刘彦
- 作品数：6 被引量：15H指数：3
- 供职机构：河北医科大学第三医院更多>>
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- DMD、BMD患者骨骼肌、皮肤立毛肌肌营养不良蛋白同时欠损被引量：2
- 2006年
- 目的研究、对比肌营养不良蛋白(dystrophin)在杜兴型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和贝克型肌营养不良(Becker muscular dystrophy,BMD)患者活检骨骼肌、皮肤立毛肌中的表达。方法用肌营养不良蛋白三个不同区域的单克隆抗体(Dystrophin-N、-C、-R)对11例DMD患者,5例BMD患者和3例其他神经肌病患者同时行活检骨骼肌、皮肤免疫组织化学染色分析。结果与对照例相比,11例DMD患者抗Dystro-phin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:骨骼肌肌纤维膜Dystrophin-N、-C、-R呈完全欠损;皮肤立毛肌Dystrophin-N、-R完全欠损,Dystrophin-C轻微表达。5例BMD患者抗Dystrophin-N、-C、-R单克隆抗体免疫组织化学染色显示:肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜和皮肤均呈不完全欠损。结论DMD和BMD患者肌营养不良蛋白在骨骼肌肌纤维膜、皮肤立毛肌呈完全/不完全欠损,与骨骼肌活检相同,皮肤活检也是分子病理学诊断DMD、BMD简便、易行、可靠的方法。
- 刘亚玲胡静袁军辉李娜梅丽张祥宏刘彦
- 关键词：肌营养不良蛋白
- Duchenne型肌营养不良96例临床及糖皮质激素治疗分析被引量：3
- 2011年
- 目的回顾分析96例Duchenne型肌营养不良（Duchenne muscular dystrophy，DMD）患者的临床、实验室表现，并评判其对糖皮质激素治疗的效果。方法收集96例DMD患者的临床、实验室及随访资料，按年龄分为≤3岁，4、5、6、7、8、9岁以及≥10岁组（共8组），分析各组激素治疗前后患者血肌酸激酶（CK）和运动功能，采用心肌灌注断层显像评价DMD心肌受累程度，并用韦氏儿童智力量表评价其智能情况。结果（1）血CK（mmol／L）在≤3岁（16547．9±770．9）、5岁（14371．9±696．7）和8岁组（13089．8±877．6）分别出现1个高峰；全部患者静脉滴注地塞米松（5～10mg）10～15d后血CK显著下降，口服醋酸泼尼松（0．50～0．75mg·kg^-1·d^-1）1个月后血CK复升，不同治疗时相之间血CK存在差异（F=6．758，P=0．003）。（2）全部患者中有51例长期口服醋酸泼尼松并随访，其中24例反复地塞米松静脉点滴，运动功能较激素治疗前改善。（3）37例DMD行心肌灌注断层显像，显示心室肌放射性核素分布不均匀，呈“花斑样”改变。心肌受损程度与年龄正相关（rs=0．685，P〈0．01）。（4）24例DMD行智能评估，全部患者智商均低于健康人群。结论DMD亚临床阶段存在高CK血症、心肌损害，且心肌损害程度与年龄正相关；糖皮质激素治疗对维持DMD运动功能和心功能有效，建议早期应用糖皮质激素治疗。
- 邴琪胡静李娜赵哲沈宏锐袁军辉刘彦
- 关键词：肌营养不良糖皮质激素肌酸激酶
- 肌萎缩症临床、电生理及骨骼肌病理对比分析
- 目的对比分析24例脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)临床、电生理及骨骼肌病理特点,以提高诊断水平。方法收集我科2005年7月—2008年3月24例SMA患者资料;进行临床、EMG及骨骼肌...
- 李娜胡静赵哲沈宏锐李秋香刘彦
- 文献传递
- 杆状体肌病合并先天性单一Ⅰ型肌纤维肌病临床及病理报告被引量：4
- 2005年
- 目的探讨杆状体肌病及单一Ⅰ型肌纤维肌病的临床及病理特点。方法杆状体肌病合并单一Ⅰ型肌纤维肌病患者行组织化学染色病理分析。结果肌肉活检modifiedGomoritrichrome(MGT)染色肌浆内、肌膜下紫色杆状体聚集;ATPase染色(酸性、碱性)肌纤维类型几乎全部为Ⅰ型肌纤维,散在单个Ⅱ型肌纤维。结论肌活检发现特异性杆状体、单一型肌纤维分布是确诊此类疾病的唯一可靠方法。
- 袁军辉胡静陈俐梅丽康增军郭华刘彦
- 关键词：杆状体肌病肌活检
- dysferlinopathy患者八例临床及分子病理学特点被引量：6
- 2007年
- 目的探讨中国 dysferlinopathy 患者的临床及分子病理学特点。方法分析已确诊的4例肢带型肌营养不良2B 型、4例 Miyoshi 远位型肌营养不良患者的临床、骨骼肌活体组织检查和免疫组织化学染色病理特点。并以 Duchenne 肌营养不良4例,多发性肌炎和包涵体肌炎各2例作为对照。结果 dysferlinopathy 患者均以进行性加重的肌无力、萎缩为主要症状,符合进行性肌营养不良的临床表现。组织化学染色示 dysferlinopathy 患者出现不同程度的肌纤维变性、坏死、再生,结缔组织增生;多数病例可见炎性细胞浸润;抗 dysferlin 单克隆抗体免疫组织化学染色显示8例 dysferlinopathy患者均出现 dysferlin 蛋白在肌纤维膜上和胞质内的缺失。结论 (1)dysferlinopathy 符合进行性肌营养不良的临床、病理表现;(2)抗 dysferlin 单克隆抗体免疫组织化学染色病理分析是诊断dysferlinopathy 的可靠方法,值得临床推广应用。
- 胡静袁军辉李娜赵哲沈宏锐梅丽刘彦
- 关键词：肌营养不良肌纤维活组织检查
- 误诊多发性肌炎的肢带型肌营养不良2B临床与病理分析
- 目的明确肢带型肌营养不良2B(Limb-girdle Muscular Dystrophy 2B,LGMD2B)与多发性肌炎(polymy—ositis,PM)的诊断与鉴别诊断。方法收集分析2004年10月～2008年1...
- 李娜胡静李秋香赵哲沈宏锐刘彦
- 文献传递
