王书春
- 作品数：30 被引量：120H指数：6
- 供职机构：北京协和医学院血液病医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家科技支撑计划国家科技重大专项更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- HD-A+VM_(26)+rhG-CSF动员白血病患儿外周血造血干细胞的初步研究
- 2004年
- 目的 评价HD -A +VM2 6+rhG -CSF动员白血病患儿外周血造血干细胞的效果。方法 5例高危急性白血病患儿 ,其中急性淋巴细胞白血病 (HR -ALL) 4例 ,急性杂合细胞白血病 (AHL) 1例。年龄 9～ 1 3岁。 5例患儿均采用HD -A +VM2 6+rhG -CSF方案进行动员。在化疗后第 9天应用rhG -CSF ,当白细胞升至 5× 1 0 9/L以上时 ,使用CS - 30 0 0血细胞分离机采集PBSC。结果 4例采集 1次 ,1例采集 2次。全部患儿均能耐受该动员方案治疗。MNC值为 5 96 5( 5 0 2～ 7 2 )× 1 0 8/kg。CD3 4+ 细胞量为 4 372 ( 3 95～ 5 6 2 )× 1 0 6/kg。结论 G -CSF联合大剂量Ara -C和VM2 6的化疗可采集到足够数量的自体外周血干细胞。
- 竺晓凡陈玉梅邹尧王书春张丽
- 关键词：VM26外周血造血干细胞替尼泊苷粒细胞刺激因子
- 儿童难治性血细胞减少的临床特征分析被引量：3
- 2015年
- 目的：研究儿童难治性血细胞减少（RCC）的临床特征。方法回顾性分析1990年1月到2013年6月1420例初诊为非重型再生障碍性贫血儿童（0-14岁）的临床资料，重新评估患儿骨髓细胞形态和组织病理，按照2008版WHO造血与淋巴组织肿瘤中RCC诊断标准重新进行诊断分型。患儿临床转归通过每3-6月门诊就诊随访获得。结果1420例患儿中，152例（10.7%）诊断为RCC。与非重型再生障碍性贫血患儿比较，RCC患儿发病时血红蛋白较低，胎儿血红蛋白比例增高。RCC患儿诊断时异常核型者比例为21.5%。中位随访时间为36个月（范围1-283个月）。RCC患儿对环孢素和雄激素治疗的完全有效、部分有效和无效率分别为19.0%、26.7%、54.3%。RCC患儿5年和10年的预期生存率分别为87.9%和72.4%；5年和10年的预期克隆演变率分别为15.3%和20.0%；2年预期新发染色体核型异常率为3.6%；5年和10年预期白血病转化率为10.0%和20.0%。结论 RCC具有成人骨髓增生异常综合征的基本特征。RCC患儿预后差，向白血病转化风险高，环孢素治疗有效率较低。
- 安文彬张培红任媛媛郭晔王书春陈晓娟杨文钰常丽贤竺晓凡
- 关键词：难治性血细胞减少预后儿童
- 497例儿童少年急性白血病髓外浸润特点被引量：8
- 2004年
- 目的 分析儿童少年急性白血病 (AL)髓外浸润临床特点 ,指导临床治疗 ,提高长期生存率。方法 回顾性分析 4 97例儿童少年AL ,为 1 996年 5月～ 2 0 0 3年 5月我院初诊住院的急性白血病患儿。结果 1 7岁以下儿童少年AL中 ,ALL占 6 3% ,ANLL 33%。ALL初诊者髓外浸润中以纵隔浸润最多见 ,并多见于T -ALL患儿。髓外浸润在ALL高危组中的发生率最高。ANLL初诊时的髓外浸润常见部位为CNS、皮肤、眼部、胸膜等 ,多发生于M2b、M4 和M5型患儿。初诊时CNS浸润ANLL比ALL常见 ,中位年龄 1 2岁 ,男性高白细胞者多发 ,发生CNS浸润最常见的是M2b型 ,均有染色体t( 8;2 1 )异常。治疗中髓外复发主要在ALL患儿的CNSL ,发病率 1 4 .5%。结论儿童少年AL髓外浸润多见于T -ALL及M2b患儿 ,与预后不良有关。早期发现 ,积极治疗 ,可降低儿童少年AL的CNSL发病率。
- 陈玉梅杨小羊孙洪波邹尧王书春张丽钱林生竺晓凡
- 关键词：髓外浸润初诊儿童少年AL急性白血病
- 儿童急性早幼粒细胞白血病76例随访报告被引量：3
- 2009年
- 目的探讨儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）的治疗及预后，并评估砷剂在儿童APL中的疗效。方法对76例初治APL患儿进行疗效及预后相关因素分析。采用SPSS10．0软件进行统计学分析。结果本组76例APL患儿，6例早期死亡。其余70例患儿依据诱导方案的不同分成3组：1组44例，单用全反式维甲酸（ATRA）；2组7例，单用三氧化二砷（As2O3）；3组19例，联合应用ATRA和As2O3。1组的完全缓解率为100％，2组＋3组的完全缓解率为100％。6例临床复发，2例分子生物学复发，复发部位均为骨髓。5年累计复发率为13．8％，5年累积无事件生存（EFS）率、无病生存（DFS）率、总生存（OS）率分别为79．5％、86．3％和90．5％。在1组与2组＋3组之间的5年EFS、DFS没有明显差异。初诊时白细胞计数可能是影响儿童预后最主要的因素。结论ATRA治疗儿童APL疗效好。砷剂治疗儿童APL的疗效亦较好，耐受性好。砷剂可以用于不能耐受ATRA副作用的患儿，亦可用于初治和复发的儿童APL。
- 张丽陈玉梅邹尧陈晓娟杨文钰王书春王建祥竺晓凡
- 关键词：白血病早幼粒细胞急性儿童亚砷酸盐类
- 早期B细胞因子1基因异常在儿童急性B淋巴细胞白血病中的意义被引量：2
- 2016年
- 目的了解早期B细胞因子1(EBF1)基因异常在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿中的发生情况,并进一步分析EBF1基因异常与B-ALL患儿预后的相关性。方法应用多重连接探针扩增(MLPA)技术检测2008年4月至2013年4月中国医学科学院北京协和医学院血液病医院血液学研究所儿童血液病诊疗中心初诊的B-ALL195例患儿EBF1基因异常情况。根据有无EBF1基因缺失将所有B-ALL患儿分为EBF1缺失组和非EBF1缺失组。结果 195例中15例(7.7%)发生EBF1缺失。两组初诊各项临床特征差异无统计学意义(P>0.05)。Kaplan-Meier法分析显示EBF1缺失组无病生存率(DFS)及无事件生存率(EFS)明显低于非EBF1缺失组[(59.5±14.8)%vs.(85.5±3.2)%;(55.6±14.3)%vs.(84.2±2.9)%;P均<0.05]。但两组总生存率(OS)差异无统计学意义[(86.7±8.8)%vs.(91.9±2.1)%,P>0.05]。Cox法分析显示在排除多项影响因素后,EBF1缺失仍为影响患儿DFS及EFS的不利因素(P<0.05)。结论部分B-ALL患儿初诊时伴EBF1基因缺失,EBF1缺失为B-ALL患儿DFS及EFS的独立危险因素。
- 刘晓明张丽邹尧陈玉梅阮敏郭晔陈晓娟杨文钰王书春刘天峰张家源刘芳戚本泉竺晓凡
- 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病B细胞预后
- 79例儿童t(8;21)急性髓系白血病的核型及预后分析被引量：6
- 2009年
- 目的调查儿童t（8;21）急性髓系白血病（AML）的核型异常情况,评估缓解后治疗强度对预后的影响。方法采用形态学、免疫学和细胞遗传学（MIC）方法对79例儿童t（8;21）AML患者进行检测确诊。诱导缓解治疗采用高三尖杉酯碱联合阿糖胞苷（HA）/柔红霉素联合阿糖胞苷（DA）/高三尖杉酯碱、阿糖胞苷和柔红霉素联合（HAD）方案。缓解后进行异基因造血干细胞移植或5~7疗程的联合化疗。结果79例患儿中,55例（69.6%）有附加染色体异常,其中40例（50.6%）伴性染色体丢失,9例（11.4%）为del（9q）,7例（8.9%）为复杂变异型t（8;21）异常。3例患儿染色体数量在90条以上且伴双重t（8;21）四倍体核型,预后均不良。1、2疗程完全缓解（CR）率分别为81.7%（49/60）和94.8%（55/58）;3年无事故生存率、无病生存（DFS）率和总生存率分别为（26.2±6.8）%、（31.3±6.7）%和（27.6±6.6）%;29例患儿缓解后治疗疗程数为5个或以上,其3年DFS率为（51.7±9.3）%。单纯t（8;21）±性染色体丢失组与伴其他附加染色体异常组患儿的3年DFS率差异无统计学意义（P=0.36）。大剂量阿糖胞苷组患儿的3年DFS率明显优于标准化疗组（66.7%vs.27.3%,P=0.03）。结论多数儿童t（8;21）AML患者伴有附加染色体核型异常,附加染色体核型异常对患儿生存没有不良影响。染色体数量在90条以上且伴双重t（8;21）四倍体核型少见,但预后不良。儿童伴t（8;21）AML治疗CR率高,远期疗效好。采用大剂量阿糖胞苷作为缓解后治疗能提高远期疗效。
- 陈玉梅刘天峰阮敏邹尧陈晓娟郭晔王书春竺晓凡
- 关键词：儿童急性髓系白血病核型异常预后
- 儿童骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病临床及生物学特征分析被引量：1
- 2009年
- 目的探讨儿童骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MDS/MPD)的临床及生物学特征。方法对我科收治的28例MDS/NPD临床资料进行分析总结。结果临床主要以贫血、出血为首发症状,部分可见肝脾肿大;血常规示两系以上血细胞减少,骨髓中可见病态造血,幼稚细胞比例增高;染色体异常多见,可见毒-7、+8等特异性染色体核型异常。结论儿童MDS/MPD非常少见,占儿童血液系统恶性肿瘤的2%,具有与成人MDS不同的临床表现和生物学特征。
- 杨文钰赵玉霞陈晓娟王书春郭晔陈玉梅邹尧刘天峰竺晓凡
- 关键词：生物学特征儿童
- 141例儿童急性髓系白血病的疗效及预后相关因素分析被引量：9
- 2006年
- 目的评价初治儿童急性髓系白血病(AML)的疗效及探讨除急性早幼粒细胞白血病(APL)外的 AML 的预后相关因素。方法 141例18岁以下 AML 患者分成 APL 组(A 组,51例)和除APL 外的 AML 组(B 组,90例)进行回顾性研究分析。采用 Kaplan-Meier 曲线评估患者的无事件生存(EFS)率、无病生存(DFS)率和总生存(OS)率,Cox 回归模型评估预后因素。结果 B 组1个疗程完全缓解(CR)率为54.4%(49例),总缓解率为76.7%。5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(28.4±9.0)%、(28.39±8.96)%和(35.5±6.3)%;A 组5年累积 EFS 率、DFS 率和 OS 率分别为(81.5±5.7)%、(94.3±4.0)%和(81.4±5.7)%:全部141例 AML 患儿5年累积 DFS 率和5年累积OS 率分别为(56.9±6.3)%和(53.3±4.8)%。B 组病例经多因素分析表明,初诊时骨髓白血病细胞比例较高和≥2个疗程达 CR 以及巩固治疗6个疗程以下是影响患者预后的危险因素(P 值均<0.05)。结论儿童 APL 预后良好。其他儿童 AML 中,初诊时骨髓原始细胞比例低和1个疗程达CR 以及巩固治疗6个疗程以上者预后较优;儿童 M_(2h)/t(8;21)与除 APL 以外的其他亚型相比没有显示预后良好的趋势;降低复发是改善儿童 AML 预后的关键。
- 邹尧王华陈晓娟王书春张丽陈玉梅竺晓凡
- 关键词：急性儿童无病生存
- 急性淋巴细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多一例被引量：1
- 2004年
- 王书春陈玉梅邹尧竺晓凡
- 关键词：急性淋巴细胞白血病嗜酸粒细胞增多合并症体征病理特点
- 单细胞凝胶电泳试验在范可尼贫血诊断中的意义及其与丝裂霉素C试验相关性研究被引量：4
- 2013年
- 目的评价单细胞凝胶电泳（SCGE，又称彗星试验）试验在范可尼贫血（FA）诊断中的意义及其与丝裂霉素C诱导的染色体断裂试验之间的相关性。方法选取2007年1月-2011年6月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心就诊的248例血细胞减少患儿的骨髓（或外周血）单个核细胞进行丝裂霉素c及SCGE试验。分别分析两种试验的检测结果，并将两种试验方法的结果进行相关性分析。通过对SCGE试验各个指标的受试者T作特征（ROC）曲线下面积的比较，寻找最适合的SCGE参数。结果（1）248例患儿男122例，女126例，男女比例0．97：1。中位年龄5岁（0．2—15岁）。17例诊断为FA，231例为非FA。（2）在丝裂霉素C为80ng／ml浓度下染色体畸变数目FA组为[（32．2±4．8）％]，高于非FA组[（19．9±3．0）％]和正常对照组[（21．6±4．8）％]，组问差异有统计学意义（F=95．678，P〈0．01）。（3）SCGE试验结果中，将17例FA患儿与231例非FA患儿各参数比较，两组患儿间均有统计学差异（P=0．000）。（4）将单细胞凝胶电泳各分析参数与丝裂霉素C的不同浓度下染色体畸变结果进行相关性分析。SCGE各参数指标与丝裂霉素c浓度80ng／ml的染色体畸变数均相关（P=0．000），其中，最为显著相关的参数是彗星细胞率（r=0．848，P=0．000）。（5）SCGE试验指标的ROC曲线结果表明：彗星细胞率的ROC曲线下面积最大，为0．999。结论SCGE试验可以作为FA诊断的辅助检查之一。SCGE的试验结果与丝裂霉素C的80ng／ml的染色体畸变数显著相关，FA患儿与非FA患儿的SCGE的试验结果差异有统计学意义，彗星细胞率可作为重要分析参数。
- 张丽刘强邹尧刘晓明张家源王书春陈晓娟郭晔杨文钰阮敏刘天峰刘芳蔡晓矜陈玉梅竺晓凡
- 关键词：贫血范可尼贫血全血细胞减少
