马淑芳
- 作品数：8 被引量：32H指数：4
- 供职机构：中国人民解放军总医院更多>>
- 发文基金：首都市民健康培育项目国家自然科学基金国家重点基础研究发展计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 氨己烯酸治疗结节性硬化症伴癫痫的疗效及近期安全性分析
- 2016年
- 目的 观察氨己烯酸(Vigabatrin,VGB)治疗结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)伴癫痫的疗效、耐受性及用药6个月内的安全性.方法 选取2015年1月-12月于解放军总医院儿童医学中心诊治的41例TSC伴癫痫患儿,应用VGB治疗,起始剂量20 mg/(kg·d),维持剂量50~ 100 mg/(kg·d).基线水平的发作频率由患儿父母或监护人完成评价,观察治疗后3、6个月的疗效、不良反应及安全性,进行自身对照观察.疗效判定标准:癫痫发作减少100%为完全控制;减少75% ~99%为显效;减少50%~ 74%为有效;减少<50%为无效.并观察用药期间出现的不良反应.结果 治疗3、6个月后完全控制率分别为51.2%、57.9%,总有效率(完全控制+显效+有效)分别为90.2%、89.5%.治疗6个月内,l例因疗效差及药品购买困难退出(2.4%);发生不良反应14例,主要不良反应有嗜睡、兴奋、多动、肌阵挛等,均较轻微且持续时间短,无患儿出现临床医生可察觉的视野改变.结论 VGB治疗TSC伴癫痫患儿疗效可靠,不良反应小,耐受性及近期安全性好.
- 黄露露庞领玉王杨阳胡琳燕郭淑芳高阳刘玉洁张梦娜马淑芳邹丽萍
- 关键词：氨己烯酸结节性硬化症癫痫婴儿痉挛症
- 中国儿童结节性硬化症患者自然病史及临床特征研究被引量：4
- 2016年
- 目的 分析中国儿童结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）患者的自然病史及临床特征,提高本病诊治水平。方法 回顾性分析2011年9月—2015年1月解放军总医院儿童医学中心收治的191例TSC患儿临床资料,行脑电图、头颅MRI、心脏及肾脏超声等检查,总结分析其临床表现。结果 本组确诊中位年龄为5个月（0.1~77个月）;癫痫发作154例（80.6%）,中位发作频率为4/d,平均应用2种抗癫痫药物;发现颅内病变（皮质结节、室管膜下结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脑白质病变）164例（89.6%）;合并孤独症者110例（57.6%）,合并智力和认知功能障碍者135例（70.7%）;发现心脏损害（心脏横纹肌瘤、心室及心房壁异常）52例（28.7%）;发现肾脏损害（肾囊肿/多囊肾、错构瘤、血管平滑肌脂肪瘤）55例（30.6%）;发现皮肤损害（色素脱失斑、皮脂腺瘤、鲨鱼皮样斑、甲周纤维瘤）188例（98.4%）。结论 中国儿童TSC患者大多存在颅内病变,80%左右的患儿可有癫痫发作,常合并孤独症、智力和认知功能障碍,部分患者存在不同程度的心脏和肾脏损害。中国临床试验中心注册编号：Chi CTROOB-15006535，
- 马淑芳张君嗣张梦娜庞领玉王杨阳郭淑芳刘梦佳邹丽萍
- 关键词：结节性硬化症儿童癫痫孤独性障碍
- PET／MRI在难治性癫痫中的应用价值被引量：6
- 2017年
- 随着影像技术的不断发展，出现了正电子发射断层显像（PET）／磁共振成像（MRI），其将解剖和功能成像有机地结合起来，使显像更加清楚。作为一种无创的检查手段，PET／MRI在癫痫发病机制、诊断以及术前评估过程中发挥着重要的作用。本文主要介绍PET／MR／的相关概念以及与其他影像学方法的比较，并叙述PET／MRI在难治性癫痫术前评估中的应用。
- 卢倩张桂霞刘丽英马淑芳张梦娜丁海江刘雨田邹丽萍
- 关键词：难治性癫痫术前评估PET/CT
- 氨己烯酸治疗结节性硬化症伴癫痫的疗效及安全性分析
- 黄露露庞领玉邹丽萍王杨阳胡琳燕郭淑芳高阳刘玉洁张梦娜马淑芳
- 雷帕霉素治疗儿童结节性硬化相关心脏横纹肌瘤的临床效果被引量：11
- 2016年
- 目的 探讨雷帕霉素治疗结节性硬化症（TSC）合并心脏横纹肌瘤的临床效果及安全性.方法 收集自2011年9月至2015年11月在解放军总医院儿童医学中心收治的合并心脏横纹肌瘤的TSC患儿.纳入符合入组标准的TSC合并心脏横纹肌瘤患儿均长期接受雷帕霉素治疗,起始剂量1 mg/（m2·d）,血药浓度维持在5～ 10μg/L.观察雷帕霉素治疗后患儿心脏横纹肌瘤的大小及个数的改变,分析临床疗效及安全性.治疗前后肿瘤最大径的比较采用Wilcoxon检验.结果 51例患儿符合入组标准,其中男30例、女21例,接受雷帕霉素治疗时年龄15.0（7.0 ～35.0）月龄.经过治疗26例（51％）患儿肿瘤完全消失,肿瘤消失时间中位数3.26（2.92 ～5.37）个月,15例（29％）肿瘤缩小50％及以上,5例（12％）肿瘤缩小不足50％,4例（8％）肿瘤无变化或进展.治疗后可测量肿瘤个数减少了77个（72％）.治疗前肿瘤最大径中位数8.7（5.9～11.3） mm,治疗后为0.0（0.0 ～4.0） mm,肿瘤最大径减少值中位数6.7 （3.9～10.0） mm,治疗前后肿瘤最大径差异有统计学意义（Z=-8.817,P＜0.01）.对患儿年龄进行分组,0～1岁消失率为50％ （12/24）;＞1 ～3岁患儿共16例,其中10例肿瘤消失;＞3岁患儿共11例,其中4例患儿肿瘤消失.治疗后3个月心脏横纹肌瘤消失速率最高.10例患儿出现雷帕霉素相关的不良事件,其中1例轻度口腔溃疡,9例血脂异常.结论雷帕霉素治疗TSC相关的心脏横纹肌瘤能够有效减少肿瘤大小和数量,且显著缩短心脏横纹肌瘤病程,并且不良反应少,耐受性好.
- 庞领玉邹丽萍黄露露高阳马淑芳张梦娜王杨阳
- 关键词：横纹肌瘤西罗莫司结节性硬化症
- 癫痫与骨代谢的相关性研究的进展被引量：7
- 2017年
- 中国癫痫流行病学调查显示我国癫痫患病率为0.5%,首次发病年龄多在儿童、青少年[1]. 在老年人群中调查显示, 65~74岁的癫痫患病率为70.5/10万,75~84岁为168.5/10万,85岁以上为151.9/10万[2].目前已有大量研究报道癫痫与骨代谢有一定的关系,尤其是在儿童和老年的癫痫患者中,骨代谢疾病影响着人类的健康和生活质量.本研究在癫痫抗癫痫药物对骨的影响、基础研究方面对癫痫和骨代谢的关系进行了综述.
- 马淑芳邹丽萍
- 关键词：抗癫痫药骨代谢癫痫
- 雷帕霉素对儿童结节性硬化相关心脏横纹肌瘤的临床效果
- 庞领玉邹丽萍黄露露高阳马淑芳张梦娜王杨阳
- 结节性硬化症儿童免疫规划疫苗接种率及安全性的调查研究被引量：5
- 2017年
- 目的了解结节性硬化症（ TSC）儿童国家规定免疫规划疫苗的接种现状和不良事件的发生情况。方法采取调查问卷的方式，调查2014年12月至2015年11月就诊于解放军总医院儿童医学中心的TSC儿童72例完成适龄计划免疫的情况及接种后反应，同时与健康儿童78名进行比较。结果72例中有26例（36％） TSC 患儿完成适龄免疫规划接种。各疫苗接种率：卡介苗100％（72例）、3剂乙肝疫苗75％（51例）、首剂脊髓灰质炎疫苗97％（66例）、首剂百白破疫苗91％（62例）、3剂百白破疫苗82％（56例）、首剂A群流脑疫苗66％（45例）、首剂麻风二联疫苗／麻疹疫苗69％（42例）、首剂乙脑减毒疫苗61％（37例）。未按计划完成适龄免疫接种的患儿中，22例（48％）是因为家长担心预防接种诱发癫痫或患儿癫痫发作未得到控制。72例中有12例（17％） TSC儿童预防接种后发生不良事件或疑似不良事件，远高于正常对照健康儿童（2名，3％）（χ^2＝8．799， P〈0．05），其中癫痫发作的发生比例较高，占不良事件的92％（11例）。结论 TSC儿童计划免疫完成率低，不良事件发生率偏高，可能存在一定的诱发神经症状的风险，这与本身存在神经系统异常相关。
- 高阳邹丽萍张梦娜庞领玉王杨阳马淑芳黄露露
- 关键词：结节性硬化症接种疫苗
