]。本组患儿随访31.6(13.2, 45.9)个
- 韦忠玲钱晓文王苹江文晋王宏胜沈晨王文婕侯佳王玉环黄瑛王晓川翟晓文
- 关键词：巨细胞病毒免疫缺陷综合征脐血干细胞移植
- MSN基因突变致原发性免疫缺陷病1例报告并文献复习
- 惠晓莹王文婕孙金峤侯佳王晓川
- 重症联合免疫缺陷病患儿轮状病毒感染的临床特征分析被引量：1
- 2021年
- 目的分析重症联合免疫缺陷病(SCID)患儿轮状病毒(RV)感染的临床特征。方法回顾性分析2013年4月至2020年11月复旦大学附属儿科医院收治的34例SCID患儿RV感染的临床资料。结果共纳入47例已完善粪便RV检测的SCID患儿,72.3%(n=34)的患儿存在RV感染,其中31例患儿未接种过RV疫苗,RV感染的中位年龄为5.1(3.5,7.6)月龄,感染的季节以冬春季节为主。其中少数患儿(n=4,11.8%)出现呕吐症状,多数(n=32,94%)表现为大便次数增多,3~8次/d,最多20余次/d。大便性状为蛋花样、水样便、稀便等,约1/3的患儿为糊状便,1例患儿为无症状感染。SCID患儿脐血干细胞移植前的RV阳性率为79.8%~94.1%,移植前中位随访时间为20(5,40)d,RV感染2周内阳性率最高,随着随访时间的延长呈稍下降的趋势。15例行脐血干细胞移植,移植后中位随访时间为70(11,209)d,其中13例患儿移植成功且RV转阴,2例患儿移植失败。移植后RV阳性率为19.0%。结论SCID患儿RV感染率高,其临床表现无特异性,需常规行粪便病原学检测评估肠道感染情况。SCID患儿在RV感染后呈持续感染状态,造血干细胞移植后RV阳性率显著下降,最终完全清除。
- 刘俐嫔应文静孙碧君王文婕惠晓莹周钦华徐锦孙金峤侯佳王晓川
- 关键词：重症联合免疫缺陷病轮状病毒脐血干细胞移植
