胡志邦
- 作品数：1 被引量：0H指数：0
- 供职机构：重庆三峡医药高等专科学校附属医院更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 家族性慢性良性天疱疮一家系
- 2015年
- 临床资料先证者,男,40岁。因颈部反复红斑、丘疱疹伴痒20余年,腋下、阴囊、肛周丘疱疹、糜烂2年于2013年6月8日入院。入院前20余年,患者无明显诱因右侧颈部出现鸽卵大环状红斑,红斑边缘有较多油菜籽大丘疱疹,疱液早期澄清,后变浑浊,摩擦易破,自觉轻微瘙痒,无疼痛,无糜烂,无发热、畏寒,自行外用“皮康王”后,症状缓解,但天气热、进食辛辣食品及饮酒后,上述症状会再次出现,夏季加重,冬季可自行缓解。2年前,上述症状加重,双侧腋下出现环状红斑,边界为油菜籽大丘疱疹,逐渐向周围扩展,而中心趋于愈合,留下淡褐色色素沉着。同时阴囊及肛周出现增殖性糜烂,伴轻微渗出,有异味,感轻度瘙痒,口服“地塞米松片及败毒丸”后,症状缓解,但饮酒及进食辛辣食物后,症状复发并加重。体格检查：一般情况好,心、肺、腹检查无异常。浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况：颈部、双侧腋下见环状红斑（图1a）,边缘有较多油菜籽大丘疱疹及丘脓疱疹,中心为淡褐色色素沉着；阴囊及肛周见增殖性糜烂,有少许渗液,有异味,无溃疡,无脓性分泌物（图1b、c）,发、甲、口腔黏膜未见异常。辅助检查：自身抗体谱、生化常规、心电图、胸片、腹部彩超、免疫生化、细菌培养、血常规、小便、大便常规未见异常。病理检查示：表皮基底层上棘层松解、裂隙形成,可见“砖墙倒塌”现象。真皮浅层血管周围有淋巴细胞及组织细胞浸润,个别疱内散在中性粒细胞浸润。符合家族性慢性良性天疱疮（图2）。诊断：家族性慢性良性天疱疮。
- 彭莉祝守敏胡志邦向进
- 关键词：家族性慢性良性天疱疮中性粒细胞浸润环状红斑症状缓解家系色素沉着
