章立早
- 作品数：7 被引量：11H指数：2
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- 单纯疱疹性脑炎合并迟发性颅内血肿1例
- 2022年
- 单纯疱疹性脑炎(herpes simplex encephalitis,HSE)是常见的中枢神经系统感染性疾病,在病因明确的脑炎中,单纯疱疹病毒感染占22%,20世纪70年代其病死率高达70%,近年来由于阿昔洛韦的广泛应用,使该病的病死率下降至20%~30%.单纯疱疹病毒主要侵犯颞叶、额叶和边缘叶脑组织,导致脑皮质和皮质下组织出血坏死性炎症反应.HSE并发颅内血肿少见,国外相关报道至今仅20余例[1-18],国内报道更少,仅3例[19-21];而出现迟发性多发颅内血肿更为罕见,现就本院诊断明确的1例HSE并发颅内血肿报告如下,以提高临床认识.
- 庄嘉鑫章立早林学锋
- 关键词：单纯疱疹性脑炎迟发性颅内血肿皮质下脑皮质边缘叶单纯疱疹病毒
- 视频脑电图在小儿非癫痫性发作中的诊断分析被引量：5
- 2018年
- 目的:观察在小儿非癫痫性发作性疾病中视频脑电图的诊断价值。方法:本次的80例研究对象均选自本院2013年12月至2017年12月期间接收的小儿非癫痫性发作患儿,回顾分析全部患儿的临床基本资料,探究视频脑电图在小儿非癫痫性发作中的诊断价值。结果:63例患儿在监测过程中表现出非癫痫性发作临床事件,而视频脑电图在监测时,没有同步癫痫样放电发生; 10例患儿为非癫痫发作事件合并癫痫,以往均出现过明确的癫痫样放电或癫痫临床发作史,可此次发作性事件没有同步的视频脑电图癫痫样放电;有7例患儿在发作时不存在癫痫样放电,以往也没有癫痫病史,可经过视频脑电图监测,发现存在非发作阶段癫痫样放电现象,且与临床不同步。此外,常规EEG(脑电图)显示,脑电波正常患儿有49例,异常者有31例;而VEEG(视频脑电图)显示正常患儿有63例,异常者有17例,差异存在统计学意义(P<0.05)。结论:对小儿非癫痫性发作患儿采取视频脑电图检查,具有较高的诊断价值,为临床诊断提供治疗提供有效参考信息,可进一步推广采纳。
- 章立早吴小慧林学锋
- 关键词：非癫痫性发作视频脑电图
- 儿童惊吓性癫痫1例报告
- 2017年
- 惊吓性癫痫（startle epilepsy，SE）是由突然的不能预期的刺激诱发的癫痫发作．常见为症状性癫痫，其临床病例相对少见。本文就1例诊断明确的儿童惊吓性癫痫报告如下，总结其临床特点．以提高对此型癫痫的认识。
- 庄嘉鑫吴小慧章立早林学锋
- 关键词：儿童
- 丙种球蛋白治疗格林-巴利综合征的临床疗效观察被引量：5
- 2018年
- 目的研讨儿科格林-巴利综合征患者接受丙种球蛋白治疗的临床价值。方法针对2013年1月~2017年12月在我院儿科诊疗的64例格林-巴利综合征患者作随机非盲实验分组,Ⅰ组按常规标准进行治疗,Ⅱ组在基础治疗下接受丙种球蛋白静滴,观察评估两组的治疗效果。结果与Ⅰ组的药效(75.0%)相比,Ⅱ组在治疗总有效率上显著提高,达到96.9%,比较有统计学意义(P<0.05)。Ⅱ组相对Ⅰ组在肌力恢复至1级时间、症状缓解时间及急性期持续时间上均明显缩短,比较有统计学意义(P<0.05)。结论对格林-巴利综合征患儿施以丙种球蛋白静滴有确切的临床药效,且对缩短病程、促进症状缓解均有明显作用,值得推荐。
- 章立早林学锋庄嘉鑫
- 关键词：儿科格林-巴利综合征丙种球蛋白
- 芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症1例报告及文献复习
- 2021年
- 芳香族L-氨基酸脱羧酶缺乏症(aromatic L-amino acid decarboxylase deficiency,AADCD)是因DDC基因纯合或复合杂合突变引起的罕见且严重的常染色体隐性神经发育障碍疾病,该疾病的临床特征为婴儿期起病的肌张力低下,精神运动迟缓,动眼危象,自主神经功能紊乱。国内相关报道少见。现对我院收治的1例AADCD患儿的临床及遗传学特点进行总结,并进行文献复习,报告如下。
- 曾燕玲庄嘉鑫章立早林学锋
- 关键词：遗传学基因测序
- 磷酸弗林蛋白酶酸性氨基酸簇分选蛋白-1相关综合征一例
- 2021年
- 磷酸弗林蛋白酶酸性氨基酸簇分选蛋白-1(phosphofurin acidic cluster sorting protein-1,PACS1)相关综合征是PACS1基因突变引起的一种罕见的常染色体显性神经发育障碍综合征,其临床表现为精神运动发育迟缓、智力障碍、面部畸形及癫痫发作等[1,2,3]。至今仅有20余例的临床病例报道,国内报道少见。本文现对我院收治的1例PACS1相关综合征患儿的临床及遗传学特点进行总结,报道如下。
- 庄嘉鑫章立早林学锋
- 关键词：面部畸形相关综合征常染色体显性智力障碍癫痫发作
- 早发型泛酸激酶相关性神经变性病一例被引量：1
- 2019年
- 患儿,女,7岁,于2017年3月13日因"步态异常5年余,发作性四肢不自主扭转3 d"就诊。患儿系G2P1,足月顺产,无核黄疸史,无颅脑外伤史及药物中毒史,无类似家族史。患儿于1岁5个月无明显诱因开始出现双下肢行走步态异常,表现为足尖着地,行走时易跌倒,未予正规诊治。患儿生后语言发育较正常同龄儿落后,生后1岁7个月方能进行简单言语沟通,但发音欠清楚,言语内容较正常同龄儿少,曾于5岁时行智力测试:IQ<45分,未予特殊处理。本院就诊前3 d患儿始出现四肢不自主扭转,表现为发作时神志清楚,双上肢向后内旋,头后仰,口角、舌头向一侧偏转,站立后倾,不能自主行走,平躺后扭转症状可轻微缓解。入院查体:神清,无特殊外观,精神发育迟滞,心肺、腹部无阳性体征,四肢不自主扭动,肌力、肌张力检查不能配合,双侧膝腱反射对称引出,左巴氏征阴性,右巴氏征阳性。视力粗测正常,眼底检查未见异常,未见K-F环。入院后行肌电图检查:未见异常;行常规脑电图:未见异常;行颅脑MRI示:双侧苍白球异常信号(双侧苍白球稍长T1稍短T2信号,T2WI上病灶内见小斑片状高信号,呈"虎眼"征),见图1。临床考虑:Hallervonder-Spatz综合征,予肌张力及运动障碍相关疾病的基因检测,所用基因包包含与肌张力及运动障碍相关的141个基因的编码外显子,其中包括PANK2基因。检测包共包含8 117个基因探针,总探针大小为561.345 kb,覆盖度为99.449 554%。
- 庄嘉鑫吴小慧章立早林学锋
- 关键词：神经变性病早发型颅脑MRI激酶泛酸精神发育迟滞
