患者,女,40岁,查体发现肝占位5 d入院。超声提示肝脏右叶强回声光团,边界清楚,范围约13.3 cm ×9.8 cm,考虑肝脏血管平滑肌脂肪瘤。 CT 结果提示:肝右叶内较大不均匀脂性低密度团块,边界较清楚,病变内有不均匀稍高密度网纹状结构;增强后肝右叶病变脂性部分无明显强化,病变内稍高密度网纹状结构有略不均匀强化,最大直径13.9 cm ×8.4 cm,考虑肝脏血管平滑肌脂肪瘤( AMI )可能性大(图1、2)。肿瘤标记物:AFP,CA19-9,CA72-4,CEA 均在正常范围内。患者于入院后5d接受手术治疗,术中发现肿瘤大小直径约15 cm,质软,无明显包膜,部分突出肝表面,边界较清楚(图3)。遂术中决定行肝脏部分切除术,距离肿瘤边界约1 cm打开肝包膜,将肿瘤及部分正常肝组织一并切除。术后病理检查:符合肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤。巨检:肿块大小15 cm ×12 cm ×8 cm,质软,切面呈均匀黄色,含有血管成分。镜检:镜下多见条索状的上皮样细胞,其间散在脂肪细胞区域和部分血管成分,大部分血管呈薄壁血窦状,少数呈厚壁血管。免疫组化:S-100(+), Actin (+), CD34(+),HMB45(+),CD68(+),EMA(-)(图4、5)。患者术后恢复良好,于术后第9天顺利出院。