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儿童肝未分化胚胎性肉瘤临床病理特征分析被引量：9: 2019年; 目的探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2013年至2018年浙江大学医学院附属儿童医院病理科5例UESL病例,对其HE染色和免疫组织化学检测进行回顾分析,光镜下观察组织学特征及免疫表型。结果5例UESL患儿,年龄5~12岁,男女比例为4:1,其中肝右叶1例、肝门部1例、两叶均有3例,1例伴有肺转移。肿物呈囊实性包块,囊内组织大多坏死出血,鱼肉样改变。镜下肿瘤黏液基质中散布未分化的不规则梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,异型性明显。特征性病理表现为可见嗜酸性小体,PAS染色阳性。免疫组织化学检测显示:Vimentin(+)、Ki-67为50%~80%。结论UESL嗜酸性小体为诊断UESL的重要线索,临床上需要与肝母细胞瘤、肝胚胎性横纹肌肉瘤、肝脏间叶性错构瘤等疾病相鉴别。; 刘蕾顾伟忠赵曼丽汤宏峰; 关键词：肝脏未分化胚胎性肉瘤临床病理特征诊断及鉴别诊断

Ⅳ型胶原α链的检测对诊断Alport综合征的意义: 目的:分析研究Alport综合征(AS)基底膜Ⅳ型胶原的变化;方法:对我科2016-2018年度间肾穿刺活检标本845例,进行Ⅳ型胶原α1链、α2链、α3链和α5链染色,常规病理,免疫复合物和透射电镜进行检测,对9例Ⅳ型...; 顾伟忠赵云舒艳刘蕾李俊平王张敏胡佳慧

间变性淋巴瘤激酶克隆号1A4抗体在儿童髓母细胞瘤中的表达及其意义: 2020年; 目的探讨间变性淋巴瘤激酶(ALK)克隆号1A4抗体在儿童髓母细胞瘤中的表达及意义。方法采用NanoString技术和测序技术对浙江大学医学院附属儿童医院2014至2017年诊治的44例儿童髓母细胞瘤标本进行分子分型鉴定,同时应用免疫组织化学EnVision二步法检测ALK在44例髓母细胞瘤整张切片中的表达,统计分析蛋白表达与分子分型的关系。结果患者年龄范围0.5~13.0岁,平均年龄5.8岁。男性28例,女性16例。经典型31例,促纤维增生/结节型5例,广泛结节型3例,大细胞/间变型5例。44例儿童髓母细胞瘤除3例无确切划分亚型外,其余41例中5例为WNT型,12例为SHH型,9例为Group 3型,15例为Group 4型。44例肿瘤组织中13例ALK免疫组织化学阳性,阳性率为29.5%,其中强阳性6例、弱阳性7例。ALK蛋白表达与WNT型相关(P<0.01)。WNT型中特征性出现核旁点状阳性。结论ALK克隆号1A4免疫组织化学可辅助儿童髓母细胞瘤分子分型,强阳性且出现核旁点状阳性提示WNT亚型。; 赵曼丽赵云沈志鹏顾伟忠刘蕾舒艳张道恩汤宏峰; 关键词：髓母细胞瘤儿童免疫组织化学

一种环肽数据管理平台及其设计方法: 本发明公开了一种环肽数据管理平台及其设计方法，涉及计算机技术领域，其技术方案要点是：包括数据库、服务器、数据采集模块、缺失处理模块、数据浏览模块、更新校对模块、数据检索模块、统计分析与可视化模块、数据下载模块。通过整合已...; 吴顶峰刘蕾杨柳曹苏琪俞刚李竞

儿童脐部胰腺异位4例临床病理分析: 目的:探讨脐部胰腺异位(Heterotopic pancreas)的临床病理学特点、诊断及预后。方法:对浙江大学医学院附属儿童医院2014年至2019年手术切除的4例儿童脐部胰腺异位患者的临床表现、组织病理形态及预后特点...; 朱坤胡佳慧顾伟忠赵云舒艳李俊平刘蕾汤宏峰

儿童先天性肺气道畸形73例临床病理分析被引量：3: 2015年; 目的:探讨先天性肺气道畸形(CPAM)的临床、影像、病理特征及预后。方法:回顾性分析73例儿童CPAM的临床病理特征并复习相关文献。结果:患儿年龄1d^15岁,平均年龄4.3岁,男女发病几率基本相同。依照Stocker组织病理学分型,73例CPAM中Ⅰ型49例,Ⅱ型22例,Ⅲ型2例。均为单侧病变,累及左侧29,右侧44例,合并心脏畸形6例,合并蛛网膜囊肿2例,伴隐形脊柱裂及甲状腺发育不良1例,伴脑发育落后、脑积水1例,伴肾母细胞瘤1例。影像学方面除2例Ⅲ型CPAM显示肺实变样改变外,余病例胸部X线或CT均表现为单个或多个含气大囊;或多发大小相近蜂窝状小囊,囊内未见肺纹理。73例均行患侧肺叶切除术,随访时间2~25个月不等,除2例Ⅲ型患儿死亡外,余患儿恢复良好。结论:CPAM是一种较罕见的发生于肺的先天性囊性腺瘤样畸形,可通过影像检查发现,确诊依据病理组织学检查,通过手术完整切除患侧肺叶,预后较好。; 舒艳朱坤汤宏峰赵曼丽杨敏赵云刘蕾李俊平; 关键词：儿童肺叶切除术预后

间变性淋巴瘤激酶(ALK)在儿童髓母细胞瘤中表达及意义: 目的:探讨ALK克隆号1A4抗体在儿童髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)中的免疫组化特征。方法:收集浙江大学医学院附属儿童医院2014至2017年诊治的髓母细胞瘤44例,统计其临床病理信息。基于石蜡固定组...; 赵曼丽赵云沈志鹏顾伟忠刘蕾舒艳张道恩汤宏峰

儿童胆囊管囊实性横纹肌肉瘤1例: 2024年; 患儿男,1岁,无明显诱因间断呕吐1天;无特殊病史及家族史。查体:皮肤巩膜无黄染;于右中上腹扪及9 cm×6 cm×6 cm包块,边界清,活动性差,肠鸣音正常。实验室检查:糖类抗原19-9504.40 U/ml,总胆红素3.9μmol/L。腹部CT:右中上腹9.5 cm×6.8 cm×3.9 cm多房囊实性肿块,形态不规则,边界尚清,上界位于肝脏下缘,包绕胆囊向下生长,深部位于胰腺钩突右侧,下界达脐水平,前缘紧贴前腹壁,内见斑片状钙化及分隔(图1A);其实性部分平扫CT值45 HU,囊性部分内见小片状密度增高影;胆囊无明显增大,胆囊颈、胆囊管及肝内胆管扩张,胆总管及胰管未见明显扩张,邻近肠管受压移位;增强后肿块不均匀强化,与肠管分界明显(图1B、1C)。; 张楠刘蕾马晓辉; 关键词：横纹肌肉瘤胆囊管儿童

儿童TFEB易位肾细胞癌1例被引量：1: 2021年; 患儿女童,3岁。2018年11月因外伤后检查发现右侧肾肿块就诊。B超示右侧肾中下极探及一偏强回声区,大小2.2 cm×1.7 cm×1.7 cm,边界尚清,内回声均匀。腹部增强CT示右侧肾形态欠规则,肾门下方见软组织样凸起,边界清晰,平扫肿块同肾实质分界不清,CT值约47 HU;增强扫描可见轻度均匀强化,静脉期CT值约95 HU(图1)。右侧肾动静脉未见明显侵犯包绕。左侧肾、肝、胆囊、双侧肾上腺和胰腺未见异常。; 刘蕾赵曼丽顾伟忠汤宏峰; 关键词：肾细胞癌儿童病例报道

儿童1p与16q共缺失相关性肾母细胞瘤1例: 2024年; 患者女性,2岁6个月,2021年11月检查发现右侧腹部肿块就诊。B超示:右后腹膜探及一低回声包块,大小14.8 cm×11.8 cm×11.7 cm,边界清,形态不规则,内回声不均匀,内见少量细小钙化斑及散在细小无回声区,与右肾关系密切,包块左下切缘可见残余肾组织,包块上缘紧贴肝右叶,与肝脏分界尚清,肝脏受压向左移位。包块后缘紧贴脊柱,左侧缘紧贴腹腔干及肠系膜上动脉,血管受压向左移位。包块边缘可见多枚低回声结节,皮髓质分界不清。下腔静脉局部受压变窄。; 刘蕾江畅赵曼丽顾伟忠汤宏峰; 关键词：肾母细胞瘤

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刘蕾