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EDNRB基因在Waardenburg综合征发病中的作用研究进展被引量：1: 2022年; Waardenburg综合征(Waardenburg syndrome,WS)又被称为听觉-色素综合征,以色素分布异常和耳聋为主要特征,在先天性耳聋病例中占比约2%-5%。随着国内外WS研究数据的不断积累,目前一系列相关致病基因已被陆续报道。内皮素受体B型基因(endothelin receptor type B,EDNRB),对神经嵴发育起到关键调控作用,该基因突变与II型和VI型WS的发生密切相关。本文通过归纳总结国内外多篇关于EDNRB基因突变诱发WS的相关报道,对EDNRB基因在WS发病中的作用予以全面综述,为后续基础研究及临床诊治提供必要理论指导。; 吴俪媛陈梦冰李梦华邱士伟乔月华张岩时晰; 关键词：WAARDENBURG综合征耳聋

血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征多中心流行病学调查被引量：6: 2018年; 目的了解全国儿科血浆置换治疗溶血尿毒综合征（HUS）的现状，为进一步规范诊疗共识提供参考依据。方法中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会讨论并制定调查表，以问卷调查的形式，收集22家单位2012年1月至2017年12月住院的146例行血浆置换的HUS患儿的病历资料进行统计学分析。结果1．共收集数据146例，其中男91例，女55例；平均年龄5.68岁（2个月～18岁）；病因主要为感染（60例，41.1%），其次为补体缺陷（18例，12.3%）、药物（15例，10.3%）、风湿性疾病（9例，6.2%）及遗传代谢病（6例，4.1%）等。2.血液置换前患儿主要表现为少尿或无尿（101例），其次为意识障碍（45例）、高血压（58例）、消化道出血（42例）等症状，置换后明显缓解。3.血浆置换前实验室指标主要表现为血红蛋白[（68.26±18.17） g/L]、红细胞计数[（2.43±0.70） ×10^9/L]、血小板计数[（77.49±72.93） ×10^9/L]、补体C3[（0.70±0.26） g/L]、肾小球滤过率（GFR） [（26.98±17.16） mL/1.73 m2]下降，总胆红素[（44.33±42.07） μmol/L]、非结合胆红素[（30.78±26.68） μmol/L]、纤维蛋白降解产物（FDP）[（12.52±14.97） mg/L]、D-二聚体[（2 306.20±2 354.97） μg/L]、肌酐[（305.45±290.19） μmol/L]、24 h尿蛋白[（2.17±2.55） g/d]升高，置换后以上指标均显著好转[分别为（85.08±18.98） g/L、（2.80±0.98）×10^9/L、（183.80±131.95）×10^9/L、（0.85±0.25） g/L、（98.58±66.02） mL/1.73 m2、（19.71±33.24） μmol/L、（9.60±10.00） μmol/L、（7.33±9.81） mg/L、（1 322.05±1 595.23） μg/L、（139.28±163.75） μmol/L、（1.46±2.03） g/d]，差异均有统计学意义（均P〈0.05）。4.出现并发症5例，2例低血压休克，管路堵塞、血小板减少、贫血加重各1例。5.经治疗后好转130例（89%），死亡16例（11%）。结论血浆置换治疗儿童HUS在国内已较广泛开展，; 中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会郑悦徐可雷晔飞冯仕品王墨郝志宏高岩李宇红周萍肖政辉赵凯妹夏正坤栾春丽刘雪梅赵丽君陆国平张育才陈朝英栾江威张建江刘翠华陈丽植赵成广吴玉斌姚勇曲强谢敏刘喜万俊丽焦佳石咏琪杨琴于力张瑶李颖杰许自川蒋新辉邵晓珊张思佳卢秀兰张岩马青山何旭史卓李倩孙书珍张洪霞潘艳艳仇三玲蔡小狄徐虹朱艳史婧奕耿海云祝高红戚畅贾莉敏刘俊梅厉洪江李广波蒋小云; 关键词：溶血尿毒综合征血浆置换儿童流行病学

61例婴幼儿肾病综合征特点: 张岩张丽马青山

钛人工听骨在鼓室成形术中应用: 目的:评价人工听骨在鼓室成形手术中的应用效果。方法:对吉林大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科2009年9月至2010年12月施行的中耳炎手术中,接受钛人工听骨赝复物(PORP,TORP美国美敦力公司)植入进行听骨链重建的患者且...; 杜波张岩杜宝东石燕; 文献传递

吗替麦考酚酯与泼尼松联用对71例儿童紫癜性肾炎患者的临床疗效评价: 李青梅赵凯姝翟淑波张岩张丽赵冷月马青山

中耳类癌一例被引量：1: 2012年; 患者,女性,48岁,因左耳持续性耳鸣、耳漏、听力下降伴头晕5年入院.入院查体：全身状况良好.左侧外道内粉红色光滑肿物,肿物质软,不易出血,看不到鼓膜,耳道内未见分泌物,乳突无压痛.纯音测听示左耳传导性聋,语言频率平均骨气导差（听力级）38 dB.中耳CT示左侧中耳鼓室及乳突内充满软组织影,肿物累及颈静脉球,周围骨壁无缺损.MRI示左侧乳突气房内大量异常信号影充盈.肿物曾在外院取活检,病理报告为＂颈静脉鼓室球瘤（副神经节瘤）＂; 石燕杜波张岩闫旭; 关键词：乳突气房入院查体副神经节瘤听力下降传导性聋纯音测听

青少年百草枯中毒后肺移植1例并文献复习: 2024年; 目的总结百草枯中毒患者中毒后移植时机以及相关处理措施对预后的影响。方法回顾性分析1例百草枯中毒行双肺移植术治疗患者的临床资料,总结分析该例患者的临床表现、辅助检查以及诊治经过。结果1例17岁青少年在摄入25%百草枯20~30 mL后出现恶心、呕吐、咳嗽伴全身乏力入院。患者经对症支持治疗后,氧饱和情况无改善,肺部纤维化持续进展,遂在体外膜肺氧合(ECMO)辅助下行序贯双侧肺移植。经术后康复治疗,并积极防治并发症,患者于术后50 d出院。结论百草枯中毒后的移植时机可选择在肝肾功能开始恢复时,围手术期主动、有针对性地预防潜在致病性细菌感染,以及早期康复训练有助于改善肺移植受者的预后。; 孟凡杰张岩蔡宏飞孟凡宇王瑞崔有斌陈静瑜李洋; 关键词：肺移植百草枯中毒体外膜肺氧合支气管狭窄

他克莫司联合激素治疗儿童难治性肾病综合征疗效和安全性Meta分析: 马青山张欣张慧超张岩张丽赵冷月李青梅

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张岩

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