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邝伟英: 作品数：62 被引量：125H指数：7; 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>; 发文基金：北京市科技计划项目“首都临床特色应用研究”专项首都卫生发展科研专项更多>>; 相关领域：医药卫生文化科学哲学宗教农业科学更多>>

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慢性神经皮肤关节综合征一例: 病例报道：患者为1岁7月男性幼儿，因“发现皮疹1年7月余，间断发热1年2月余”于2014年6月就诊于我科门诊。患儿于生后第2天出现全身散在红色点片状皮疹，伴腹泻10余次，无发热、呕吐、咳嗽等不适，外院考虑为“荨麻疹”，未...; 杨文旭李彩凤韩彤昕周怡芳邝伟英王江邓江红张俊梅檀晓华

血清抗角蛋白抗体、抗核周因子和抗环瓜氨酸肽抗体在幼年类风湿关节炎应用中的评价被引量：2: 2007年; 目的评价抗角蛋白抗体(AKA)、抗核周因子(APF)和抗环瓜氨酸肽抗体(anti-CCP)在幼年类风湿关节炎(JRA)应用中的意义。方法收集76例JRA及54例非JRA患儿,健康对照30例血清,测定其AKA、APF和抗CCP水平,对JRA诊断敏感性、特异性进行评价,并对JRA患儿中3种抗体阳性和阴性组的临床症状、体征及实验室检查指标进行比较,并作统计学分析。结果AKA、APF和抗CCP及联合检测ROC曲线下面积略高于0.5,但Pa>0.05。单一抗体检测灵敏度为30%～50%,联合检测灵敏度无增加。单一抗体检测的特异度为50%～80%,联合检测特异度增加至80%～85%。JRA组AKA(+)病例较多出现关节强直,心包积液,骨质稀疏,肺炎支原体抗体阳性率相对高,且ASO、ESR、CRP水平较高,Pa<0.05;APF(+)病例较多出现关节强直,骨质稀疏,肺炎支原体抗体阳性率相对高,而且ASO、ESR、CRP水平较高,有显著差异(P<0.05),抗CCP(+)病例与抗CCP(-)病例比较,在临床表现、实验室检查方面无显著差异。结论AKA、APF、抗CCP抗体对JRA缺乏早期诊断意义及特异性,AKA、APF对判断疾病的活动性、病理损害程度和预后有临床意义。; 韩彤昕李彩凤何晓琥王江邝伟英周怡芳; 关键词：抗角蛋白抗体抗核周因子抗环瓜氨酸肽抗体

英夫利昔单抗治疗肌腱附着点炎相关性关节炎4年临床特点及转归分析: 目的：探讨幼年附着点炎相关性关节炎(ERA)早期临床诊疗特点及应用英夫利昔单抗治疗4年内转归情况，以期通过早期诊断并及时治疗改善患儿预后。为后期深部探讨生物制剂用于治疗幼年特发性关节炎临床疗效及安全性评价奠定数据基础。; 檀晓华李彩凤韩彤昕邝伟英周怡芳王江邓江红张俊梅; 关键词：英夫利昔单抗

幼年皮肌炎合并肺间质病变临床分析被引量：3: 2011年; 目的:分析幼年皮肌炎(JDM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点。方法:回顾性分析94例JDM患者的临床、实验室检查和影像学资料及治疗和预后,对合并ILD和非合并ILD患者进行比较。结果:94例JDM患者中合并ILD 45例(47.9%)。合并ILD组关节炎所占比例高于无ILD组(P<0.05);ILD组患者的ANA阳性率、抗Jo-1抗体阳性率、RF阳性率与IgG升高率以及肌酸激酶(CK)均明显高于无ILD组(Ps<0.05);45例.JDM患者经治疗后41例病情改善,4例死于呼吸衰竭。结论:对JDM患者出现关节炎、IgG和CK升高时,应警惕合并ILD。; 邝伟英李彩凤何晓琥王江韩彤昕周怡芳; 关键词：幼年皮肌炎肺间质病变

慢性婴儿神经皮肤关节综合征十例基因突变临床表型及治疗随访分析被引量：7: 2019年; 目的探讨慢性婴儿神经、皮肤、关节综合征(CINCA)的基因突变、临床表型、治疗及预后情况,从而提高本病的诊断率、降低致残率和致畸率。方法回顾性分析本院诊断的10例CINCA综合征患儿的临床表型、辅助检查、治疗及随访情况。经家长同意后取患儿及父母各3 ml EDTA抗凝血,用QIAamp全血DNA提取试剂盒(德国Qiagen公司)提取基因组DNA,应用Agilent液相捕获目标基因技术(Agilent公司)进行全外显子基因检测,最后应用Sanger测序法进行验证。结果本研究共发现CINCA综合征患儿NLRP3基因有8个杂合突变位点,分别是913G/A(D305N)、1057G/T(V353L)、1702T/A(F568I)、1703T/A(F568Y)、1710G/C(K570N)、1789A/G(S597G)、1991T/C(M664T)、2269G/A(G757R)。本病多数于生后半月起病,起病表现主要是荨麻疹样皮疹。10例患儿均可见身材矮小和特殊面容。所有患儿病程中均有不同程度发热和荨麻疹样皮疹,9例患儿有明显的关节炎,9例患儿有中枢神经系统受累的表现。8例患儿存在双耳神经性耳聋,7例患儿出现双眼视神经炎,6例患儿有肝脾和/或淋巴结肿大。淀粉样蛋白A明显升高。糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗本病的基本用药,疗效不佳者需早期加用生物制剂缓解病情。结论CINCA综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、关节和中枢神经系统受累为主要表现,可合并脏器淀粉样变性,早期诊断和治疗可以减少重要脏器受累。; 张俊梅李彩凤檀晓华朴玉蓉韩彤昕邝伟英王江邓江红李超李妍; 关键词：基因突变临床表型

幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征24例临床分析被引量：23: 2006年; 目的总结巨噬细胞活化综合征的临床特征、可能的诊断指标、治疗方法及转归,提高对本病的认识。方法回顾性分析2003年3月至2006年2月,我院收治的24例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患者的临床资料,分析其临床表现、早期特征、诊断标准、可能的诱因、治疗和转归。结果24例患者,男21例,女3例,平均年龄7岁。临床表现全部患者均有高热、肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,12例有中枢神经系统功能障碍,9例有易出血现象,6例有呼吸系统受累(ARDS),6例有消化系统表现,5例心脏受累。实验室检查均有血细胞减低、血清肝酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、高铁蛋白血症、钠离子减低、白蛋白减低及凝血功能异常,骨髓中发现吞噬血细胞,20例患者有甘油三酯增高。治疗应用甲泼尼龙加环孢素A可以达到较好的疗效。结论MAS是SOJIA的一个致死性并发症,可以造成全身各脏器的功能衰竭。提高认识、早期诊断并积极治疗是减少死亡率的关键。治疗给予甲泼尼龙冲击及环孢素A治疗往往能得到较好的疗效。; 李彩凤何晓琥邝伟英韩彤昕周怡芳; 关键词：巨噬细胞活化综合征

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征早期预警指标临床应用效果评价: 目的：通过对前期回顾性研究结论进行临床验证，在扩大样本量基础上进一步评价全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征早期预警指标的敏感性及特异性，以期对该病早期、准确预测，并降低疾病发病率及死亡率。; 檀晓华李彩凤李世杰韩彤昕邝伟英周怡芳张俊梅; 关键词：幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征预警预后

英夫利昔单抗治疗幼年特发性关节炎(多关节型)疗效临床分析: 目的：探讨英夫利昔单抗治疗幼年特发性关节炎(多关节型),的临床疗效及转归情况。方法：回顾2012年6月至2016年12月,16例应用英夫利昔单抗治疗的幼年特发性关节炎(多关节型)患儿,总结并分析其治疗前后各时期的疾病活动...; 周怡芳李彩凤韩彤昕邝伟英王江邓江红张俊梅檀晓华; 关键词：幼年特发性关节炎英夫利昔单抗转归

巨噬细胞活化综合征——幼年类风湿关节炎全身型的一个致死性并发症: 目的:巨噬细胞活化综合征(MAS)是幼年类风湿关节炎全身型(SOJRA)的一种严重的并发症,死亡率很高。本文的目的是总结本病的临床特征、可能的诊断指标、治疗方法及转归,提高对本病的认识。方法:回顾性分析2003年3月至2...; 李彩凤何晓琥邝伟英韩彤昕周怡芳; 关键词：巨噬细胞活化综合征全身型幼年类风湿关节炎; 文献传递

儿童局限性硬皮病以头面部带状硬化为特征的病例回顾性分析: 儿童局限性硬皮病(juvenile localized scleroderma,JLS))是以局限性皮肤增厚及纤维化为特征的慢性结缔组织病,皮肤受累表现主要包括影响外观的小片状皮损,常见于躯干、四肢及头面部.JLS部分可...; 杨文旭李彩凤韩彤昕周怡芳邝伟英王江邓江红张俊梅檀晓华; 关键词：儿童患者局限性硬皮病

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