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张震

作品数：21 被引量：37H指数：5
供职机构：首都儿科研究所附属儿童医院更多>>
发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金北京市优秀人才培养资助更多>>
相关领域：医药卫生更多>>

合作作者

文献类型

  • 20篇期刊文章
  • 1篇会议论文

领域

  • 21篇医药卫生

主题

  • 12篇先天
  • 12篇先天性
  • 9篇先天性巨结肠
  • 9篇结肠
  • 9篇巨结肠
  • 8篇综合征
  • 6篇突变
  • 5篇基因
  • 4篇患儿
  • 4篇WILSON
  • 3篇腹腔
  • 3篇腹腔镜
  • 3篇肛门
  • 3篇3D基因
  • 3篇CURRAR...
  • 2篇蛋白
  • 2篇遗传学
  • 2篇遗传学分析
  • 2篇直肠
  • 2篇直肠畸形

机构

  • 21篇首都儿科研究...
  • 12篇首都儿科研究...
  • 5篇安徽医科大学
  • 3篇广西医科大学
  • 1篇北京大学首都...

作者

  • 21篇张震
  • 18篇李龙
  • 17篇李颀
  • 15篇姜茜
  • 10篇肖萍
  • 5篇苏琳
  • 2篇潘尚领
  • 2篇刘雪来
  • 2篇潘守东
  • 2篇袁新宇
  • 2篇刁美
  • 2篇魏延栋
  • 2篇孔赤寰
  • 2篇韩丁
  • 1篇乔国梁
  • 1篇刘树立
  • 1篇张金山
  • 1篇葛军涛
  • 1篇管考平
  • 1篇王宁青

传媒

  • 6篇中华小儿外科...
  • 3篇山西医科大学...
  • 2篇中华全科医学
  • 1篇世界华人消化...
  • 1篇中国当代儿科...
  • 1篇中华儿科杂志
  • 1篇安徽医科大学...
  • 1篇中国医刊
  • 1篇中国微创外科...
  • 1篇中华耳科学杂...
  • 1篇医学研究杂志
  • 1篇现代生物医学...

年份

  • 1篇2024
  • 4篇2022
  • 2篇2021
  • 2篇2020
  • 3篇2019
  • 1篇2018
  • 2篇2017
  • 3篇2016
  • 2篇2015
  • 1篇2014
共 21 条 记 录，以下是 1-10
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排序方式：
肠镜腹腔镜辅助肛门成型治疗中高位先天性肛门闭锁的手术配合
2021年
目的总结肠镜、腹腔镜辅助肛门成型术在治疗中高位先天性肛门闭锁手术护理配合方法,为该手术提供标准化的手术护理配合流程。方法回顾性分析首都儿科研究所附属儿童医院2019年11月—2020年6月行肠镜腹腔镜辅助肛门成形术治疗中高位先天性肛门闭锁16例,所有患者均在肠镜下定位直肠尿道瘘,环形切开直肠盲端瘘口周围黏膜,并在腹腔镜下游离直肠,最后行直肠肛门吻合。总结手术配合过程和护理要点。结果 16例患儿均顺利完成手术,肠镜时长中位数为45.0(29.5,60.0)min,手术总时长中位数为188.5(167.5,211.3)min,术中出血量约5~10 mL。术后恢复良好,术后住院中位时间为5.5 d,术后复查逆行膀胱造影均无尿道憩室、尿道瘘及尿道狭窄等并发症的发生。结论肠镜腹腔镜辅助肛门成型治疗中高位先天性肛门闭锁是安全可行的,具有创伤小,定位准确、并发症少等优点。手术护士专业技术的正规培训、充分做好术前准备、术中做好体温保护措施、动态实时监测生命体征、无菌操作严格、仪器设备的有效管理、规范的手术体位安置、熟练掌握配合技术及良好的医护患沟通是手术成功的关键。
刘笑天王煜潘守东吴新雁韩丁刁美李颀张震王男李龙
关键词：先天性肛门闭锁手术配合
4个Currarino综合征家系的临床表型及遗传学分析
2022年
目的分析4个Currarino综合征(CS)家系中患者的临床表型与遗传学特点。方法纳入4个CS家系5例患者,收集先证者病历并分析其临床表型特点,完善家属相关检查。采集先证者及其父母的外周血样本提取DNA,通过高通量测序及Sanger测序验证检测MNX1基因致病突变,回顾分析既往携带相同点突变或近似缺失的CS患者临床信息。结果临床表型分析显示4个CS家系的先证者中3例为散发性病例,1例为家族性病例,家族性病例的母亲也确诊为CS,临床分型5例患者中3例为完全型,2例为轻型,所有患者均有骶骨畸形和肛门直肠畸形表现。高通量测序检出3种来自不同家系的MNX1基因致病突变,包括1个错义突变(p.R293W)为母源性遗传、1个移码突变(p.R19Tfs*37)为父源性遗传和1个位于染色体7q36区域的拷贝数缺失(0.219 Mb)为新发突变。另有1个家系虽未检出MNX1基因致病突变,但检出1个SHH基因的错义突变(p.R163H)。家族性病例中检出的MNX1基因错义突变p.R293W位于高度保守的同源异形盒结构域内。回顾既往CS病例发现移码突变为热点突变,曾在8个CS病例中被报道。结论4个Currarino综合征(CS)家系分析揭示患者的临床表型异质性。检出3个MNX1基因致病突变并发现1个热点突变,进一步丰富了CS的临床表型谱及候选基因变异谱。
刘凌娅张震李颀耿园园李龙姜茜
关键词：CURRARINO综合征临床表型基因变异
Waardenburg综合征Ⅳ型患儿SOX10基因新突变研究被引量：4
2016年
目的通过分析研究一例Waardenburg综合征Ⅳ型(WS4)散发病例患儿的分子遗传学病因,丰富该致病基因突变谱,为WS4遗传咨询提供新的证据,并对该综合征相关的SOX10基因所有无义突变进行文献回顾和总结。方法收集一个WS4患儿的详细临床资料,签署知情同意书后获取血样,对包括SOX10、EDNRB、EDN3在内的172个先天性巨结肠及综合征相关基因进行二代测序,并用聚合酶链反应针对可疑致病突变进行扩增及Sanger测序验证,应用Gene Tool软件及生物信息学网站的信息分析数据。结果发现患儿SOX10基因第4外显子存在一杂合无义突变(c.838G>T,p.E280X),父母均表现正常且未发现有该突变。结论发现一新的SOX10基因致病突变,丰富了致WS4的SOX10基因突变谱,并为父母提供再生育患儿的风险评估及必要的产前诊断咨询。
蔚开慧姜茜张震李颀肖萍苏琳邹继珍李龙潘尚领
经肛门治疗Currarino综合征被引量：4
2016年
目的探讨Currarino综合征（Currarino syndrome, CS）的诊断和经肛门手术治疗的经验。方法2013年1月至2015年5月，我院共收治11例CS患儿，男2例，女9例，平均年龄11个月。其中7例肛门位置正常，但肛门直肠严重狭窄；1例患儿反复出现肛周感染及肛瘘；3例患儿可见肛门直肠畸形。其中5例患儿术前已行结肠或回肠造瘘术。术前全部患儿行肛门指诊、骶尾部正侧位片、下消化道造影及骶部核磁共振检查。术中患儿经过肛门或瘘口游离直肠，肠管拖出后，向上牵开肠管。将切口后方向左右牵开，可暴露并切除骶前肿物。术后全部患儿给予抗感染治疗，术前已有造瘘患儿术后第1天恢复饮食，无造瘘患儿术后2 d恢复饮水，术后4 d恢复低渣进食，无并发症患儿术后7 d出院，14 d扩肛。术后每3个月复查。已有造瘘患儿术后3个月行造瘘还纳术。结果肛门位置正常患儿全部有直肠肛门严重狭窄，小指不能进入。全部患儿影像学检查可见骶骨畸形和骶前肿物。11例患儿全部顺利完成手术，术后8例恢复良好，1例患儿出现骶前及中枢神经系统感染，1例高位肛瘘，1例出现术后骶前出血。全部患儿目前恢复良好。结论对于年龄小于3岁，肿物最大径小于5 cm的CS患儿，经肛门一次完成肛门成型和骶前肿物切除是可行的。
李颀董宁李龙姜茜张震
关键词：先天性肛门直肠畸形肛门骶骨
内镜下离断直肠尿道瘘黏膜预防先天性肛门闭锁术后尿道并发症被引量：1
2022年
目的探讨小婴儿在先天性肛门闭锁二期手术中,在直肠腔内应用胃镜离断直肠尿道瘘交界部黏膜及黏膜下层的作用。方法收集2020年1月至2020年5月在首都儿科研究所附属儿童医院普通外科因先天性肛门闭锁伴直肠尿道瘘行二期肛门成形术8例患儿的病例资料。所有患儿均为先天性肛门闭锁伴直肠尿道瘘已行一期结肠造瘘术后。均为男性患儿,平均手术年龄为3.9个月,手术年龄范围为2.8~6.3个月;平均体重为7.5 kg,体重范围为5.9~9.0 kg;造瘘口位于右上腹1例,脐上中腹部3例,左上腹2例,左下腹2例。因为本研究患儿年龄较小,肠腔细小、薄弱,故应用成人的普通电子胃镜在结肠、直肠内操作。在二期肛门成形术中,均在胃镜下尝试离断直肠尿道瘘交界部黏膜及黏膜下层组织,在胃镜离断黏膜后,再行腹腔镜辅助肛门成形术。结果8例患儿,1例经胃镜多次尝试仍未能到达直肠末端而放弃胃镜下黏膜离断术。1例因术中呼吸循环不稳定,仅在胃镜下完成交接部黏膜离断术,而未连续完成腹腔镜下肛门成形术,5 d后在腹腔镜下完成肛门成形术。其余6例均完成胃镜下瘘口交界部黏膜及黏膜下离断术,并同期行腹腔镜下肛门成形术。二期术后两周行尿道造影复查未见尿道狭窄和尿道憩室。结论运用胃镜在直肠腔内游离直肠尿道瘘交界部黏膜及黏膜下组织的操作方法是可行、有效的,是目前比较准确和全新的辅助直肠末端离断的方法,也是胃镜和腹腔镜联合手术完成肛门成形术的有益尝试。
孔赤寰李龙刁美张震明安晓郝献华王雪琪刘雪来李旭张金山
关键词：先天性肛门直肠畸形直肠尿道瘘
小儿腹腔镜巨结肠根治术后拔除胃管时机的应用研究被引量：1
2020年
目的探讨小儿巨结肠术后不保留胃管的安全性和可行性。方法从2018年2月-2019年2月,选取60例首都儿科研究所附属儿童医院诊断为短段型和常见型巨结肠,行腹腔镜辅助巨结肠根治术的患儿。患儿入手术室后按随机数字表分成2组,观察组(30例)麻醉清醒后即刻拔出胃管,对照组(30例)术后保留胃管至排便。比较2组患儿一般资料、手术时间、术后排便时间、腹围(术前、术毕、术后24 h、术后48 h),呕吐发生率、进水时间、进食时间、术后住院时间、总住院费用、术后30 min躁动评分。结果 2组患儿性别构成、年龄[5.5(3.0,23.2)月龄vs. 6.5(3.0,19.5)月龄]、体重[(8.6±3.1)kg vs.(9.1±2.3)kg]、手术时间[107(97,118)min vs. 110(99,130)min]、进食时间[64(52,74)h vs. 75(52,84)h]、术后排便时间[24(20,33)h vs. 25(15,40)h]差异无统计学意义(均P>0.05)。与对照组比较,观察组术后30 min躁动评分[5.0(5.0,5.0)vs. 7.0(5.0,10.0)]、呕吐发生率[4(13%) vs. 13(43%)]、进水时间[(30(20,48)h vs. 48(35,71)h]、术后住院时间[6.0(5.0,7.0)d vs. 6.6(5.6,9.6)d]、总住院费用[3.4(2.4,3.7)万元vs. 4.0(3.0,4.3)万元]明显降低均(P<0.05),术后24 h观察组腹围显著大于对照组(P<0.05)。结论腹腔镜下小儿短段型、常见型巨结肠根治术后移除胃管是安全、可行的,可以提高患儿舒适度。
刘笑天韩丁张震李龙李颀吴新雁潘守东
关键词：先天性巨结肠快速康复外科腹腔镜
Mowat-Wilson综合征伴先天性巨结肠患儿的诊疗及预后研究被引量：1
2022年
目的总结Mowat-Wilson综合征(Mowat-Wilson syndrome,MWS)伴先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HD)患儿的诊疗情况及其预后。方法收集2013年12月至2021年7月首都儿科研究所附属儿童医院普通外科收治的MWS伴HD的患儿7例。其中,男3例,女4例;患儿小头畸形6例,面容及耳廓异常7例,先天性心脏病5例,生殖器畸形(尿道下裂)2例,听力异常、幽门狭窄及肾积水各1例;手术前HD检查结果为常见型5例,长段型1例,全结肠型1例。所有患儿均进行分子遗传学检测及手术治疗,肛门手术全部采用经肛门直肠黏膜切除和内括约肌部分切除术,出院后定期随访,记录患儿纸尿裤使用情况、污粪、肛周糜烂、饮食情况及小肠结肠炎发作次数等,并对患儿智力、运动能力、语言、身高及体重等进行检查测量。结果基因检测结果显示7例患儿均携带ZEB2基因杂合突变,其中4例为无义突变,3例为移码突变。患儿手术时年龄范围为20 d至1岁2个月,手术时间为90~210 min,术中出血量为5~50 ml。7例患儿中腹腔镜手术5例,单纯肛门手术1例,腹腔镜游离结直肠再经瘘口开腹游离回肠,行全结肠切除、回肠肛管吻合1例。2例出现短期并发症,其余5例恢复较好。手术后3个月,1例患儿因心脏手术相关并发症死亡,1例失随访,另5例患儿规律随访。5例随访患儿中,1例偶发污粪及肛周糜烂,2例年龄>5岁的患儿需长期使用纸尿裤,2例排便功能良好;4例可正常进食;3例间断发作小肠结肠炎。2例1岁3个月的患儿生长发育正常,其余3例患儿均生长发育落后。随访中发现患儿均伴有明确智力发育障碍及运动发育落后,4例伴有言语能力缺失,2例伴有躯体和肢体畸形,1例有眼部畸形(斜视)。3例患儿进行头颅核磁共振检查,其中2例胼胝体发育不良。结论对于MWS伴HD患儿,手术治疗安全可靠,但患儿智力、语言和运动功能发育水平低下,小肠结肠炎发病率高,预�
李颀张震李龙姜茜
关键词：HIRSCHSPRUNG病预后
再次手术治疗先天性巨结肠初次根治术后中远期并发症的临床研究被引量：6
2021年
目的评估先天性巨结肠初次根治术后因中远期并发症而再次手术的原因,总结手术方法并评估其预后。方法收集2016年1月至2020年1月收治于首都儿科研究所附属儿童医院普通外科的37例因先天性巨结肠初次根治术后发生中远期并发症而再次接受手术治疗的患儿。其中,男29例,女8例,男女比为3.625∶1;再次手术年龄为(3.8±2.4)岁,范围为9个月至12岁;初次根治手术年龄范围为4 d至6岁(本院4例,外院33例)。初次手术采用单纯经肛门根治术6例,腹腔镜辅助根治术16例,开腹手术15例。肛门直肠手术技术:外院患儿中,32例采用Soave-like技术,1例采用心形吻合技术;本院4例均采用内括约肌部分切除术(transanal rectal mucosectomy and partial internal anal sphincterectomy,TRM-PIAS)。再次手术原因:病变段残留19例,吻合口瘢痕狭窄5例,各种瘘管形成8例(直肠阴道瘘2例,高位复杂肛瘘4例,直肠舟状窝瘘1例,直肠尿道瘘1例),拖出肠管扭转3例,回盲部卡压梗阻1例,过长的肌鞘狭窄1例。再手术所采用的手术方式:采用腹腔镜或开腹辅助经肛门巨结肠根治术,肛门直肠手术技术采用经肛门直肠黏膜切除、TRM-PIAS法。本研究将术后随访时间满1年的24例患儿分为两组,其中将12例结肠肛管吻合患儿作为组一,将12例回肠肛管吻合患儿作为组二;同样选取两组患儿作为对照组,其中将既往经一次腹腔镜辅助根治手术的常见型和短段型的37例先天性巨结肠患儿作为对照组一,将既往经一次根治手术的33例全结肠型巨结肠患儿作为对照组二。将组一和对照组一,组二和对照组二,分别进行对比以评估预后。结果所有患儿均顺利完成手术,一期根治手术34例(结肠肛管吻合20例,回肠肛管吻合12例,结肠肛管吻合+回肠瘘口还纳2例);分期手术3例(根治术后3~6个月关瘘)。其中腹腔镜手术12例;腹腔镜松解直肠后转开腹手术14例;开腹手术11例�
李颀张震肖萍马亚闫淯淳姜茜李龙
关键词：并发症再次手术
腹腔镜辅助治疗Currarino综合征的研究及中期功能评估被引量：3
2020年
目的探讨腹腔镜治疗Currarino综合征(Currarino syndrome,CS)的可行性和安全性,并对其术后肛门直肠功能进行中期评估。方法收集2016年1月至2019年1月于首都儿科研究所附属儿童医院普通外科采用腹腔镜辅助治疗的CS患儿14例,作为腹腔镜组。其中,男6例,女8例;手术年龄为(20.7±13.9)个月,范围为3~48个月;完全型13例,轻型1例。所有患儿均存在排便困难,均伴有肛门畸形,包括肛门直肠狭窄8例,女性直肠会阴瘘3例,直肠阴道瘘1例,男性中高位肛门闭锁直肠尿道瘘1例、不伴瘘1例。既往手术史包括肛门成形术4例;脊髓栓系松解+脊膜修补术3例;骶前肿物切除+脊髓栓系松解+脊膜修补术1例;单纯肿物切除术4例;腹腔镜辅助巨结肠根治术1例。共4例术后出现瘘管,其中肿物皮肤瘘1例,直肠皮肤瘘2例,吻合口漏1例。既往行结肠造瘘术4例。伴有明确家族史5例。辅助检查结果:14例患儿全部可见骶骨畸形;直肠末端扩张9例,直肠骶部皮肤瘘2例;骶前肿物12例,神经管畸形8例。选择2013年1月至2015年5月于本中心接受单纯经肛门手术的10例患儿作为对照组。采用t检验、χ2检验比较两组手术结果。结果腹腔镜组1例中转开腹手术,其余患儿均于腹腔镜下完成手术。手术时间为(120±25)min,范围为90~150 min;术中出血量范围为5~50 ml。腹腔镜组术后早期并发症发生例数(0例)少于对照组(3例)。剔除随访不足1年的患儿,腹腔镜组10例患儿术后随访满1年,术后随访时间为(15.9±3.3)个月,范围为12~22个月;自主排便者大便次数为(3.3±1.5)次/d,范围为1~6次/d,4例有偶发污粪(<3次/周),1例有频繁污粪(≥3次/周),2例便秘,无尿失禁及尿潴留,1例患儿术后半年发生直肠黏膜脱垂,无肿物或瘘管复发。两组在术后排便次数和便秘发生例数方面的差异无统计学意义,但频繁污粪的发生例数在腹腔镜组(1例)少于对照组(5例),差异具有统计学
李颀张震姜茜闫淯淳肖萍马亚李龙
关键词：腹腔镜CURRARINO综合征
体外丝线牵拉辅助两孔腹腔镜内环缝合在治疗内环口皱褶冗厚斜疝中的应用
2024年
目的探讨体外丝线牵拉辅助两孔腹腔镜内环缝扎治疗内环皱褶冗厚斜疝的安全性、可行性。方法2019年10月~2023年2月,322例斜疝患儿接受两孔法腹腔镜内环缝扎,其中186例(292侧)内环皱褶冗厚患儿采用体外丝线牵拉法辅助。在腹腔镜监视下,针持持针经内环口外下缘入腹膜,于腹膜后间隙走行至精索血管外侧缘出针;于精索血管外侧缘进针,体外轻轻牵拉线尾,腹腔镜下见进针点附近后腹膜间隙增大,缝针顺势在后腹膜间隙跨越精索血管表面。相同方法牵拉和展开折叠在输精管-髂外血管间隙的腹膜皱褶,增大后腹膜间隙,缝针继续在后腹膜间隙贴近髂血管表面跨越Doom三角区冗厚的腹膜组织。相同方法于腹膜外间隙跨越输精管表面。继续直视下缝合内环口内侧壁和上壁腹膜组织,于最初进针处出针和打结,闭合内环口。结果292侧体外丝线牵拉冗厚腹膜后,缝针能顺利跨越精索血管、Doom三角区以及输精管表面。80例单侧手术时间(18.5±3.2)min,106例双侧手术时间(32.6±5.3)min。均无术中并发症发生,均在术后6 h内出院。122例术后随访3~18个月(平均8.5月),未出现切口感染、医源性隐睾或睾丸萎缩等并发症,无复发疝、鞘膜积液。结论对于内环皱褶冗厚的儿童斜疝,体外丝线牵拉法可有效展开冗厚的后腹膜,降低两孔法腹腔镜内环口缝扎时缝针跨越精索血管、Doom三角区以及输精管表面的难度,具有安全性、可行性。
刘雪来叶茂丁柏匀管考平张震魏延栋
关键词：斜疝精索血管输精管
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