刘俊梅
- 作品数：6 被引量：10H指数：2
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- 儿童神经纤维瘤病Ⅰ型合并肾病综合征一例并文献复习
- 2023年
- 目的探讨1例儿童神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)合并肾病综合征患儿的临床特点和治疗情况,并进行文献复习。方法对郑州大学第一附属医院儿科病房2021年11月确诊的1例NF1合并肾病综合征患儿的临床资料、实验室检查、肾脏病理、基因检测等资料进行回顾性分析,以"神经纤维瘤病Ⅰ型""肾病综合征""Neurofibromatosis typeⅠ""Nephrotic syndrome"为检索词分别在中国知网、万方数据知识服务平台和PubMed数据库进行文献检索并文献复习,总结NF1合并肾病综合征的临床特点、肾脏病理等。结果患儿,男,11岁,因水肿、蛋白尿1年半于2021年11月收入郑州大学第一附属医院小儿内科。临床表现为低蛋白血症、大量蛋白尿、水肿、高脂血症、牛奶咖啡斑、腋窝雀斑、白内障等。肾脏病理提示微小病变肾小球病。基因检测发现患儿存在NF1(NM000267)基因c.680dupA(p.Y227X)位点杂合突变,确诊为NF1。经泼尼松、他克莫司诱导肾病综合征缓解治疗,院外继续口服药物,门诊随访期间,肾病综合征控制情况好,NF1目前无新的临床症状出现。结论儿童NF1合并肾病综合征患儿生后不久出现牛奶咖啡斑,随年龄增长,牛奶咖啡斑分布逐渐增多,且双侧腋下出现雀斑,无皮肤或皮下神经纤维瘤。对NF1患儿的长期随访很重要,应密切关注患儿随年龄增长,NF1合并肾病综合征的病情变化。
- 曹璐智元昭张莹莹刘俊梅刘俊梅张建江
- 关键词：肾病综合征微小病变NF1基因蛋白尿儿童
- 儿童特发性膜性肾病128例临床病理特征及预后分析
- 2023年
- 目的分析儿童特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特征及预后,并探讨预后影响因素。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院住院的128例IMN患儿的临床、病理资料,根据病理表现将膜性肾病(MN)患儿分为2组:A组(典型MN组),B组(不典型MN组),比较2组临床病理特征。总结不同治疗方案及疗效,分析预后及其影响因素。随访主要终点事件为发生终末期肾病(ESRD),次要终点事件为发生肾功能不全。按照患儿至随访终点时间是否发生终点事件将其分为达终点事件组和未达终点事件组。采用Kaplan-Meier生存曲线法进行生存分析。采用Cox比例风险模型法分析IMN患儿肾脏不良预后的影响因素。结果1.共纳入128例患儿,中位发病年龄13.0(10.3,15.0)岁;发病年龄高峰为12~16岁(占68.8%);男女发病比例1.13∶1.00。119例(93.0%)表现为大量蛋白尿,其中合并血尿103例(80.5%);4例(3.1%)为单纯血尿;5例(3.9%)为非肾病水平蛋白尿。A组29例(22.7%),B组99例(77.3%)。2.B组血三酰甘油水平[2.1(1.5,3.0)mmol/L]高于A组[1.7(1.1,2.5)mmol/L](P<0.05),B组血高密度脂蛋白[1.5(1.1,1.8)mmol/L]、血白蛋白[22.0(17.0,27.3)g/L]、血补体C3[(1.1±0.2)g/L]水平均低于A组[1.8(1.4,2.1)mmol/L,25.5(21.0,32.5)g/L,(1.2±0.2)g/L](均P<0.05)。3.共91例IMN患儿住院及复诊资料完整,中位随访时间87.0(49.0,104.5)个月,其中5例(5.5%)进展为ESRD(其中3例接受肾移植),9例(9.9%)发生次要终点事件。5年和10年ESRD的累积肾脏生存率分别为96.2%、92.9%;5年和10年的次要终点的累积肾脏生存率分别为95.2%、84.8%。4.Kaplan-Meier生存分析显示,A组和B组患儿累积肾脏生存率差异无统计学意义(P>0.05)。多因素Cox回归分析显示,肾小管萎缩/间质纤维化为IMN患儿肾功能不全的独立危险因素(HR=0.102,95%CI:0.011~0.940,P<0.05)。结论儿童IMN临床表现主要为大量蛋白尿合并血尿,病理表现以不典型MN为主;肾小管萎�
- 刘俊梅史佩佩贾莉敏曹璐张花婷王琴张建江
- 关键词：特发性膜性肾病儿童免疫抑制剂预后
- 血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征多中心流行病学调查被引量：6
- 2018年
- 目的了解全国儿科血浆置换治疗溶血尿毒综合征（HUS）的现状，为进一步规范诊疗共识提供参考依据。方法中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会讨论并制定调查表，以问卷调查的形式，收集22家单位2012年1月至2017年12月住院的146例行血浆置换的HUS患儿的病历资料进行统计学分析。结果1．共收集数据146例，其中男91例，女55例；平均年龄5.68岁（2个月～18岁）；病因主要为感染（60例，41.1%），其次为补体缺陷（18例，12.3%）、药物（15例，10.3%）、风湿性疾病（9例，6.2%）及遗传代谢病（6例，4.1%）等。2.血液置换前患儿主要表现为少尿或无尿（101例），其次为意识障碍（45例）、高血压（58例）、消化道出血（42例）等症状，置换后明显缓解。3.血浆置换前实验室指标主要表现为血红蛋白[（68.26±18.17） g/L]、红细胞计数[（2.43±0.70） ×10^9/L]、血小板计数[（77.49±72.93） ×10^9/L]、补体C3[（0.70±0.26） g/L]、肾小球滤过率（GFR） [（26.98±17.16） mL/1.73 m2]下降，总胆红素[（44.33±42.07） μmol/L]、非结合胆红素[（30.78±26.68） μmol/L]、纤维蛋白降解产物（FDP）[（12.52±14.97） mg/L]、D-二聚体[（2 306.20±2 354.97） μg/L]、肌酐[（305.45±290.19） μmol/L]、24 h尿蛋白[（2.17±2.55） g/d]升高，置换后以上指标均显著好转[分别为（85.08±18.98） g/L、（2.80±0.98）×10^9/L、（183.80±131.95）×10^9/L、（0.85±0.25） g/L、（98.58±66.02） mL/1.73 m2、（19.71±33.24） μmol/L、（9.60±10.00） μmol/L、（7.33±9.81） mg/L、（1 322.05±1 595.23） μg/L、（139.28±163.75） μmol/L、（1.46±2.03） g/d]，差异均有统计学意义（均P〈0.05）。4.出现并发症5例，2例低血压休克，管路堵塞、血小板减少、贫血加重各1例。5.经治疗后好转130例（89%），死亡16例（11%）。结论血浆置换治疗儿童HUS在国内已较广泛开展，
- 中国医师协会儿科医师分会血液净化专家委员会郑悦徐可雷晔飞冯仕品王墨郝志宏高岩李宇红周萍肖政辉赵凯妹夏正坤栾春丽刘雪梅赵丽君陆国平张育才陈朝英栾江威张建江刘翠华陈丽植赵成广吴玉斌姚勇曲强谢敏刘喜万俊丽焦佳石咏琪杨琴于力张瑶李颖杰许自川蒋新辉邵晓珊张思佳卢秀兰张岩马青山何旭史卓李倩孙书珍张洪霞潘艳艳仇三玲蔡小狄徐虹朱艳史婧奕耿海云祝高红戚畅贾莉敏刘俊梅厉洪江李广波蒋小云
- 关键词：溶血尿毒综合征血浆置换儿童流行病学
- C3a、C5a及其受体在儿童过敏性紫癜和紫癜性肾炎中的变化及意义
- 贾东华张建江曾丽娜史佩佩刘俊梅
- 血浆置换治疗儿童自身免疫性溶血性贫血疗效分析被引量：1
- 2022年
- 目的了解血浆置换(PE)治疗儿童自身免疫性溶血性贫血(AHA)的有效性及安全性。方法收集2014年11月至2017年4月国内8家医院行PE治疗AHA患儿的临床资料, 对其临床特点进行回顾性分析。结果共21例AHA患儿纳入统计, 17例来自PICU, 4例来自小儿肾脏病房。男11例, 女10例, 中位年龄3.64(0.25, 11.10)岁, 中位住院时间12(4, 45)d。感染相关15例(71.4%), 自身免疫性疾病2例(9.5%), 病因不详4例(19.0%)。PE前意识障碍4例, 置换后均恢复正常;血容量减少2例(9.5%), 置换后均恢复正常;贫血20例(95.2%), 置换后15例正常, 5例好转;黄疸18例(85.7%), 置换后12例正常, 6例好转;肝脾肿大11例, 置换后10例正常, 1例好转。PE后患儿血红蛋白、红细胞计数较前升高, 总胆红素、间接胆红素、尿素氮、乳酸脱氢酶较PE前下降, 差异均有统计学意义(P均<0.05)。仅1例患儿出现过敏反应, 予对症处理后好转, 继续PE操作。PE治疗后完全缓解2例(9.5%), 部分缓解16例(76.2%), 退院3例(14.3%)。结论 PE治疗可明显改善经药物保守治疗无效的AHA患儿临床症状及实验室指标, 可作为重症AHA患儿的救治措施, 有较好的安全性。
- 孟祎吴玉斌雷晔飞曲强郝志宏于力张瑶周萍张思佳刘雪梅张洪霞潘艳艳董丽群陶于洪张利娟张建江贾莉敏刘俊梅刘翠华厉洪江李广波中国医师协会儿科医师分会血液净化专业委员会
- 关键词：血液净化自身免疫性溶血性贫血儿童
- 紫癜，腹痛，大量腹水被引量：3
- 2017年
- 目的探讨儿童过敏性紫癜合并急性坏死性胰腺炎的临床特点，为过敏性紫癜合并急腹症提供诊断和鉴别诊断思路。方法分析郑州大学第一附属医院儿科收治的1例临床表现为紫癜、腹痛、大量腹水、精神差患儿的临床表现及检查结果。请小儿肾脏内科、小儿外科、小儿消化内科医师进行查房讨论，根据讨论意见调整治疗方案，追踪其治疗效果及预后。结果该病例入院时初步诊断为过敏性紫癜、急性弥散性腹膜炎原因待查，经多学科会诊后考虑外科急腹症不能排除，急性胰腺炎需进一步鉴别，查房后病情变化先予腹腔镜手术探查，术中发现坏死胰腺组织，证实为急性坏死性胰腺炎，术后内科治疗效果良好。结论临床工作中过敏性紫癜合并急腹症除需与肠套叠、肠穿孔、肠坏死等相鉴别，还应警惕临床少见的急性坏死性胰腺炎。
- 刘俊梅张建江史佩佩王淼王华
- 关键词：紫癜坏死性胰腺炎腹痛腹水
