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邝伟英: 作品数：53 被引量：113H指数：5; 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院更多>>; 发文基金：北京市科技计划项目“首都临床特色应用研究”专项首都卫生发展科研专项更多>>; 相关领域：医药卫生文化科学农业科学哲学宗教更多>>

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英夫利昔单抗治疗肌腱附着点炎相关性关节炎4年临床特点及转归分析: 目的：探讨幼年附着点炎相关性关节炎(ERA)早期临床诊疗特点及应用英夫利昔单抗治疗4年内转归情况，以期通过早期诊断并及时治疗改善患儿预后。为后期深部探讨生物制剂用于治疗幼年特发性关节炎临床疗效及安全性评价奠定数据基础。; 檀晓华李彩凤韩彤昕邝伟英周怡芳王江邓江红张俊梅; 关键词：英夫利昔单抗

幼年皮肌炎合并肺间质病变临床分析被引量：3: 2011年; 目的:分析幼年皮肌炎(JDM)合并肺间质病变(ILD)的临床特点。方法:回顾性分析94例JDM患者的临床、实验室检查和影像学资料及治疗和预后,对合并ILD和非合并ILD患者进行比较。结果:94例JDM患者中合并ILD 45例(47.9%)。合并ILD组关节炎所占比例高于无ILD组(P<0.05);ILD组患者的ANA阳性率、抗Jo-1抗体阳性率、RF阳性率与IgG升高率以及肌酸激酶(CK)均明显高于无ILD组(Ps<0.05);45例.JDM患者经治疗后41例病情改善,4例死于呼吸衰竭。结论:对JDM患者出现关节炎、IgG和CK升高时,应警惕合并ILD。; 邝伟英李彩凤何晓琥王江韩彤昕周怡芳; 关键词：幼年皮肌炎肺间质病变

慢性婴儿神经皮肤关节综合征十例基因突变临床表型及治疗随访分析被引量：4: 2019年; 目的探讨慢性婴儿神经、皮肤、关节综合征(CINCA)的基因突变、临床表型、治疗及预后情况,从而提高本病的诊断率、降低致残率和致畸率。方法回顾性分析本院诊断的10例CINCA综合征患儿的临床表型、辅助检查、治疗及随访情况。经家长同意后取患儿及父母各3 ml EDTA抗凝血,用QIAamp全血DNA提取试剂盒(德国Qiagen公司)提取基因组DNA,应用Agilent液相捕获目标基因技术(Agilent公司)进行全外显子基因检测,最后应用Sanger测序法进行验证。结果本研究共发现CINCA综合征患儿NLRP3基因有8个杂合突变位点,分别是913G/A(D305N)、1057G/T(V353L)、1702T/A(F568I)、1703T/A(F568Y)、1710G/C(K570N)、1789A/G(S597G)、1991T/C(M664T)、2269G/A(G757R)。本病多数于生后半月起病,起病表现主要是荨麻疹样皮疹。10例患儿均可见身材矮小和特殊面容。所有患儿病程中均有不同程度发热和荨麻疹样皮疹,9例患儿有明显的关节炎,9例患儿有中枢神经系统受累的表现。8例患儿存在双耳神经性耳聋,7例患儿出现双眼视神经炎,6例患儿有肝脾和/或淋巴结肿大。淀粉样蛋白A明显升高。糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗本病的基本用药,疗效不佳者需早期加用生物制剂缓解病情。结论CINCA综合征是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、关节和中枢神经系统受累为主要表现,可合并脏器淀粉样变性,早期诊断和治疗可以减少重要脏器受累。; 张俊梅李彩凤檀晓华朴玉蓉韩彤昕邝伟英王江邓江红李超李妍; 关键词：基因突变临床表型

幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征24例临床分析被引量：23: 2006年; 目的总结巨噬细胞活化综合征的临床特征、可能的诊断指标、治疗方法及转归,提高对本病的认识。方法回顾性分析2003年3月至2006年2月,我院收治的24例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患者的临床资料,分析其临床表现、早期特征、诊断标准、可能的诱因、治疗和转归。结果24例患者,男21例,女3例,平均年龄7岁。临床表现全部患者均有高热、肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累,12例有中枢神经系统功能障碍,9例有易出血现象,6例有呼吸系统受累(ARDS),6例有消化系统表现,5例心脏受累。实验室检查均有血细胞减低、血清肝酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、高铁蛋白血症、钠离子减低、白蛋白减低及凝血功能异常,骨髓中发现吞噬血细胞,20例患者有甘油三酯增高。治疗应用甲泼尼龙加环孢素A可以达到较好的疗效。结论MAS是SOJIA的一个致死性并发症,可以造成全身各脏器的功能衰竭。提高认识、早期诊断并积极治疗是减少死亡率的关键。治疗给予甲泼尼龙冲击及环孢素A治疗往往能得到较好的疗效。; 李彩凤何晓琥邝伟英韩彤昕周怡芳; 关键词：巨噬细胞活化综合征

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征早期预警指标临床应用效果评价: 目的：通过对前期回顾性研究结论进行临床验证，在扩大样本量基础上进一步评价全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征早期预警指标的敏感性及特异性，以期对该病早期、准确预测，并降低疾病发病率及死亡率。; 檀晓华李彩凤李世杰韩彤昕邝伟英周怡芳张俊梅; 关键词：幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征预警预后

英夫利昔单抗治疗幼年特发性关节炎(多关节型)疗效临床分析: 目的：探讨英夫利昔单抗治疗幼年特发性关节炎(多关节型),的临床疗效及转归情况。方法：回顾2012年6月至2016年12月,16例应用英夫利昔单抗治疗的幼年特发性关节炎(多关节型)患儿,总结并分析其治疗前后各时期的疾病活动...; 周怡芳李彩凤韩彤昕邝伟英王江邓江红张俊梅檀晓华; 关键词：幼年特发性关节炎英夫利昔单抗转归

巨噬细胞活化综合征——幼年类风湿关节炎全身型的一个致死性并发症: 目的:巨噬细胞活化综合征(MAS)是幼年类风湿关节炎全身型(SOJRA)的一种严重的并发症,死亡率很高。本文的目的是总结本病的临床特征、可能的诊断指标、治疗方法及转归,提高对本病的认识。方法:回顾性分析2003年3月至2...; 李彩凤何晓琥邝伟英韩彤昕周怡芳; 文献传递

儿童局限性硬皮病以头面部带状硬化为特征的病例回顾性分析: 儿童局限性硬皮病(juvenile localized scleroderma,JLS))是以局限性皮肤增厚及纤维化为特征的慢性结缔组织病,皮肤受累表现主要包括影响外观的小片状皮损,常见于躯干、四肢及头面部.JLS部分可...; 杨文旭李彩凤韩彤昕周怡芳邝伟英王江邓江红张俊梅檀晓华; 关键词：儿童患者局限性硬皮病

血清铁蛋白对幼年特发性关节炎全身型活动性及预后判断的价值被引量：7: 2013年; 目的研究血清铁蛋白（SF）与全身型幼年特发性关节炎（SOJIA）疾病活动性是否相关,能否根据SF在SOJIA病程中的变化初步判断疾病活动性及预后.方法选取2005年9月至2012年12月北京儿童医院风湿免疫科SOJIA患儿92例,其中合并巨噬细胞活化综合征（MAS）25例,多关节型幼年特发性关节炎（JIA）33例,少关节型JIA 30例.同时选取健康儿童47名及急性感染性疾病患儿30例分别作为正常对照组和感染对照组.用化学发光法分别对所有对象血样本进行SF检测.JIA各组及感染组同时检测白细胞、血红蛋白、血小板、C反应蛋白及红细胞沉降率.SOJIA缓解期复查上述指标.将结果进行统计学分析.结果活动期SOJIA患儿SF水平（555±2037） g/L,明显高于正常对照组、感染对照组及其他类型JIA,均P＜0.01;缓解期SF明显下降.并发MAS的SOJIA患儿SF水平为（12 707 ±6789） μg/L,显著高于未并发MAS的活动期SOJIA,差异有统计学意义.结论 SF水平与SOJIA活动性相关,对疾病活动性及预后判断有重要指导意义.; 周怡芳李彩凤王江韩彤昕邝伟英邓江红张俊梅檀晓华; 关键词：铁蛋白幼年特发性关节炎全身型巨噬细胞活化综合征

儿童白塞病86例临床特点分析: 2023年; 目的:分析儿童白塞病的临床特点。方法:回顾性分析北京儿童医院风湿科2015年7月至2020年12月收治新发儿童白塞病患者86例的临床特点。应用SPSS 26.0统计软件进行分析。正态分布的计量资料以x±s表示,非正态分布的计量资料采用中位数(最小值,最大值)表示。计数资料以频数和百分比(%)表示。结果:86例患儿中儿童白塞病发病无性别差异;发病年龄0.1~15.9岁,平均(7±4)岁;确诊年龄1.3~16.6岁,平均(10±4)岁;发病至确诊病程0.5~168个月,中位病程21个月。86例中首发表现最常见口腔溃疡52例(60.5%),其次为发热19例(22.1%)。在临床表现方面:最常见临床表现为口腔溃疡82例(95.3%),其次是发热58例(67.4%),44例(51.2%)有消化道症状,常见表现是腹痛腹泻。10例(11.6%)有眼部症状,13例(15.3%)血管受累,3例(3.5%)肺受累。14例(16.2%)有家族史。47例(54.7%)白细胞升高,65例(75.6%)CRP升高,72例(83.7%)ESR升高。结论:儿童白塞病多隐匿起病,可见于婴幼儿。口腔溃疡是儿童白塞病最常见的临床表现,其次是发热,对于不明原因的发热患儿需注意白塞病可能。在重要器官受累方面,消化道受累在儿童期多见,其次是大血管及眼受累。; 李超李彩凤邝伟英邓江红王江张俊梅檀晓华李士朋; 关键词：贝赫切特综合征儿童

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