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3D-TOF-MT-MRA联合MRI对儿童颅内隐匿性动静脉畸形的诊断价值: 2023年; 目的探究三维时间飞跃法-磁化转移-磁共振血管成像(3D-TOF-MT-MRA)联合磁共振成像(MRI)诊断儿童颅内隐匿性动静脉畸形(AVM)的价值。方法选取2021年1月-2022年8月河北省儿童医院神经内科96例疑似AVM患儿,均行MRI、3D-TOF-MT-MRA检查,由两名影像科副主任医师对MRI、3D-TOF-MT-MRA检查图像质量进行主观、客观评价,分析两种方法图像质量的一致性,比较两种方法图像质量。以数字减影血管造影(DSA)检查结果为“金标准”,比较分析MRI、3D-TOF-MTMRA单独及联合诊断AVM、联合评估Spetzler-Martin分级的价值。对确诊的AVM患儿拟行伽玛刀治疗,比较MRI联合3D-TOF-MT-MRA与DSA评估术前定位影像效果评分、勾画治疗靶体积。结果3D-TOFMT-MRA图像的信噪比(SNR)、对比度噪声比(CNR)均高于MRI图像(P<0.05);3D-TOF-MTMRA图像的血管可视化、饱和伪影评分均高于MRI图像(P<0.05);两名医师对MRI图像的血管可视化、饱和伪影评分评估的一致性组内相关系数值ICC分别为0.912(95%CI:0.815~0.973)、0.916(95%CI:0.820~0.981)(P<0.05);MRI联合3D-TOF-MT-MRA诊断AVM的敏感度(98.44%)、准确度(95.83%)均高于MRI(78.13%、83.33%)、3D-TOF-MT-MRA(85.94%、87.50%)单独诊断(P<0.05);MRI联合3D-TOF-MT-MRA评估Spetzler-Martin分级与DSA评估结果的一致性Kappa值为0.959(95%CI:0.828~1.090),符合率为96.83%(P<0.05);MRI联合3D-TOF-MT-MRA与DSA评估术前定位影像效果评分、勾画治疗靶体积比较(P>0.05)。结论MRI联合3D-TOF-MT-MRA在儿童AVM诊断方面具有较高敏感度和准确度,能准确评估Spetzler-Martin分级,且评估术前定位影像效果评分、勾画治疗靶体积与DSA接近,有助于指导临床制定手术方案。; 唐晓娜杨士斌崔晓普赵青孙素真; 关键词：颅内动静脉畸形

小儿戊二酸血症Ⅰ型二例被引量：1: 2016年; 目的探讨戊二酸血症Ⅰ型(GA-1)患儿的临床特征、诊断依据及治疗方法。方法对2例GA-1患儿的头围、生长发育、抽搐发作、头颅MRI及血串联质谱检测等临床资料进行分析。结果 2例患儿均表现为智力运动发育落后、大头畸形及肌张力低下。头颅MRI提示有外侧裂池增宽、额颞叶脑萎缩、不同程度的脑白质或双侧基底核异常信号及硬膜下积血或积液。血串联质谱有机酸分析提示戊二酸含量明显高于正常范围。给予低蛋白饮食、补充左卡尼汀及大剂量维生素B_2治疗后1例患儿无抽搐,但2例仍发育落后。结论大头畸形、反复惊厥发作、运动智力倒退、肌张力低下及特异性头颅MRI的改变、串联质谱有机酸分析提示戊二酰肉碱含量增高是早期诊断GA-1的主要依据,早期诊断、长期及合理治疗是改善预后、提高生存质量的有效方法。; 王欣岳玲崔小普赵青郑华城; 关键词：串联质谱头颅磁共振

血及脑脊液病原菌培养阴性的小儿化脓性脑膜炎121例疗效分析被引量：4: 2019年; 目的:探讨血及脑脊液培养阴性的小儿化脓性脑膜炎121例的临床疗效,为临床经验用药提供依据。方法:回顾性分析我院2017年1-6月收治的血及脑脊液培养阴性的化脓性脑膜炎患儿121例,根据治疗方法分为观察组和对照组。观察组68例,采用万古霉素联合头孢他啶治疗;对照组53例,采用头孢曲松联合青霉素常规治疗方案,观察两组患儿脑脊液指标的恢复、住院时间、费用、预后及药物不良反应情况。结果:观察组治疗7 d、14 d后复查脑脊液WBC均低于对照组(P均<0. 01)。两组患儿治疗7 d、14 d后复查脑脊液葡萄糖、蛋白水平比较差异均无统计学意义(P均>0. 05)。观察组患儿的住院时间(15. 16±0. 47) d,短于对照组的(18. 51±1. 04) d(t=-2. 95,P<0. 01);住院费用与对照组比较差异无统计学意义(t=0. 72,P> 0. 05)。观察组治愈60例(88. 2%),对照组治愈38例(71. 7%),两组比较差异有统计学意义(χ2=4. 52,P<0. 05)。两组患儿均未出现脑室膜炎、脑积水及肝肾功能、心肌酶异常并发症,对照组4例出现胆囊病变,两组比较差异有统计学意义(P<0. 05)。结论:万古霉素联合头孢他啶在小儿化脓性脑膜炎治疗中疗效显著,可有效改善脑脊液白细胞水平,缩短住院时间,减少并发症及后遗症发生的风险,值得临床推广应用。; 王欣杨花芳张瑜郑华城赵青; 关键词：万古霉素头孢他啶小儿化脓性脑膜炎

无创诊断对儿童颅内动静脉畸形隐匿性病变及时精准诊断分析与评估: 2023年; 目的探究无创诊断对儿童颅内动静脉畸形(AVM)隐匿性病变的及时精准诊断及评估价值.方法选取2017年1月至2018年12月河北省儿童医院65例疑似AVM患儿为观察组,均行MRI及3D-TOF-MT-MRA检查,比较两种检查方法图像质量、信噪比(SNR)、对比度噪声比(CNR),以数字减影血管造影(DSA)检查结果为"金标准",比较MRI、3D-TOF-MT-MRA单独及联合诊断儿童AVM的价值及评估Spetzler-Martin分级的准确性,另选取本院收治的65例AVM患儿为对照组,两组均根据术前影像学检查结果制定手术治疗方案,比较两组手术前后生活质量(PedsQLTM4.0评分)、预后情况(改良Rankin评分),随访3年,统计比较两组并发症发生率和死亡率.结果3D-TOF-MT-MRA检查的图像质量、SNR、CNR均高于MRI检查(P<0.05);MRI、3D-TOF-MT-MRA诊断儿童AVM的曲线下面积(area under the curve,AUC)分别为0.864、0.883,二者联合诊断的AUC最大,为0.939,联合诊断的敏感度、特异度、准确度分别为97.78%、90.00%、95.38%;MRI联合3D-TOF-MT-MRA评估Spetzler-Martin分级的准确度(97.78%)高于MRI单独评估(80.00%)(P<0.05),但与3D-TOF-MT-MRA单独评估的准确度(88.89%)比较,差异无统计学意义(P>0.05);两组术后PedsQLTM4.0评分均高于术前,且观察组高于对照组,mRS评分均低于术前,且观察组低于对照组(P<0.05);观察组并发症总发生率、死亡率(6.82%、4.55%)均低于对照组(22.22%、17.46%)(P<0.05).结论3D-TOF-MT-MRA联合MRI诊断儿童AVM能有效提高诊断敏感度及准确度,且在评估Spetzler-Martin分级方面具有较高可靠性,有助于及时精准判定儿童AVM病情,指导临床制定最佳治疗方法,从而改善患儿预后.; 唐晓娜杨士斌崔晓普赵青杨花芳; 关键词：磁共振成像

儿童神经副肿瘤综合征11例: 2023年; 目的分析儿童神经副肿瘤综合征(PNS)的临床特点。方法分析2017年1月至2022年6月河北省儿童医院收治的11例儿童PNS患者的临床特点、影像及实验室检查结果、治疗及预后等。结果神经母细胞源性肿瘤的PNS患者8例,其中7例接受手术及化疗治疗,4例术后同时免疫治疗,仅1例遗留神经系统后遗症,随访至2022年9月肿瘤均无复发;畸胎瘤抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者3例,2例成熟性畸胎瘤,1例囊实性未成熟性畸胎瘤,均接受手术联合免疫治疗,随访至2022年9月均无复发。结论以共济失调、眼震起病的0-3岁小年龄组的PNS患者应首先考虑神经母细胞源性肿瘤,以抗NMDA受体脑炎起病的女性儿童,需警惕畸胎瘤。对于肿瘤筛查阴性的患者长期随访、定期筛查是必要的。早期发现及治疗原发肿瘤是决定预后的重要因素。; 赵青高超王唯一刘崇王欣; 关键词：儿童神经母细胞瘤畸胎瘤

精神运动性癫痫误诊原因分析被引量：1: 2022年; 目的分析精神运动性癫痫的临床特点及误诊原因,并总结防范误诊措施。方法回顾分析2018年1月—2021年6月收治的5例精神运动性癫痫患儿的临床资料。结果本组误诊率为100%。5例均以恐惧伴或不伴腹痛为主要表现起病,症状反复出现,2例误诊为胃肠痉挛,2例误诊为情绪障碍,1例误诊为胃肠炎,平均误诊时间为(30.0±10.6)d。给予胃肠解痉或心理疗法等治疗,未好转,遂就诊于神经内科,行视频脑电图检查得以确诊。加用抗癫痫药物后,发作很快控制,确诊至发作控制时间(2.8±1.3)d。所有患儿截至最后一次随访未再发作。结论精神运动性癫痫的发作形式多样,不易诊断,非专科医生需仔细鉴别,及早行视频脑电图检查,减少误诊误治。; 李宝广刘学芳赵青王媛媛杜雅坤吴文娟王薇; 关键词：精神运动性癫痫儿童误诊情绪障碍胃肠炎

影像学表现为孤立性皮质发育不良的结节性硬化症(附1例报告及文献复习): 2024年; 目的探讨仅表现为孤立性的局灶性皮质发育不良(FCD)的结节性硬化症(TSC)患者的临床特点,以及与FCD的鉴别要点。方法回顾性分析1例以孤立性FCD为主要表现TSC患儿的临床资料、诊断、治疗经过,并结合相关文献进行分析。结果患儿女性,8月龄+25d。患儿无明显诱因间断发热,抽搐3 d入院。入院后脑电图提示右侧前头部放电;头颅MRI提示右额叶局灶性皮质发育不良;口服抗癫间药物治疗效果欠佳。患儿姨母有癫间病史,进一步行基因检测提示来源于母亲的TSC1基因无义变异。目前,检索文献尚无TSC1基因c.144_157del(p.Tyr48Ter)相关病例报道。之后患儿行右额病灶切除术,术后抽搐未再发作。病理提示存在灶性钙化,结合家系情况及基因报告,确诊为TSC。予制定长程随访管理。结论FCD与TSC临床表现有相似之处,但两者的治疗选择、长程管理及预后不同。当FCD患者且存在癫间家族史时,应积极完善基因检测,可避免误诊;TSC1基因c.144_157del(p.Tyr48Ter)位点变异的发现扩大了TSC疾病的基因谱。; 刘兰李宝广赵青张瑜王丽辉; 关键词：结节性硬化症局灶性皮质发育不良影像学

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赵青

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