葛兰兰
- 作品数：10 被引量：45H指数：2
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- 沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的疗效分析
- 2024年
- 目的分析并总结沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的有效性及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2022年3月河北省儿童医院肾脏免疫科收治的10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿的病例资料,分析沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎的临床表现、疗效及安全性。采用全身型幼年关节炎疾病活动度评分评价治疗效果。采用一般线性模型重复测量进行统计分析。结果10例难治性全身型幼年特发性关节炎患儿中,男4例,女6例,发病年龄(7.5±3.3)岁。7例患儿病初合并巨噬细胞活化综合征。10例患儿平均病程(4.4±1.7)年,最长病程8.3年。10例患儿在应用沙利度胺前均有复发(2~10次不等)。10例患儿应用沙利度胺治疗第6、12个月与治疗前相比,外周血白细胞[(10.19±3.67)×10^(9)/L、(8.53±2.83)×10^(9)/L比(16.11±7.81)×10^(9)/L,F=7.918、11.084,P=0.020、0.009]、C反应蛋白[19.13(0.38,35.21)mg/L、8.05(0.10,18.00)mg/L比59.34(24.20,131.90)mg/L,F=7.030、12.731,P=0.026、0.006]、全身型幼年关节炎疾病活动度评分显著下降[6.00(1.50,12.50)分、3.00(0,12.50)分比20.00(11.50,28.00)分,F=14.710、17.870,P=0.004、0.002];泼尼松剂量明显减少[0.13(0,0.45)mg/(kg·d)、0.02(0,0.06)mg/(kg·d)比0.42(0.16,1.47)mg/(kg·d),F=5.890、7.632,P=0.041、0.022],差异均有统计学意义。7例成功停用泼尼松,3例逐渐脱离托珠单抗,1例可延长托珠单抗给药间隔时间。10例患儿均未发生严重不良反应。结论沙利度胺治疗难治性全身型幼年特发性关节炎临床有效,可以减少泼尼松所需剂量及延长托珠单抗给药间隔时间。
- 陈新房军臣郭敬肖葛兰兰刘福娟韩佩桐刘玲
- 关键词：儿童全身型幼年特发性关节炎沙利度胺
- X连锁淋巴组织增生综合征2型1例病例报告被引量：1
- 2023年
- 1病例资料男,1岁,因“发热2周”就诊于河北省儿童医院(我院)。2周前患儿接种A群流脑和乙脑减毒疫苗,随即出现弛张热,每天热峰2~3次,最高39.5℃,发热时面、颈部偶现红色皮疹,热退疹退,偶有单声咳嗽。外院血常规示WBC 17.04×10^(9)·L^(-1),N 0.65,Hb 93 g·L^(-1),PLT 449×10^(9)·L^(-1),CRP 32.12 mg·L^(-1);X线胸片示双肺多发点片状斑片影,当地医院予抗感染和雾化治疗,仍有发热,为进一步诊治入我院。
- 陈新房军臣张磊杨艳君葛兰兰李春珍
- 关键词：红色皮疹淋巴组织增生雾化治疗病例报告减毒疫苗X连锁
- 幼年特发性关节炎合并X连锁无丙种球蛋白血症4例病例报告
- 2023年
- 1病例资料4例均为男孩,就诊年龄为2岁3月至4岁1月,均因“关节肿痛”就诊于河北省儿童医院(我院),均累及膝、髋等多个关节,主要临床特征见表1。查体均表现为受累关节肿胀、皮温高、活动受限、局部压痛等。4例患儿均在监护人知情同意后,由北京迈基诺基因科技股份有限公司行全外显子基因测序,均发现与疾病表型相关的BTK基因突变。
- 陈新房军臣葛兰兰郭敬肖韩佩桐刘玲刘福娟
- 关键词：幼年特发性关节炎关节肿痛皮温病例报告
- 鞘氨醇磷酸裂解酶不全综合征1例
- 2022年
- 对2020年2月4日入住河北省儿童医院的1例鞘氨醇磷酸裂解酶不全综合征(SPLIS)患儿进行回顾性研究。患儿从婴儿期开始出现水肿,伴鱼鳞病、肾上腺钙化、听力下降。实验室检查:血白蛋白降低,高胆固醇血症,大量蛋白尿,肝功能、肾功能异常,低钠血症,放弃治疗后在家中死亡。全外显子测序(WES):SGPL1基因2个杂合突变:chr10:72604336,c.134G>A,p.W45X;chr10:72629563,c.719G>T,p.S240I。SPLIS为常染色体隐性遗传,婴儿期起病,有肾脏、皮肤、内分泌、神经、免疫等多系统受累,建议基因检查,及时诊断,适当干预。可尝试应用维生素B6治疗,部分有效。腺相关病毒介导的SGPL1基因置换疗法可作为治愈SPLIS的新研究方向。
- 陈新房军臣李春珍葛兰兰刘玲
- 儿童继发于甲基丙二酸血症的微血管性溶血及肾脏损伤病例分析被引量：11
- 2016年
- 目的总结以微血管性溶血及肾脏损伤为主要表现的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点。方法回顾性分析4例以微血管性溶血及肾脏损伤为主要表现的MMA患儿的临床资料。结果 4例患儿中,男女各2例,年龄为9个月到3岁7个月。2例确诊为MMA合并同型半胱氨酸血症;2例确诊为MMA,但未行同型半胱氨酸检查。4例患儿均表现为中重度贫血、蛋白尿、血尿、高血压,其中1例患儿肾功能异常且有血小板减低,表现为溶血尿毒综合征。2例患儿行肾脏穿刺活检,分别为肾小球增生硬化性病变伴肾小管坏死、系膜增生性肾小球肾炎。4例患儿均给予维生素B12等治疗,治疗后微血管性溶血指标及肾脏损伤指标明显好转。结论 MMA可出现微血管性溶血及肾脏损伤,甚至出现溶血尿毒综合征,需要及时诊断和治疗。
- 李春珍张东风刘玲李坤芬葛兰兰王静霞
- 关键词：甲基丙二酸血症肾脏损害儿童
- 儿童全身型幼年特发性关节炎与系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征临床特点对比研究
- 2024年
- 目的比较全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA)与幼年系统性红斑狼疮(juvenile onset systemic lupus erythematosus,JSLE)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)临床特点的异同。方法回顾性分析2015年5月至2023年1月河北省儿童医院肾脏免疫科收治的48例MAS患儿的病例资料,分为sJIA-MAS组及JSLE-MAS组,比较2组的临床表现、实验室指标及治疗情况。结果48例MAS患儿,男14例,女34例,发病年龄9.5(3.0,11.8)岁。sJIA-MAS 28例,男11例,女17例;JSLE-MAS 20例,男3例,女17例。48例MAS患儿均有发热和高铁蛋白血症,sJIA-MAS多为稽留热或弛张热。sJIA-MAS[15例(53.6%)]最常见的触发因素是呼吸道感染,JSLE-MAS[13例(65.0%)]最常见的触发因素是疾病活动。EB病毒与巨细胞病毒感染[sJIA 7例(25%),JSLE 4例(20%)]也是触发MAS因素之一。相比JSLE-MAS,sJIA-MAS发热天数[15.0(12.0,21.0)d比6.0(4.0,9.5)d,Z=-3.812,P=0.001]与住院天数[29.0(26.3,39.8)d比26.0(19.3,30.8)d,Z=-1.958,P=0.049]更长。相比JSLE-MAS,sJIA-MAS丙氨酸氨基转移酶[(685.32±561.67)U/L比(139.61±124.44)U/L,t=4.973,P=0.001]、天冬氨酸氨基转移酶[784.00(235.25,1251.25)U/L比189.50(53.25,374.08)U/L,Z=-3.283,P=0.001]、CRP[11.48(3.56,28.89)mg/L比1.91(0.53,8.98)mg/L,Z=-3.200,P=0.001]、铁蛋白[32167.0(12384.8,65963.8)μg/L比2003.5(922.5,11430.0)μg/L,Z=-4.130,P=0.001]、铁蛋白max/ESR min[1353.35(355.75,4342.53)比91.92(34.94,291.53),Z=-4.120,P=0.001]更高,CRP下降的幅度[80.04(45.64,143.71)mg/L比10.20(6.27,25.64)mg/L,Z=-4.433,P=0.001]更大。相比sJIA-MAS,JSLE-MAS外周血白细胞计数[4.05(2.90,7.73)×10^(9)/L比1.56(1.15,3.47)×10^(9)/L,Z=-3.577,P=0.001]、血小板计数[(162.68±92.19)×10^(9)/L比(110.10±72.99)×10^(9)/L,t=2.118,P=0.040]更低,JSLE-MAS肾脏受累更常见[10例(50%)比0例(0%),χ^(2)=17.684,P=0.001]。符合噬血细胞综合征标准的sJIA-MAS与JSLE-MAS发生率差异无统计学意义[6例(21.4%)比5例(25.0%),χ^(2
- 陈新房军臣郭敬肖葛兰兰刘福娟刘玲韩佩桐李春珍
- 关键词：全身型幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征
- 新生儿红斑狼疮1例被引量：2
- 2014年
- 患儿,女,3个月6天,因皮疹3个月就诊。患儿为第1胎,足月、顺产,混合喂养,产时无窒息、缺氧等。生后体检无异常,哭闹时无发绀、喘憋等现象。于出生后第3天出现全身皮疹,不伴搔抓。在当地给予药物治疗后皮疹反复,查抗SSB抗体、抗核抗体阳性遂就诊于我院。其母平素易口干,查抗Smith抗体、抗SSA抗体、SSB抗体、抗核抗体均阳性。查体：营养发育欠佳,抬头不稳,面部、四肢可见较多形状不规则紫红色皮疹,不高出皮面,无鳞屑、无渗出。口腔黏膜光滑,心肺未见异常,腹软,肝肋下2 cm可触及,质软边钝,脾肋下未触及。
- 葛兰兰李春珍张东风
- 关键词：皮疹
- 胱氨酸病婴儿型(肾病型)1例报告并文献复习被引量：2
- 2021年
- 目的总结1例婴儿型胱氨酸病的临床特点,以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析1例婴儿型胱氨酸病的临床特点。结果患儿,男,2岁。因身高增长缓慢1年余,双下肢无力3个月收治入院。患儿临床主要表现为体格发育落后、双下肢无力、佝偻病,辅助检查示代谢性酸中毒、低磷血症、糖尿、酮症、泛氨基酸尿、小分子蛋白尿及高钙尿症,临床诊断为范可尼综合征,基因变异分析示CTNS基因复合杂合变异,一个为剪接变异c.140+1G>C(父源),另一为错义变异c.969C>G(p.N 323K,母源),明确诊断胱氨酸病(婴儿型)。结论胱氨酸病以婴儿型多见,临床首发表现主要为体格发育落后和尿检查异常,临床多诊断为范可尼综合征。
- 崔洁媛葛兰兰张东风刘玲韩佩桐袁晓颖
- 关键词：肾病婴儿型
- 以噬血细胞综合征起病的赖氨酸尿性蛋白耐受不良1例并文献复习
- 2024年
- 报道1例以噬血细胞综合征起病的赖氨酸尿性蛋白耐受不良患儿的临床资料,并进行文献复习。
- 葛兰兰陈新杨艳君
- 关键词：噬血细胞综合征
- 过敏性紫癜免疫学发病机制的研究进展被引量：29
- 2015年
- 过敏性紫癜是一种儿童时期常见的全身小血管炎,皮疹易反复,且易累及肾脏形成紫癜性肾炎.过敏性紫癜发病机制目前尚不明确,近年来较多学者研究认为细胞因子如IL-6、IL-21、IL-33等炎症因子在过敏性紫癜患儿血清中异常表达,在过敏性紫癜及紫癜性肾炎的发病过程中起了至关重要的作用.
- 葛兰兰张东风
- 关键词：过敏性紫癜细胞因子
