张慧
- 作品数：8 被引量：77H指数：4
- 供职机构：上海交通大学医学院附属新华医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学更多>>
- 普通变异型免疫缺陷病患者不同类别免疫球蛋白水平特点及临床表型分析被引量：7
- 2013年
- 目的总结我国大陆地区普通变异型免疫缺陷病（common variable, immunodeficienciency, CVID）患者的临床和免疫学特征，以提高临床医师对该病的认识。方法按照泛美免疫缺陷病组和欧洲免疫缺陷病协会于1999年提出的CVID临床诊断标准，筛选出36例CVID患者。分析其不同类别免疫球蛋白（Ig）的水平和临床表型特征。结果36例CVID患者发病年龄（5．14±3．08）岁，诊断年龄（10．35±5．53）岁，诊断延迟时间（62．30±58．41）个月。36例患者最常见的感染为呼吸道（30例）和消化道（14例）感染，部分患者除感染外还合并其他症状：如淋巴瘤（4例）和自身免疫性疾病（6例）等。36例CVID患者中，大部分患者3种血清Ig（IgG、IgM、IgA）水平同时降低；其中血清IgG水平（1．73±1．41）g／L，IgM水平（0．35±0．36）g／L；且大部分患者血清IgM水平降低和CIM／CD8比值倒置，而淋巴瘤、自身免疫性疾病、溃疡性结肠炎和克罗恩病更常见于以CD8＋T淋巴细胞为主的患者。结论我国大陆地区CVID患者中，大部分患者不能被及时诊断；提高临床医师对CVID的认识是早期诊断的关键。
- 姚春美王娟娟张慧曹睿明王玺王琳琳金莹莹陈同辛
- 关键词：普通变异型免疫缺陷病血清免疫球蛋白原发性免疫缺陷病
- 单细胞测序相关技术及其在生物医学研究中的应用被引量：6
- 2020年
- 近年来单细胞测序技术(single cell sequencing,SCS)克服传统的基因组学研究难以反映单个细胞遗传信息的缺陷,通过下一代测序(next generation sequencing,NGS)方法观察单个细胞的基因组序列。细胞异质性是生物系统和生物组织的普遍特征,单细胞测序技术揭示不同细胞群体间的遗传差异,有利于细化细胞分类和扩充生命树分支。目前,该技术在基础研究的多个方面产生广泛影响,部分实现临床转化,如在肿瘤和辅助生殖技术上得以应用。本文将对单细胞测序的基本原理、在生物医学研究中的主要应用、现存的优势与不足等做一概述。
- 张慧徐楚帆江来
- 关键词：基因组
- 41例X-连锁无丙种球蛋白血症的临床特性及基因型-表现型分析
- 目的分析41例临床及基因确诊的X连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)患儿的临床特征、免疫表型及基因型与表型的关系。方法搜集来自上海交通大学附属新华医院儿免疫科门诊及住院患...
- 张慧陈同辛
- 文献传递
- 天然免疫缺陷病的研究进展被引量：1
- 2010年
- 天然免疫缺陷是原发性免疫缺陷病的一种。根据最新文献报道，天然免疫缺陷病主要包括七种疾病，这些疾病发病的根本原因均为基因突变。其中三种疾病的病因与NF-κB信号通路受阻有关，而有两种疾病与一般原发性免疫缺陷病发病机制不同，患者被相关的病毒感染后才会诱导发病。天然免疫缺陷在原发性免疫缺陷病中占有较重要的位置，但是由于对此病的认识不足，临床上很多天然免疫缺陷的疾病无法确诊。
- 张慧陈同辛
- X连锁无丙种球蛋白血症BTK基因突变类型及特点
- 2010年
- 搜集41例符合临床诊断标准的XLA患儿,自患儿外周血中提取基因组DNA,通过聚合酶链反应(PCR)扩增每例患儿BTK基因,将PCR产物送测序,通过NCBI进行比对。结果发现,来自39个家系的41例患儿中共有38种突变,有21种为新突变。突变类型包括内含子剪接位点突变、错义突变、无义突变、缺失突变和复杂突变。33例患儿为BTK基因编码区发生突变,另外8例的突变位置在内含子处,导致转录产物出现异常。突变影响最多的蛋白质结构域是SH1和PH区。同时进行基因检测的35例母亲中,有30例为携带者,5例为非携带者。说明BTK基因分析是XLA患儿明确诊断的最主要的方法,而且能够及时发现携带者,并且基因诊断也是XLA区别于其他低丙种球蛋白血症的最主要的方法。
- 张慧金莹莹王娟娟姚春美陈嫕陈同辛
- 关键词：X连锁无丙种球蛋白血症基因突变
- 婴幼儿牛奶蛋白过敏症的诊断和治疗指南被引量：50
- 2009年
- 现介绍欧洲多个国家试行的婴幼儿牛奶蛋白过敏症的诊断和治疗指南。该指南是基于欧洲多个国家现行的方案和标准,以及临床经验和文献证据所建立,目的是帮助儿科全科医师和初级保健机构医师诊断和治疗婴幼儿牛奶蛋白过敏症。该指南分别拟定了母乳喂养和配方奶粉喂养婴幼儿牛奶蛋白过敏症的诊断和治疗原则,提出详细的病史采集和仔细的体格检查对于诊断和治疗方案的确立非常重要,建议重症患儿应由专科医师诊治,并将婴儿或母亲膳食中回避牛奶蛋白和激发试验作为诊断的金标准。
- 陈同辛张慧
- 关键词：牛奶蛋白婴幼儿
- 瓜氨酸预处理对脂多糖致小鼠急性肺损伤的作用机制研究被引量：2
- 2020年
- 目的探讨瓜氨酸(citrulline,Cit)对脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)导致的小鼠急性肺损伤(acute lung injury,ALI)是否具有保护作用。方法42只7~9周的C57雄性小鼠,进行2批实验,每批小鼠按完全随机分组法分为3组(每组7只):正常对照组(Con组)、LPS组和LPS+Cit组。首先对小鼠腹腔注射Cit 900 mg·kg^−1·d^−1(LPS+Cit组)或等容量生理盐水(Con组、LPS组)进行预处理7 d,第8天腹腔注射LPS 10 mg/kg(LPS组、LPS+Cit组)或等容量生理盐水(Con组),LPS干预后6 h麻醉插管检测支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)中蛋白浓度和细胞数量,测定肺组织湿/干重比(wet/dry weight ratio,W/D),观察肺组织病理改变,Western blot法检测肺组织中核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NOD‑like receptor pyrin domain containing 3,NLRP3)炎性体、半胱氨酸蛋白酶‑1(cysteine aspartate‑specific protease‑1,caspase‑1)蛋白水平,ELISA法检测肺组织中IL‑1β、IL‑18水平。结果与Con组比较,LPS组BALF中蛋白浓度、细胞数量及肺组织W/D明显升高(P<0.05),NLRP3、caspase‑1蛋白水平及IL‑1β、IL‑18蛋白含量明显升高(P<0.05);与LPS组比较,LPS+Cit组BALF中蛋白浓度、细胞数量及肺组织W/D明显降低(P<0.05),NLRP3、caspase‑1蛋白水平及IL‑1β、IL‑18蛋白含量明显降低(P<0.05)。结论Cit可能通过抑制NLRP3炎性体激活,降低炎症因子释放,从而发挥对肺损伤的保护作用。
- 李思源张慧王艳江来沈赛娥
- 关键词：急性肺损伤瓜氨酸
- 不同剂量丙种球蛋白对川崎病患儿的疗效及对冠状动脉病变的影响被引量：11
- 2013年
- 目的探讨静脉注射不同剂量丙种球蛋白(IVIG)对治疗川崎病的疗效及对冠状动脉病变的近期和远期影响。方法选取2008年3月至2009年10月期间在我院和新华医院儿科接受治疗的64例川崎病患儿,分为IVIG 1g/kg观察组与IVIG 2g/kg对照组,观察两种治疗方法的疗效,并对患儿进3年左右的随访,观察对冠状动脉病变的远期影响。结果两组患者退热时间、颈淋巴结肿大消退时间、黏膜充血、手足肿胀和总热程等情况基本相同;各项实验室检查结果与治疗前比较,两组患者血小板计数、血沉、外周血白细胞计数、C反应蛋白明显降低(P<0.05),两组间比较差异无显著性。随访两组对冠状动脉病变的远期影响无明显差异。结论治疗川崎病过程中应用丙种球蛋白1g/kg单次静脉注射,可起到与丙种球蛋白2 g/kg单次静脉注射治疗川崎病相似的效果,有效降低冠状动脉病变的发生率。
- 刘芳陈嫕秦蔚张慧
- 关键词：丙种球蛋白川崎病冠状动脉病变
