李志娟
- 作品数：36 被引量：111H指数：7
- 供职机构：西安市儿童医院更多>>
- 发文基金：陕西省自然科学基金陕西省社会发展科技攻关项目更多>>
- 相关领域：医药卫生交通运输工程轻工技术与工程建筑科学更多>>
- 儿童系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征2例报告被引量：4
- 2019年
- 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是临床常见的一种多系统损害的自身免疫性疾病。其临床表现多样,病情进展快、预后不良,已引起临床医生的广泛关注。巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是一种严重的自身炎症性疾病,病死率高达20%~30%[1],常继发于感染性疾病、恶性肿瘤和多种风湿性疾病,其原因是不受控制地产生促炎性细胞因子.T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化[2-3]。
- 梁楠包瑛骞佩黄惠梅李志娟唐筠王莹
- 关键词：系统性红斑狼疮巨噬细胞活化综合征儿童
- 儿童肾性急性肾损伤病因及预后影响因素研究被引量：9
- 2017年
- 背景急性肾损伤(AKI)作为临床上一种较为常见的综合征,发病率高,致死率高,存活患者预后差,且目前尚无特效治疗药物,因此引起了广泛重视,尤其是关于儿童AKI。但是目前缺乏儿童肾性AKI的病因及预后影响因素的相关分析。目的探讨儿童肾性AKI的病因及预后影响因素,以期进一步提高儿童肾性AKI的临床研究水平。方法回顾性选取2014年6月—2016年4月在西安市儿童医院肾脏科住院以肾脏基础疾病起病(原发性肾病综合征、IgA肾病、紫癜性肾炎等)的肾性AKI患儿108例为研究对象。收集所有患儿的一般资料;按照患儿年龄分为婴儿期(年龄≤1岁)、幼儿期(1岁<年龄≤3岁)、学龄前期(3岁<年龄<7岁)、学龄期(年龄≥7岁);AKI分期分为1、2、3期。患儿出院后即开始随访并进行疗效评估。分析患儿病因及预后的影响因素。结果 108例患儿病因主要为原发性肾病综合征56例(51.9%),急性链球菌感染后肾小球肾炎26例(24.1%)。108例患儿中,婴儿期30例(27.8%)[病因主要为原发性肾病综合征28例(93.4%)],幼儿期20例(18.5%)[病因主要为原发性肾病综合征14例(70.0%)],学龄前期28例(25.9%)[病因主要为急性链球菌感染后肾小球肾炎10例(35.7%),原发性肾病综合征8例(28.6%)],学龄期30例(27.8%)[病因主要为急性链球菌感染后肾小球肾炎15例(50.0%),原发性肾病综合征6例(20.0%)]。108例患儿中,1期70例(64.8%),2期27例(25.0%),3期11例(10.2%)。1期患儿病因主要为原发性肾病综合征42例(60.0%),急性链球菌感染后肾小球肾炎16例(22.8%);2期患儿病因主要为原发性肾病综合征10例(37.0%),急性链球菌感染后肾小球肾炎7例(25.9%);3期患儿病因主要为原发性肾病综合征4例(36.3%),急性链球菌感染后肾小球肾炎3例(27.3%)。108例患儿总有效率为83.3%(90/108)。AKI分期3期患儿治疗有效率低于AKI分期1、2期(P<0.05);不同大量蛋白尿情况、低蛋白血症情况、�
- 张小鸽李喆李志娟陈国强黄惠梅唐筠
- 关键词：急性肾损伤儿童预后病因
- 霉酚酸酯联合糖皮质激素治疗小儿紫癜性肾炎的疗效观察被引量：12
- 2017年
- 目的:探究霉酚酸酯联合糖皮质激素治疗小儿紫癜性肾炎的疗效及安全性。方法:选择2012年3月~2015年9月70例于我院就诊的紫癜性肾炎儿童,按照不同的治疗方法将其分为观察组(35例)和对照组(35例)。两组患者入院后均给予常规治疗,在此基础上观察组患者给予泼尼松联合霉酚酸酯治疗,对照组给予泼尼松联合环磷酰胺治疗。比较两组的总有效率、临床症状消失时间、生化指标、免疫功能及不良反应发生情况。结果:观察组的临床总有效率为94.29%(33/35),对照组的总有效率为85.17%(30/35),两组比较差异无统计学意义(P=0.232)。治疗后,观察组蛋白尿、血尿等临床症状消失时间与对照组比较差异无显著意义(P>0.05);两组患儿的24 h蛋白定量、CD19^+水平均较治疗前显著降低,且观察组CD19^+水平显著低于对照组(P<0.05),两组的血清白蛋白、总蛋白含量、CD3^+、CD3^+CD4^+水平在均较治疗前明显上升,且观察组的CD3^+、CD3^+CD4^+水平显著高于对照组(P<0.05)。观察组治疗期间不良反应发生率显著低于对照组(P=0.012)。结论:霉酚酸酯联合糖皮质激素治疗小儿紫癜性肾炎的临床效果较泼尼松联合环磷酰胺治疗更好,安全性更高。
- 李志娟李俊黄惠梅唐筠成银萍索磊陈伟民
- 关键词：霉酚酸酯紫癜性肾炎糖皮质激素免疫功能
- 他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征临床分析
- 2017年
- 目的通过分析5例儿童难治性肾病综合征的临床资料,重复肾活检结果,了解他克莫司治疗儿童难治性肾病综合征的疗效及肾脏毒性。方法回顾性分析在我科住院确诊为难治性肾病综合征、给予他克莫司治疗,且行重复肾活检的5例患儿的临床资料,了解其临床、肾脏病理改变及转归情况。结果 5例患儿中2例为激素耐药,2例为频复发,1例为激素依赖,口服他克莫司22~127 d完全缓解。5例患儿均未见典型小动脉病变,他克莫司减量后均有复发。结论他克莫司是治疗儿童难治性肾病综合征强有效的免疫抑制剂,减量后易复发,在治疗过程中需密切监测毒副作用,必要时需重复肾活检了解肾脏病理有无转型及他克莫司的肾脏毒性。
- 李志娟包瑛陈国强
- 关键词：难治性肾病综合征他克莫司儿童重复肾活检
- 儿童Dent病临床特点及CLCN5基因突变分析被引量：1
- 2017年
- 目的 Dent病是一种罕见的X连锁隐性遗传性肾小管疾病,通过探讨儿童Dent病的临床特点和基因特征,旨在提高对儿童Dent病的认识。方法通过分析3例Dent病患儿的临床资料和CLCN5基因检测结果,复习相关文献,以了解Dent病的表型和基因型,并总结经验。结果 3例患儿的发病年龄1~5岁,确诊年龄1~7岁,首发症状为大量蛋白尿,且证实为低分子蛋白尿,伴有不同程度的高钙尿症,均有镜下血尿。3例患儿的乳酸脱氢酶均正常,均无高血压,无肾功能不全,无贫血,无肾结石或肾钙质沉着症,无肾小管酸中毒,无佝偻病,无矮小症,无智力低下,眼科检查正常,无氨基酸尿及糖尿,无肾脏疾病或尿石症家族史,血清尿素氮、肌酐、白蛋白、钾、钠、氯、钙、镁、磷均正常。基因检测发现3种突变,2例错义突变,1例移码突变,3例患儿均为新生突变;其中c.779G>A突变位点为既往文献报道过的位点,另外发现两个新的突变位点c.1711C>T(E12),c.458(E7)_c.459(E7)insA,既往文献无报道,为新的突变。结论儿童Dent病临床表现多样,并且临床表现和病程长短有关,通过基因检测可以确诊Dent病。早期发现、早期诊断,可以避免过度免疫抑制及治疗。
- 陈国强张小鸽李志娟成银萍
- 关键词：高钙尿症
- 儿童肾脏相关疾病并可逆性后部白质脑病综合征单中心分析被引量：3
- 2020年
- 目的分析儿童肾脏相关疾病并可逆性后部脑白质综合征(PRES)的特点,探究其可能的发病因素,提高认识,早期诊治并改善预后。方法回顾性分析2016年11月至2018年8月于西安市儿童医院肾脏科住院10例儿童肾脏相关疾病并PRES的临床、实验室检查及影像学资料,并随访其预后。结果10例患儿中,男1例,女9例;年龄4岁3个月~13岁[(8.53±3.09)岁]。原发基础疾病分别为肾病综合征6例,狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、多发性大动脉炎和肾综合征出血热各1例。其中8例口服激素,4例联合应用其他免疫抑制剂。均急性起病,其中9例并感染。10例患儿发生PRES时血压均升高(100.0%),头痛、头晕5例(50.0%),恶心、呕吐5例(50.0%),视物模糊3例(30.0%),抽搐9例(90.0%)且均表现为全身强直大发作。神经系统查体均未见异常。眼底检查均未见异常。9例患儿头颅CT均表现为低密度灶,无特异性。10例患儿头颅磁共振成像(MRI)示病灶以顶、枕、额叶大脑皮质为主呈异常信号。液体衰减反转恢复序列均高信号,4例轴位弥散加权成像高信号表明PRES已由可逆的血管源性水肿进展为不可逆的细胞毒性水肿,提示预后不佳,但4例患儿经及时血液净化、脱水降颅压等治疗后病情恢复。大多数确诊PRES后经及时治疗后症状消失,未再复发,预后较好。结论PRES在儿童肾脏疾病发作时常伴高血压,可能与应用免疫制剂有关,对疑似患儿应尽早行头颅MRI协助诊断PRES。
- 黄惠梅王治静刘勃李志娟张敏骞佩包瑛张小鸽
- 关键词：肾脏疾病儿童
- 重复肾下半肾积水合并肾破裂的诊治:4例病例报道并文献复习被引量：3
- 2018年
- 目的探讨总结重复肾下半肾积水伴肾破裂病例的特点及诊治经验。方法回顾分析4例重复肾下半肾积水伴肾破裂的临床资料。结果经临床评估检查,诊断明确后一期行下半肾造瘘及肾周引流缓解泌尿系感染,保护肾功能,感染控制后二期行输尿管再植术。近远期随访治疗效果满意。结论重复肾下半肾积水伴肾破裂病例的诊断主要依靠彩超、CT泌尿系造影三维重建(CTU)等影像检查,诊断明确后采取一期下半肾彩超定位下穿刺造瘘,感染控制后二期行重复肾输尿管及下半肾输尿管共鞘再植术,有利于降低手术难度,减少手术并发症。
- 张高峰李志娟
- 关键词：重复肾肾积水
- 过敏性紫癜患儿行血液灌流后华法林治疗右下肢深静脉血栓的疗效观察被引量：7
- 2023年
- 目的了解过敏性紫癜儿童血液灌流后右下肢深静脉血栓形成情况,观察华法林抗凝治疗效果。方法回顾性分析2019年1月至2022年1月该院诊断为过敏性紫癜并接受血液灌流及华法林抗凝治疗的71例患儿临床资料,根据治疗过程中国际标准化比值(INR)目标值将其分为INR>1.0~1.5组、INR>1.5~2.0组及INR>2.0~3.0组,比较3组抗凝治疗时间及疗效。结果与INR>1.0~1.5组[31(21,37)d]及INR>1.5~2.0组[29(21,35)d]比较,INR>2.0~3.0组[20(12,24)d]抗凝时间更短,差异有统计学意义(H=11.533,P=0.003)。与INR>1.0~1.5组[0.52(0.36,0.65)]和INR>1.5~2.0组[0.31(0.22,0.53)]比较,INR>2.0~3.0组[0.12(0,0.24)]抗凝治疗2周后血凝块与最初血凝块比值更小,差异有统计学意义(H=44.420,P<0.001)。所有患儿均未出现血便、血尿、颅内出血等严重出血并发症。结论过敏性紫癜患儿行血液灌流后华法林治疗右下肢深静脉血栓时,INR>2.0~3.0的抗凝时间明显缩短。
- 牛云鹤黄惠梅李志娟张敏王莹包瑛
- 关键词：血栓形成过敏性紫癜华法林血液灌流
- 西安地区5～12岁儿童遗尿症患病率的调查研究被引量：8
- 2019年
- 目的对西安地区5~12岁儿童遗尿症进行流行病学调查,了解遗尿症患病率状况。方法 2015年9至12月,采用多阶段分层随机整群抽样方法对西安地区的4 780名5~12岁儿童家长进行问卷形式的现况调查,了解儿童遗尿症的患病及就诊情况。结果在调查的4 069人中,男2 091人,女1 978人;其中患遗尿症者共171人,总患病率为4.20%,其中就诊率仅为27.49%。男、女童遗尿症患病率分别为5.16%(108/2 091)和3.19%(63/1 978),差异有统计学意义(χ~2=9.898,P<0.01)。遗尿症患病率随年龄的增长而降低,由5岁时的8.01%下降至12岁时的2.85%,差异有统计学意义(趋势χ~2=51.662,P<0.01)。结论西安地区5~12岁儿童遗尿症患病率较高,男性高于女性,患病率随年龄增长而降低,但儿童遗尿症就诊率较低,需引起广泛重视,加强宣教,倡导尽早诊断并早期治疗。
- 黄惠梅吴谦宋健文周南索磊李志娟张敏骞佩王莹包瑛
- 关键词：儿童遗尿症患病率
- 单中心儿童激素耐药型肾病综合征临床特征与病理分析被引量：2
- 2022年
- 目的分析西北地区儿童激素耐药型肾病综合征(steroid resistant nephrotic syndrome,SRNS)的临床特征、病理类型、治疗及预后情况,为SRNS的治疗提供参考。方法采用回顾性调查方法,分析2018年1月1日至2020年12月31日陕西省西安市儿童医院肾脏科住院诊断为SRNS的102例患儿的临床资料、肾脏病理结果、治疗方案及疗效等。根据年龄、临床分型、病理类型、治疗方案及治疗转归对所有患儿进行分组,探讨影响SRNS患儿预后的危险因素。符合正态分布的计量资料以xˉ±s表示,组间比较采用t检验;不符合正态分布的计量资料以M(Q_(1),Q_(3))表示,组间比较采用秩和检验。计数资料组间比较采用χ;检验。危险因素采用多因素Logistic回归分析。结果102例SRNS患儿的中位发病年龄3.0岁,局灶性节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)占36.3%(37/102),微小病变占33.3%(34/102)、系膜增生性肾小球肾炎占23.5%(24/102)。FSGS组患儿高血压[35.1%(13/37)]、24 h尿蛋白定量[130.5(91.5,159.6)mg/(kg·24 h)]、肾功能不全的患病率[21.6%(8/37)]均高于非FSGS组[13.8%(9/65)、65.8(51.2,85.5)mg/(kg·24 h)、4.6%(3/65)],两组比较差异均有统计学意义(统计量值分别为χ^(2)=6.32、Z=5.90、χ^(2)=7.09;P值分别为0.012、<0.001、0.008)。Logistic多因素回归分析发现高血压(OR=4.055,95%CI 1.178~3.962)和24 h尿蛋白定量升高(OR=1.036,95%CI1.020~1.053)与FSGS的风险增加相关(P值分别为0.026、<0.001)。ROC曲线分析显示24 h尿蛋白定量评估FSGS的最佳临界值为85.65 mg/(kg·24 h)。经治疗,102例SRNS患儿中完全缓解61.8%(63/102),部分缓解14.7%(15/102),未缓解23.5%(24/102)。截至随访结束,微小病变组中治疗有效率[94.1%(32/34)]高于FSGS组[51.3%(19/37)],两组比较差异有统计学意义(χ^(2)=16.02,P<0.001)。在初始的免疫抑制治疗中,激素联合钙调磷酸酶抑制剂组治疗完全缓解率[77.1%(37/48)]高于激素联合环磷
- 骞佩包瑛索磊黄惠梅成艳辉李志娟吴颖妮
- 关键词：激素耐药型肾病综合征儿童预后病理
