张冬
- 作品数：17 被引量：15H指数：2
- 供职机构：山东大学齐鲁医院更多>>
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- 急性播散性脑脊髓炎合并周围神经病变的神经电生理特点
- 目的 探讨急性播散性脑脊髓炎合并周围神经病变患者的周围神经电生理变化特点,以便早期发现ADEM患者的周围神经病变,进行正确和有效的治疗.方法 收集了2013年1月至2014年5月,齐鲁医院神经内科住院确诊的ADEM合并周...
- 曹丽丽张冬郭丽华陈静
- 慢性运动轴索神经病的临床与电生理表现
- 张冬曹丽丽赵玉英李伟郭丽华焉传祝
- 治疗相关波动性吉兰-巴雷综合征的临床和病理特点被引量：6
- 2017年
- 目的探讨治疗相关波动性吉兰－巴雷综合征（GBS－TRF）临床和病理特点。方法回顾性分析我院1999—2014年间住院确诊的吉兰－巴雷综合征（GBS）患者，对其中符合GBS－TRF诊断的患者的临床表现、电生理和腓肠神经病理特点进行总结。结果15年间于我院住院确诊的868例GBS患者中，有8例符合GBS－TRF诊断，平均起病年龄34岁，男女比例为7∶1。其中3例患者发病前有感染史，3例合并乙型病毒性肝炎。5例双下肢无力起病，3例双上肢无力起病，6例伴末梢型感觉障碍，5例在发作中曾有呼吸困难。所有患者均无脑神经损害或自主神经受累。脑脊液生化检查均呈蛋白－分离现象。有5例患者发作2次，1例发作3次，2例发作6次。2次发作之间最长间隔46 d，最短间隔14 d，平均23 d。2例患者行腓肠神经活体组织检查，主要病理改变为局灶性神经纤维束受损，受损神经束内有髓纤维数量中－重度减少，可见髓鞘消解腔、薄髓纤维及再生丛。结论与经典GBS相比较，GBS－TRF患者的发病年龄、前驱感染症状、脑脊液改变及神经电生理检测并无明显差别，但以男性多见。腓肠神经活体组织检查提示有类似缺血性周围神经病的病理改变。
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- 关键词：格林-巴利综合征复发活组织检查
- 复发性吉兰-巴雷综合征临床和病理特点被引量：1
- 2017年
- 目的探讨复发性吉兰-巴雷综合征(RGBS)临床和病理特点。方法收集山东大学齐鲁医院神经内科1999-2016年确诊的RGBS患者,分析其临床表现、神经电生理和腓肠神经活检病理特点。结果 19例RGBS患者共发作41例次,两次发作间最长间隔27年,最短5个月,平均41个月。起病年龄15~69岁,平均44岁,男女比例为8∶11。41例次发作中有26例次发病前有明确感染史,2例次复发与静脉注射神经节苷脂相关。RGBS患者在临床表现、脑脊液及神经电生理改变方面与非RGBS无明显区别。3例患者行腓肠神经活检,主要病理改变为有髓纤维数量重度减少,可见洋葱皮样结构。结论 RGBS患者临床特点与非RGBS相似,但症状、体征与初次发作比较有明显加重倾向。以轴索损害为主的发作容易累及呼吸肌,脱髓鞘型比轴索型更容易复发。RGBS患者中腓肠神经活检洋葱皮样结构常见。
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- 关键词：吉兰-巴雷综合征复发病理特点
- 周围神经病、共济失调和视网膜色素变性综合征一例被引量：2
- 2016年
- 周围神经病、共济失调和视网膜色素变性（neuropathy，ataxia and retinitis pigmentosa，NARP）综合征是由线粒体编码的ATP6蛋白基因突变导致的母系遗传的线粒体脑肌病，
- 张冬赵玉英纪坤乾李伟焉传祝
- 关键词：视网膜色素变性周围神经病综合征线粒体脑肌病母系遗传
- 表现为感觉神经元病的神经精神狼疮1例
- 临床资料患者女性,28岁,因'左上肢麻木木无力2年,右上肢麻木无力1.5年,行走不稳8月'入院, 患者于2年前出现左上肢麻木无力,症状逐渐加重,1.5年前出现右上肢麻木无力,较左上肢进展缓慢.8月前患者出现双下肢麻木、无...
- 张冬郭丽华曹丽丽
- 鸟苷二磷酸甘露糖焦磷酸化酶β亚基基因突变致肢带型肌营养不良合并先天性肌无力综合征被引量：2
- 2018年
- 目的报道4例鸟苷二磷酸甘露糖焦磷酸化酶β亚基（GMPPB）基因突变所致继发性肌营养不良蛋白聚糖病的病例,并结合文献对本病的临床表现、肌肉影像、分子病理及遗传学特点进行分析.方法收集2009—2017年在我院门诊就诊的继发性肌营养不良蛋白聚糖病2个家系共4例患者的详细病史、体格检查、肌电图和其他辅助检查结果,分析家系1和家系2的2例先证者的肌肉影像、肌肉活体组织检查病理特点,并对该2例患者行靶向二代基因测序.结果4例患者来自2个家系（其中3例来自同一家系）,男性2例,女性2例,发病年龄为17-18岁.临床上符合肢带型肌营养不良（LGMD）和先天性肌无力综合征（CMS）重叠表型,表现为四肢近端肌无力,且具有日间波动性,晨轻暮重.患者早期跑跳不如同龄人,体育成绩差.体检双下肢近端肌力Ⅰ-Ⅱ级,双上肢近端肌力Ⅲ-Ⅳ级,四肢远端肌力Ⅴ级.脊旁肌和四肢近端肌萎缩,腓肠肌肥大.实验室检查：肌酸激酶明显升高（1877-5275U/L）,针极肌电图呈肌源性损害,重频刺激试验示低频递减.肌肉MRI表现为大腿后群肌（腘绳肌）显著脂肪变性;肌肉病理呈肌营养不良改变.靶向二代基因测序均显示GMPPB基因复合杂合突变,家系1突变位点为c.860G〉T（p.R287L）/c.851T〉C（p.V284L）;家系2突变位点为c.1097A〉G（p.N366S）/c.589G〉T（p.V197F）.上述4个突变位点均为新发突变,经家系验证提示2个突变分别来自患者父母.免疫组织化学及蛋白质电泳分析证实2例先证者肌肉组织α-肌营养不良蛋白聚糖的表达水平均较正常对照明显下降.4例患者经溴吡斯的明治疗后肌无力症状均有不同程度的改善.结论GMPPB基因突变可致肌肉和神经肌肉接头同时受累,临床表现为LGMD与CMS重叠.胆碱酯酶抑制剂能部分改善此类患者肌无力症状.
- 戴廷军赵冰温冰张冬赵翠萍赵玉英李伟焉传祝
- 关键词：肌营养不良肌无力综合征肌营养不良蛋白聚糖糖基化
- 8例ANCA相关性血管炎周围神经病临床病理特点
- 目的总结我科8例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎性周围神经患者的临床、电生理及神经活检病理特点,并对其治疗进行随访观察。材料与方法回顾性分析山东大学齐鲁神经肌肉病实验室8例ANCA相关性血管炎性周围神经病患者...
- 李伟赵玉英王勤周张冬焉传祝
- 文献传递
- 肌萎缩侧索硬化预后相关的血液学标志物被引量：1
- 2016年
- 目的探讨部分血液指标与肌萎缩侧索硬化(ALS)患者预后的关系,寻找预测ALS患者预后的血液学标志物。方法回顾性分析2007年1月至2012年12月山东大学齐鲁医院收治的116例ALS患者的临床资料和血常规检查结果,采用Kaplan-Meier生存分析计算中位生存时间,Log-rank分析各单因素变量与生存时间的关系,Cox风险比例模型分析多变量对生存时间的影响。结果生存曲线分析显示,具有较高水平白蛋白、肌酐(s Cr)、甘油三酯(TG)、低密度脂蛋白/高密度脂蛋白(LDL/HDL)、尿酸(UA)的患者生存时间较长,其中s Cr、TG水平与ALS患者生存期呈显著的剂量依赖效应(P<0.05)。多因素分析显示,s Cr是影响ALS患者预后的独立因素。结论血脂水平和营养状态与ALS患者预后密切相关,s Cr可作为预测ALS患者预后的血液学标志物。
- 马琳张冬唐蕾叶嗣源焉传祝曹丽丽
- 关键词：肌萎缩侧索硬化血液指标血清肌酐预后
- 老年重症肌无力患者临床及电生理特点
- 唐蕾张冬曹丽丽焉传祝
