李崇巍
- 作品数：71 被引量：101H指数：6
- 供职机构：天津市儿童医院更多>>
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- 儿童风湿性疾病合并巨噬细胞活化综合征六例临床分析被引量：14
- 2006年
- 目的巨噬细胞活化综合征(MAS)的诊断和治疗尚未得到统一,总结分析我院6例MAS患儿的临床资料,为临床救治工作提供参考。方法回顾性分析我院1998—2004年风湿性疾病合并MAS患儿的临床资料。结果共有6例(女4例,男2例)患儿符合MAS的诊断条件。发生MAS前,4例诊断幼年特发性关节炎全身型(SOJIA),2例诊断系统性红斑狼疮和狼疮性肾炎。所有病例确诊MAS时疾病状态处于低活动期,主要的临床特征是:峰形热(5/6)或中高热(1/6),肝脾肿大(6/6),淋巴结病(6/6),外周血3系减少(6/6),明显的肝损伤(6/6),弥漫性血管内凝血象(2/6)和中枢神经系统功能障碍(3/6)。低纤维蛋白原血症、肝酶升高和高甘油三酯血症均持续存在。3例骨髓涂片可见吞噬血细胞现象和浆细胞岛,其他3例未行此检查。3例患儿被证实存在感染,2例单纯疱疹病毒(HSV)和1例甲型肝炎病毒(HAV)。未发现药物相关因素。分别进行个体化治疗,重点在早期发现和联合抗病毒治疗,适度地联合免疫化疗(HLH-94或环孢素A)可以获得及时的缓解。1例SOJIA患儿严重肝损伤经连续性血液滤过/肾脏替代治疗联合免疫化疗获得迅速缓解。2例SOJIA患儿死于严重的内脏出血。结论MAS不仅见于SOJIA,还可以发生在儿科其他风湿性疾病的任何阶段,其发生率可能要高于以往的认识。感染可能是主要的触发因素。适时的免疫净化联合免疫化疗有益于严重肝损伤的恢复。
- 胡坚李崇巍马继军尹晶王晓敏黄文玉张咏梅
- 关键词：风湿性疾病关节炎幼年型类风湿巨噬细胞活化综合征儿童
- 儿童系统性红斑狼疮12例序贯治疗疗效观察
- 2001年
- 目的 应用系统性红斑狼疮活动指数 (SLEDAI)和系统性红斑狼疮国际临床合作组与美国风湿病学会损害指数 (DI)的方法指导儿童系统性红斑狼疮 (SLE)患儿序贯疗法。方法 12例儿童SLE采用序贯疗法。治疗前进行SLEDAI和DI评估。对SLEDAI和DI均存在肾脏损伤和 (或 )神经系统损伤的 5例 (Ⅰ组 )采用大剂量甲基泼尼松龙 (MP)冲击诱导 [15～ 30 (mg/kg) ],连续或隔日 ,共 3次 ,结束时口服泼尼松 1mg/ (kg·d) (平均40mg/d) 3～ 4周后 ,予以环磷酰胺 (CTX)静脉冲击治疗 [8～ 12mg/ (kg·d) ],连续 2d ,每 2周重复Ⅰ组 ,累计剂量≤ 15 0mg/kg ,以后每 3个月重复 1组 ,全部重复剂量≤ 5 0mg/kg ;同时给予羟基氯喹 (HCQ)≤ 5mg/ (kg·d)。CTX维持治疗结束 6～ 10个月后 ,口服雷公藤多甙 (Tw) 1～ 2mg/ (kg·d) 3～ 6个月。此间 ,泼尼松逐渐减量 ,以最小有效控制量长期维持。无肾脏损伤和 (或 )神经系统损伤的 7例 (Ⅱ组 )均采用口服泼尼松 1 5～ 2 0mg/ (kg·d) ,临床症状控制后 1个月逐渐减量 ,剂量减至 1 0mg/ (kg·d)时 ,加Tw(剂量同Ⅰ组 ,连续口服 4～ 9个月 ) ,同时给予HCQ(同Ⅰ组 ) ,当泼尼松减量至 0 5mg/ (kg·d)时 ,可重复应用Tw3～ 4个月。随访期间进行DI评估。随访结束时年龄 14～ 19岁 。
- 胡坚李崇巍张瑄陈晓颖刘嫣王文红
- 关键词：序贯治疗系统性红斑狼疮雷公藤多甙儿童
- 发热-皮疹-血小板减少-体重增加
- 2022年
- 通过报道1例噬血性淋巴组织细胞增生症合并毛细血管渗漏综合征患者的诊断及治疗经过,提醒全科医生重视病史采集和体格检查。对于噬血细胞综合征患者,避免因为寻找病因而错过最佳治疗时期,把握整体治疗原则、及时用药,提高患者救治率。
- 曹阳李小洁马继军李崇巍
- 关键词：发热毛细血管渗漏
- 单纯舞蹈表现的儿童继发性抗磷脂抗体综合征一例
- 2020年
- 报告1例单纯表现为舞蹈样不自主运动的女性儿童患者,IgG型抗心磷脂、抗β2糖蛋白Ⅰ抗体和狼疮抗凝物阳性,伴高滴度的ANA和抗dsDNA抗体,影像学未见血栓栓塞性改变。给予激素、硫酸羟氯喹、小剂量阿司匹林和对症治疗完全缓解。以舞蹈样不自主运动起病的儿童继发性APS不常见,单纯舞蹈样表现的患者应常规筛查抗磷脂抗体和ANAs。舞蹈为APS和SLE神经系统表现之一,但又不在其分类标准之内,APS和SLE的分类标准仍需完善。
- 赵倩倩尹晶马继军李维超夏静跃刘晓雪李崇巍
- 关键词：儿童舞蹈症抗磷脂抗体
- 儿童Blau综合征1例报告被引量：1
- 2015年
- 1病例资料
患儿男性，3岁，主因“皮疹2年余，关节肿胀1年”于2015-01—29收入院。患儿于生后3个月起出现皮疹，最初为颜面部及四肢，逐渐波及全身，
- 刘力赵倩倩李崇巍胡坚
- 关键词：英夫利昔单抗
- 儿童细小病毒B19感染相关丘疹-紫癜性手套和短袜综合征1例
- 2023年
- 1病历摘要患儿男,8岁。因口周、四肢及躯干丘疹3d,发热1d,于2019年7月25日至我院风湿免疫科就诊。患儿3d前口周出现弥漫性红色丘疹,无痒感及破溃。皮损逐渐蔓延至四肢和躯干,部分融合成片,尤以手足为著。1d前患儿出现发热,体温最高39℃,伴食欲下降,无乏力、关节痛等其他伴随症状。既往体健,患儿家属否认药物、食物或其他接触物过敏史和近期暴露史。
- 曹阳苏海辉李崇巍
- 中性粒细胞表达CD64在小儿风湿性疾病中的应用
- 目的:研究中性粒细胞表达CD64在小儿风湿性疾病中的临床意义。方法:95名研究对象分为四组:①正常对照组(n=30),经病史询问、体格检查和外周血象筛检,排除任何现症或近期感染以及合并风湿性疾病或其他任何急、慢性内科疾病...
- 李崇巍黄敬孚许俐胡坚
- 文献传递
- 托珠单抗治疗持续少关节型幼年特发性关节炎二例
- 2015年
- 例1 男，12岁。因间断左膝关节肿痛7个月，发热9d于2012年10月17日入院。患儿2012年3月出现左膝关节肿痛，外敷中药后好转，同年10月初复发。入院前9d开始发热，体温达39℃。不伴皮疹、结膜炎、尿路刺激征及腹泻等。
- 李崇巍刘力赵倩倩
- 关键词：幼年特发性关节炎单抗治疗关节型膝关节肿痛尿路刺激征外敷中药
- 靶向B细胞治疗系统性红斑狼疮的研究进展
- 2021年
- 系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性全身性自身免疫性疾病。B细胞过度活化导致免疫失衡是SLE发病的直接原因。因此,B细胞成为开发SLE新疗法的主要靶点。目前研发并应用于SLE治疗的生物制剂主要包括针对B细胞表面抗原、B细胞相关细胞因子和其辅助分子等,而细胞内小分子靶向药物也极具临床潜力。这篇综述将介绍靶向B细胞治疗SLE的研究进展。
- 李赫尹晶李崇巍
- 关键词：系统性红斑狼疮生物制剂
- 慢性活动性EB病毒感染脑脓肿肠穿孔
- 李芳芳胡坚李崇巍
