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新生儿血友病七例被引量：11: 2013年; 目的探讨新生儿血友病的临床特点及诊治经验。方法选择本院新生儿重症监护病房2010年4月至2012年3月收治的新生儿血友病患儿,回顾性分析其临床特点及诊疗过程,并复习国内外相关文献。结果研究期间收治的7例新生儿血友病患儿均为男性,有出血表现,首次出血日龄平均3.7天,2例有明确血友病家族史。3例入院时有休克,出血部位包括头颅血肿、颅内、皮下、肌肉、肾脏出血等。7例患儿活化部分凝血活酶时间均延长,凝血酶原时间、血小板计数等正常,5例因子Ⅷ促凝活性降低诊断血友病A,2例因子Ⅸ促凝活性降低诊断血友病B。入院后予对症治疗,确诊后,血友病A予以静脉输注Ⅷ因子,血友病B予以凝血酶原复合物。6例好转,1例家长放弃。结论新生儿期发病的血友病多起病急,对有出血表现者,尽早进行血友病筛选及确诊试验,以提高该病在新生儿期的诊断率、改善预后。; 刘靖媛刘红吴润晖靳绯李耿翁景文吴海兰; 关键词：血友病出血性疾病因子IX 婴儿

食道破裂并颈纵隔脓肿1例: 2006年; 吴海兰陈晖钱素云; 关键词：食道破裂纵隔脓肿手术

早产儿视网膜病相关危险因素分析被引量：10: 2012年; 目的探讨北京儿童医院NICU收治行早产儿视网膜病（retinopathy of prematurity，ROP）现患率及早产儿发生ROP的相关危险因素。方法对2007年11月至2010年12月人住首都医科大学附属北京儿童医院NICU符合ROP筛查标准的患儿，进行ROP筛查共650例。筛查阳性患儿作为ROP组，筛查阴性组作为对照组。对两组患儿的孕周、出生体质量、日龄、母亲孕产情况、患JL@i床情况、治疗情况及花费相关资料进行统计分析。计数资料采用Fisher＇s精确概率及x。检验，并对两组患儿资料行Logistic回归分析，得出ROP相关危险因素。结果NICU早产儿中ROP的现患率为5．38％（35／650）。两组孕周比较差异无统计学意义（P=0．387），出生体质量比较ROP组体质量偏低（P=0．045），日龄比较ROP组高于对照组（P=0．013）。两组呼吸暂停及早期贫血发生率ROP组高于对照组（P值分别为0．01和0．00）；住院天数、应用NCPAP辅助呼吸及抗感染治疗天数ROP组长于对照组（P值分别为0．002，0．000和0．000）；ROP组患儿住院费用明显高于对照组。Logistic回归结果显示孕周相当早产儿中，氧疗及感染是ROP发生的危险因素。结论北京儿童医院NICU早产儿中ROP的现患率为5．38％，孕周相当早产儿中，氧疗及感染是ROP发生的危险因素。; 董世霄刘红齐宇洁靳绯李耿翁景文沈艳华吴海兰钱素云; 关键词：早产儿早产儿视网膜病

腹膜透析治疗新生儿急性肾功能衰竭8例临床分析被引量：7: 2012年; 目的分析腹膜透析在治疗新生儿急性肾功能衰竭中存在的问题、原因及处理方法,以提高抢救成功率。方法选择2003—2009年我院新生儿重症监护病房收治、经腹膜透析治疗的新生儿急性肾功能衰竭患儿,对其临床特点、腹膜透析治疗方法、合并症及预后等进行回顾性分析。结果研究期间共收治急性肾功能衰竭新生儿67例,其中8例进行腹膜透析治疗。8例患儿均出现不同程度的精神反应差、呕吐、水肿、无尿、电解质紊乱、糖代谢紊乱及代谢性酸中毒。肾功能恢复正常5例,好转1例,未恢复2例,其中因混合型休克死亡1例,因肾萎缩、肾功能进行性恶化放弃治疗死亡1例。透析过程中合并腹膜炎3例,其中2例原发病系感染性休克。8例患儿发生不同程度的低蛋白血症,贫血7例,造瘘口渗液5例,因渗液严重需再次置管3例。结论腹膜透析是治疗新生儿急性肾功能衰竭安全有效的方法。; 翁景文刘靖媛齐宇洁吴海兰刘红; 关键词：肾功能衰竭急性腹膜透析婴儿

新生儿腹主动脉血栓一例: 2010年; 患儿男，第1胎第1产，胎龄39周，因臀位剖宫产娩出，出生体重4300g，否认宫内窘迫和生后窒息史。生后纳奶少，生后10d出现反应差、拒奶，尿少，生后12d入院。母孕期体健，无特殊用药史。体检：T36℃，P123次／min，R26次/min，BP127／66mmHg，体重2900g，反应差，全身皮肤苍白、弹性差，前囟、眼窝凹陷，口腔黏膜干燥，心肺查体未见明显异常，腹软，肝右肋下1．5cm，质软。; 靳绯刘红齐宇洁董世霄沈艳华吴海兰; 关键词：腹主动脉血栓新生儿口腔黏膜干燥臀位剖宫产宫内窘迫眼窝凹陷

新生儿B族链球菌败血症的临床研究被引量：11: 2016年; 目的探讨新生儿B族链球菌（GBS）败血症的临床特点及诊治。方法回顾性分析2008-01～2014-01于我院新生儿重症监护病房收治、血培养阳性的21例GBS败血症新生儿,记录母亲孕产史,患儿围产期情况、临床表现、实验室检查、治疗经过及预后等,结合相关文献对新生儿GBS败血症临床特点进行探讨。结果共收治21例新生儿GBS败血症患儿,男15例,女6例;早产儿2例;〈7 d发病7例,其中合并化脓性脑膜炎4例,≥7 d发病14例,其中合并化脓性脑膜炎10例。临床表现：21例均反应差,发热14例,呼吸异常10例,休克7例,惊厥5例。实验室检查：血WBC升高（〉19.5×10^9/L）8例,降低（〈5×10^9/L）13例;CPR升高21例。血培养无乳链球菌21例,脑脊液培养无乳链球菌6例。治疗：青霉素加头孢曲松11例,美平加青霉素8例,头孢曲松加万古霉素2例。转归：治愈12例,好转7例,放弃治疗后死亡2例。结论新生儿GBS败血症病情凶险,致残率高,病死率高。对于有高危因素的新生儿及孕母,应作为重点监测对象,做到早发现、早治疗。; 沈艳华刘红齐宇洁董世霄靳绯翁景文吴海兰; 关键词：B族链球菌败血症新生儿

早产儿支气管肺发育不良25例被引量：4: 2009年; 目的探讨早产儿支气管肺发育不良(BPD)的危险因素及早期诊断和治疗。方法回顾性分析本院2003年9月-2007年12月住院BPD患儿25例的临床资料,对患儿的原发病、合并症、临床诊断和治疗进行分析,并对患儿出院12个月内进行随访,分析BPD发生的重要因素及早期诊治的效果。结果25例中胎龄26～27周2例,28～30周17例,31～32周5例,35周1例;出生体质量700～1000g9例,1001～1500g12例,1501～2000g4例。诊断BPD前并感染15例、动脉导管未闭10例。最早拟诊时间出生13d。20例接受地塞米松治疗,经治疗24例好转出院,1例放弃治疗后死亡。结论早产、极低出生体质量、并感染、机械通气、动脉导管未闭等是BPD发生的重要因素,对易感患儿进行严密监测、早期诊断、防治感染、及时关闭导管、及时应用利尿剂和地塞米松是预防和治疗BPD的重要措施。; 吴海兰刘红靳绯齐宇洁李耿翁景文; 关键词：支气管肺发育不良

新生儿X-连锁慢性肉芽肿病4例分析暨文献复习被引量：8: 2014年; 目的了解X-连锁慢性肉芽肿病（X-CGD）患儿的临床特点、治疗方法及基因突变类型。方法选择我科2013年4-12月经基因检测明确诊断为X-CGD的病例,总结患儿起病时间、症状、影像学表现、病原学检查、治疗及转归情况,了解基因突变类型。结果研究期间共收治4例X-CGD患儿,均为男婴,起病日龄13~17天,诊断日龄24-34天,1例有家族史。首发症状发热3例,咳嗽1例。肺CT表现为结节、不规则、球形或类圆形高密度灶。痰培养1例为烟曲霉菌和金黄色葡萄球菌,1例为白色念珠菌,2例阴性;血培养均阴性;血清半乳甘露聚糖（GM）试验阳性3例。应用抗细菌联合抗真菌治疗2-3周,4例均好转出院,随访6个月3例未复发,1例出院后未按医嘱服药生后5个月因反复严重感染死亡。CYBB基因突变分析示缺失突变1例,插入突变1例,错义突变2例,患儿母亲均为携带者。结论本病在新生儿期呼吸道症状及体征相对较轻,但影像学显示肺部病变严重,肺CT表现为多发结节或团块影,常规体液和细胞免疫功能正常的新生儿应考虑X-CGD。CYBB基因突变分布广泛,异质性明显,基因突变分析将成为产前诊断的重要工具。; 吴海兰董世霄刘靖媛翁景文李耿刘红

新生儿急性阑尾炎20例临床分析被引量：14: 2013年; 目的探讨新生儿急性阑尾炎的临床特点。方法对我院1980—2011年诊断的新生儿阑尾炎病例进行回顾性分析,腹部立位X线片提示消化道穿孔或B超提示阑尾穿孔者为穿孔组,其余为非穿孔组,总结两组患儿的临床特点。结果研究期间我科共收治新生儿急性阑尾炎患儿20例,其中非穿孔组12例,穿孔组8例。患儿表现为发热15例,拒乳、反应弱13例,腹胀10例,呕吐7例,血便3例;临床表现结合腹部超声诊断16例,入院后剖腹探查明确诊断4例,其中3例入院诊断消化道穿孔,1例诊断坏死性小肠结肠炎合并腹膜炎。穿孔组胃肠外营养时间和住院时间明显长于非穿孔组[(12.5±5.1)天比(6.0±3.3)天,(20.3±5.8)天比(14.0±5.0)天,P<0.05],两组胎龄、性别、体重、发病日龄、发病至诊断时间差异均无统计学意义(P>0.05)。20例患儿中经内科保守治疗11例,经手术治疗9例,17例治愈出院,1例好转出院,1例放弃治疗,1例死亡。结论新生儿阑尾炎缺乏特异性临床表现,需结合腹部X线、B超检查或剖腹探查明确诊断。穿孔患儿早期诊断困难,容易误诊。; 吴海兰刘靖媛翁景文刘红郭丹

早产儿支气管肺发育不良症临床分析: 随着新生儿重症监护技术的发展，早产儿尤其极低出生体质量儿的存活率不断提高，但早产儿支气管肺发育不良(BPD)的发病率不但没有降低反而有增高趋势，仍为NICU病房的重要课题之一。本文对某院NICU2003年9月至2007年...; 吴海兰刘红; 关键词：早产儿支气管肺发育不良症重症监护; 文献传递

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