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张兵兵: 作品数：57 被引量：105H指数：5; 供职机构：苏州大学附属儿童医院更多>>; 发文基金：苏州市科技计划项目江苏省自然科学基金国家自然科学基金更多>>; 相关领域：医药卫生轻工技术与工程更多>>

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ALL化疗后并发大脑后部可逆性脑病综合征及肝脾真菌感染1例被引量：2: 2022年; 1病例资料患儿,男,3岁9个月,于2018年5月诊断急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)(L1型、B-ALL),49种融合基因阴性、费城染色体样(Ph-like)ALL相关融合基因阴性,染色体核性46,XY。2018年12月23日,于CCLG-ALL 2008方案延迟强化治疗(VDLD)后期出现肛周脓肿,予万古霉素、亚胺培南治疗,26日出现发热伴阵发性抽搐、意识不清,血压升高(135~147/80~96 mmHg),肛周脓肿伴肛周皮肤坏死、肠管外露,31日复查脑脊液常规未见异常、脑脊液病原学宏基因检测未见异常,头颅CT示左顶枕叶皮层下低密度灶,头颅MRI提示左侧顶枕叶局部皮层下白质内异常信号,双侧尾状核、豆状核异常信号(图1)。; 张桐汤继宏张兵兵; 关键词：脑脊液常规阵发性抽搐费城染色体低密度灶肛周皮肤豆状核

病毒性脑炎患儿血清和脑脊液Apein、NSE变化的临床意义: 目的探讨病毒性脑炎患儿血清和脑脊液中Apelin多肽、神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平变化及临床意义。方法应用ELISA法检测46例病毒性脑炎血清和脑脊液Apelin及NSE的水平,并分析两者的相关性。结果病毒性脑炎患...; 顾琴李岩张利亚张兵兵霍洪亮; 文献传递

热性感染相关性癫痫综合征一例: 2021年; 热性感染相关性癫痫综合征(Febrile infectionrelated epilepsy syndrome,FIRES)是一组少见的癫痫综合征,特征是发热性疾病后内出现的反复癫痫发作、难治性癫痫持续状态(Refractory status epilepticus,RSE)或超级难治性癫痫持续状态(Super refractory status epilepticus,SRSE),且缺乏感染性脑病的依据[1, 2]。现报道一例FIRES病例的治疗经过,并复习相关文献,为该类综合征的临床诊治提供一定的参考。; 肖潇汤继宏王曼丽邵艺华赵东敬张兵兵; 关键词：癫痫综合征难治性癫痫持续状态发热性疾病 FIRE 癫痫发作

儿童急性淋巴细胞白血病伴白质脑病临床及影像学特点: 2022年; 目的探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿并发白质脑病的临床特点及影像学特点,以提高对ALL伴白质脑病的认识。方法回顾性分析2011年5月至2021年4月发生白质脑病的28例ALL患儿的临床资料。结果28例患儿中男18例、女10例;ALL中位发病年龄为6.63(1.37~12.87)岁,白质脑病中位发病年龄为7.81(1.45~14.01)岁。24例患儿出现神经系统表现,以癫痫发作(13例)、瘫痪(8例)、肢体麻木(6例)、视力障碍(6例)及口齿不清(4例)等为主。影像学上,病灶主要分布在顶叶(10例)、侧脑室周围及半卵圆中心白质区(9例)、基底节区(6例)、额叶(4例)及枕叶(4例)等部位,病灶呈多发性、不规则小片状或大片状分布。ALL伴白质脑病发生后立即停用化疗药物并予对症处理,大多数病例临床症状及影像学病灶逐渐消失。随访1年,28例中19例复查了头颅MRI,其中16例(84.2%)病灶较第1次明显改善,11例(57.9%)异常信号完全消失。结论白质脑病可能是ALL治疗期间重要并发症。虽然ALL伴白质脑病的临床与影像学表现多样,但当神经系统症状出现时,给予早期诊断与治疗后预后较好。; 褚思嘉汤继宏张兵兵肖潇王曼丽; 关键词：急性淋巴细胞白血病白质脑病影像学特点儿童

RARS2基因变异一家系报告并文献复习: 2021年; 目的探讨RARS2基因变异的临床特点。方法回顾分析一家系2例RARS2基因变异患儿的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿为姐妹,均于4月龄起病,表现为喂养困难、顽固性局灶性癫痫发作、四肢肌张力减低、小头畸形,血乳酸一过性升高;头颅磁共振示双侧大脑半球萎缩,右侧颅板下出血,右侧基底节区异常信号。先证者检测到RARS2基因复合杂合变异,NM_020320 c.1157G>T(p.R 386L),NM_020320 c.1210A>G(p.M 404V)。先证者姐姐首次基因检测无发现,再次分析发现RARS2基因同样变异,并于1岁4月龄死亡。检索到相关文献19篇,包括本家系2例共37例患儿。其中男37.2%、女62.8%,大多在6月龄内起病;临床表现有癫痫发作,精神运动发育停滞或倒退,喂养困难,肌张力减低,小头畸形;大部分患儿血、脑脊液乳酸增高及脑桥小脑发育不良。共发现RARS 2基因33个变异位点。结论RARS2基因变异的临床表现有顽固性癫痫发作、喂养困难、精神运动发育迟滞或倒退、小头畸形、肌张力减低,部分患儿无桥脑小脑发育不良,预后差。; 张桐汤继宏王曼丽黄静张兵兵

未成熟鼠反复惊厥发作后海马内γ-氨基丁酸A受体亚单位α1和γ2变化: ：探讨未成熟大鼠反复惊厥发作后γ-氨基丁酸A受体(GABAA受体)亚单位α1和y2表达及其远期脑损伤的影响,以了解该受体亚单位在未成熟脑癫痫发作中的作用.方法：建立三氟乙醚诱导新生期反复惊厥动物模型,并通过悬崖回避、负趋...; 汤继宏朱玉霞张兵兵李岩顾琴张利亚; 关键词：Γ-氨基丁酸A受体

生酮饮食添加治疗儿童难治性癫痫的临床研究被引量：5: 2016年; 目的：评价生酮饮食（ketogenic diet, KD）添加治疗对难治性癫痫的有效率、长期保留率和不良反应。方法共有36例难治性癫痫患者进入研究，所有患者住院期间以脂肪与非脂肪比例为4：1饮食开始，出院后继续维持4：1饮食，或根据实际情况适当减低比例，随访观察3个月、6个月、12个月的保留率，并统计疗效和不良反应的发生率。结果36例患儿纳入该研究（男27例，女9例；平均年龄3.25岁）。3个月时有效率为38.9%（14/36）；有10例退出，保留率为72.2%；6个月时有效率为27.8%（10/36），有5例退出，保留率为58.3%；1年时有效率为16.7%（6/36），有9例退出，保留率为33.3%。启动期的不良反应主要有睡眠增加、感觉无力、胃肠道不舒服、高血脂、低血糖以及肝功能异常；维持期的不良反应主要有胃肠道不舒服、容易感染、高脂血症、低血糖及肝功能异常等。结论生酮饮食在我国添加治疗难治性癫痫疗效较高，与国际水平接近，但保留率不高，副作用不是导致治疗失败的主要原因，而提高耐受性和可操作是努力的方向。; 张利亚汤继宏李岩张兵兵; 关键词：生酮饮食难治性癫痫有效率保留率

学龄期儿童急性播散性脑脊髓炎的临床分析: 2016年; 目的：探讨学龄期儿童急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的临床特点及转归。方法对2010年3月—2015年3月收治的11例学龄期ADEM患儿的临床表现、实验室检查结果、治疗方案及预后进行回顾性分析。结果8例有前驱感染或疫苗接种史，临床主要表现发热、头痛、呕吐、瘫痪、惊厥、颅神经麻痹、共济失调、尿便障碍、意识障碍等。头颅MRI可见颅内、脊髓多发异常信号，使用甲泼尼龙联合丙种球蛋白冲击治疗，随访12个月中，除2例失访、1例遗留症状性癫痫、1例遗留右下肢轻瘫外，另7例未见明显后遗症，疾病恢复理想。结论学龄期儿童ADEM起病急，临床表现复杂多样，对激素联合丙种球蛋白冲击治疗反应较好，及时诊断、治疗大多预后良好。; 毛艳汤继宏柴建农张利亚张兵兵; 关键词：急性播散性脑脊髓炎儿童

Sjgren-Larsson综合征1例报告被引量：2: 2011年; Sjogren-Larsson综合征（SLS）即先天性鱼鳞病-智力不全-痉挛性瘫痪综合征,是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。现报告1例如下。; 张兵兵汤继宏王洁英戚月凤张利亚; 关键词：常染色体隐性遗传性疾病先天性鱼鳞病痉挛性瘫痪

NADH脱氢酶1基因变异致Leigh病1例报告并文献复习被引量：2: 2021年; 目的探讨NADH脱氢酶1(ND1)基因m.3688G>A变异导致线粒体脑肌病Leigh病的临床特征。方法回顾分析1例由ND1基因m.3688G>A变异导致Leigh病患儿的临床资料。结果1岁3个月男性患儿,以表情淡漠为首发症状,伴有精神运动发育迟滞。头颅MRI示双侧基底节、丘脑、大脑脚以及大脑皮质区多发异常信号影,病灶大致呈对称分布。基因检测在ND1上发现一个意义未明的线粒体碱基变异m.3688G>A。结合临床特征及文献复习,患儿确诊为新发基因变异的Leigh病。文献复习显示,mtDNA变异数量是决定临床表型的关键因素。结论线粒体基因检测技术是诊断线粒体疾病的重要手段。; 赵东敬汤继宏刘影张兵兵肖潇王曼丽; 关键词：线粒体脑肌病 LEIGH病线粒体基因基因变异

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