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Duchenne型肌营养不良患儿语言功能评估及脑功能核磁影像学研究: 认知功能损害是Duchenne型肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)的一个临床特点，尤以语言认知损害更重。国外大量研究发现DMD患者有语言功能损害，而国内目前尚未见相关报道。静息态...; 董会; 关键词：肌营养不良症静息态功能磁共振成像弥散张量成像语言功能

热射病对大鼠空间学习记忆能力远期损害的研究: 目的：比较热射病大鼠不同阶段的空间学习记忆能力,探讨其远期影响.方法：Sprague-Dawley大鼠42 只,建立热射病大鼠模型,将造模成功后的大鼠随机分为热射病7d组(HS 7,n=21)和热射病21 d组(HS 2...; 张云万明胜董会吴士文; 关键词：热射病空间学习记忆 MORRIS水迷宫

299名健康男童经鼻吸气压力调查被引量：1: 2015年; 目的调查中国健康男性儿童经鼻吸气压力（SNIP）的范围。方法对299名5-12岁健康男童进行SNIP测量。记录每名参与者的身高、体重、出生日期及测试时间。结果 299名参与者SNIP的平均值为（76.9±22.6）cm H2O。5-6岁、7-8岁、9-10岁、11-12岁SNIP的平均值分别为（59.1±14.2）cm H2O、（76.9±19.5）cm H2O、（85.3±23.5）cm H2O、（83.0±22.6）cm H2O。5-6岁、7-8岁及9-10岁间SNIP有显著性差异（P〈0.05）,9-10岁与11-12岁间SNIP无显著性差异（P=0.55）。SNIP与年龄、身高、体重及体质量指数间存在相关性（P〈0.01）。结论中国健康男童SNIP参考值与国外存在一定差异,有必要建立中国儿童SNIP正常参考值范围。; 梅倩倩吴士文房效莉董会; 关键词：儿童

杜氏肌营养不良症患者生存质量分析: 背景与目的：杜氏肌营养不良症(Duchenne Muscular Dystrophy,DMD),是一种常见于青少年及儿童的致死性肌肉病,随着患者年龄增长,病情逐渐加重,运动能力逐渐丧失,外出活动的频次变得越来越低,蜗居在...; 刘洪欣董会吴士文; 关键词：杜氏肌营养不良症

Duchenne型肌营养不良患儿认知功能损害的研究进展被引量：1: 2016年; 杜氏肌营养不良(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是一种X染色体连锁隐性遗传的神经肌肉疾病,约有1/3的患者存在认知功能损害。近年来研究发现,DMD患者认知功能损害与中枢神经系统改变以及基因突变的位置有关,笔者就DMD认知功能障碍及其机制的研究进展作一综述。; 董会董玉茹吴士文; 关键词：杜氏肌营养不良认知功能损害基因突变

热射病对大鼠空间学习记忆能力远期损害的研究被引量：3: 2016年; 目的比较热射病大鼠不同阶段的空间学习记忆能力,探讨其远期影响。方法 Sprague-Dawley大鼠42只,建立热射病大鼠模型,将造模成功后的大鼠随机分为热射病7 d组(HS7,n=21)和热射病21 d组(HS_(21),n=21);另取18只大鼠麻醉后行股动脉插管作为手术对照组(Sham,n=18)。3组分别于造模后7 d、21 d行Morris水迷宫实验5 d,记录逃避潜伏期,跨越平台的次数和目标象限停留时间。结果逃避潜伏期各个时间点HS7组均较Sham组延长(P<0.05);第4、5天,HS_(21)组较Sham组延长(P<0.05);第3、4、5天,HS_(21)组较HS7组缩短(P<0.05)。目标象限停留时间HS7组较Sham组缩短(P<0.05);HS_(21)组较HS7组延长(P<0.05)。穿越平台次数HS7组和HS_(21)组较Sham组减少(P<0.05);HS_(21)组与HS7组无显著性差异(P>0.05)。结论热射病大鼠空间学习记忆障碍在发病7 d后最严重,并可遗留远期损害。; 张云万明胜董会吴士文; 关键词：热射病空间学习记忆 MORRIS水迷宫

晚发型戊二酸尿症Ⅱ型一例并文献复习被引量：1: 2016年; 目的探讨晚发型戊二酸尿症Ⅱ型(glutaric aciduria typeⅡ,GAⅡ)的诊治要点。方法对晚发型GAⅡ1例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果本例为45岁女性,因季节波动性双下肢无力伴肌肉疼痛4年就诊。曾就诊多所医院,均未明确病因。入我院后查肌酶升高,肌肉活检见肌纤维内存在大量脂滴,考虑脂质沉积性肌病。后经血尿代谢病筛查及基因检测并结合临床症状,明确诊断为晚发型GAⅡ。予维生素B2联合左卡尼汀治疗,症状缓解后出院。半年后复诊症状基本消失,随访1年无复发。结论对以季节波动性肌无力、运动不耐受伴肌痛症状就诊者,应考虑到GAⅡ的可能,及时行血尿代谢病筛查及基因检查,可尽早明确诊断并积极治疗。; 董会周家蓬张云吴士文; 关键词：脂质贮积病核黄素

Duchenne型肌营养不良患者认知功能调查: 目的了解Duchenne型肌营养不良(DMD)患者认知功能损害情况.方法 2013年4月～2015年12月,127例诊断明确的6～14岁DMD患者均行韦氏儿童智力量表第Ⅳ版检测,分析言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ...; 董会牛亚运吴士文; 关键词：DUCHENNE型肌营养不良韦氏儿童智力量表

Duchenne型肌营养不良患者认知功能调查被引量：3: 2016年; 目的了解Duchenne型肌营养不良（DMD）患者认知功能损害情况。方法 2013年4月~2015年12月,127例诊断明确的6~14岁DMD患者均行韦氏儿童智力量表第Ⅳ版检测,分析言语智商（VIQ）、操作智商（PIQ）以及总智商（FSIQ）。结果中国DMD患者FSIQ（93.2±18.6）分,VIQ（91.5±18.9）分,PIQ（96.6±19.5）分,均低于正常人群的100分（P〈0.001）;显著高于国外DMD患者（P〈0.001）。FSIQ〈70分的DMD患者13例（10.24%）。VIQ-PIQ差值得分（-5.0±16.6）。结论约1/10的中国DMD患者有认知功能损害,显著低于国外。言语智力比操作智力受损更重。; 董会周家蓬董玉茹牛亚运吴士文; 关键词：DUCHENNE型肌营养不良韦氏儿童智力量表

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