张婧
- 作品数：14 被引量：31H指数：3
- 供职机构：上海交通大学医学院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金上海市科委重大科技攻关项目上海市高校选拔培养优秀青年教师科研专项基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 锌指蛋白ZFX在儿童B系急性淋巴细胞性白血病中的表达及意义被引量：1
- 2013年
- 目的研究儿童B系急性淋巴细胞性白血病(B-ALL)患者骨髓单个核细胞中X染色体耦联锌指蛋白(ZFX)的表达及其与白血病预后的关系。方法通过Western blot方法检测白血病细胞株(REH、HL-60、NB4、K562)中ZFX蛋白的表达;利用PCR方法扩增获得全长ZFX,并测序验证;通过实时定量PCR检测82例初发B-ALL儿童骨髓样本,24例B-ALL缓解期样本,以及64例骨折或先天性心脏病手术患儿样本(对照组)ZFX的表达;并根据治疗3年内有无骨髓或中枢神经系统复发分为预后好组和预后差组,比较两组患儿初发时骨髓中ZFXmRNA的表达水平。结果 ZFX蛋白在白血病细胞株REH、HL-60、NB4和K562中均有表达。初发ALL组骨髓中ZFX mRNA表达高于对照组(P<0.01);ALL缓解组ZFX mRNA表达明显低于ALL初发组(P<0.01);预后差的ALL患儿初发骨髓中ZFX mRNA的表达高于预后好的患儿(P<0.05)。结论 ZFX在儿童B-ALL中高表达,且预后差组表达相对较高,提示它可能在B-ALL预后判断中有重要意义。
- 王卓梁欢欢李本尚黄小航张婧王翔丁丽霞江华
- 关键词：淋巴细胞性白血病儿童
- (A)VCP/IEV方案治疗儿童尤文肉瘤41例疗效报告
- 张婧潘慈陈静沈树红汤静燕
- HSCT治疗RAS基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病一例并文献复习
- 目的 报道1 例RAS 基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病(RALD)的患儿，探讨RALD 的临床特征、基因特点、治疗方法，提高对本病的认识。方法 对2012 年9 月至2019 年1 月于我科诊治的1 例RALD 患儿临...
- 张婧朱华罗长缨罗成娟薛惠良陈静
- 关键词：异基因造血干细胞移植
- 尤文氏肉瘤的综合治疗研究进展被引量：7
- 2012年
- 尤文氏肉瘤（Ewing’S sarcoma）是一种常见于儿童和青少年的恶性骨肿瘤，发病率仅次于骨肉瘤，占小儿恶性实体肿瘤的3％。自1921年Ewing最先报道了骨尤文氏肉瘤后，关于该肿瘤的起源一直有争议。
- 张婧汤静燕
- 关键词：恶性骨肿瘤恶性实体肿瘤EWING神经外胚层细胞起源
- 异基因造血干细胞移植治疗Ras基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病1例并文献复习被引量：3
- 2020年
- 目的:报道1例Ras基因相关性自身免疫淋巴增殖性疾病(Ras-associated autoimmune leukoproliferative disorder,RALD)的病史并探讨RALD的临床特征、基因特点、治疗方法,以提高对本病的认识。方法 :回顾性分析2012年9月至2019年1月于我科诊治的1例RALD患儿临床资料并复习相关文献。结果 :患儿男性,8岁,反复肝肿大、脾肿大6年余,全身淋巴结肿大1年余。2012年8月及2014年8月曾2次因发热、肝大、脾大、外周血三系下降诊断为噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),按照HLH方案化疗后完全缓解。2018年4月症状再次出现反复,骨髓涂片、肝穿刺及淋巴结活检排除肿瘤性疾病,基因测序发现NRAS基因c.38G>A(p.G13D)杂合突变,考虑诊断RALD,给予肾上腺糖皮质激素等治疗缓解,于2018年10月行异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, allo-HSCT),随访稳定至今。文献共检索到RALD病例25例,其中NRAS突变12例,KRAS突变13例,多为学龄前起病,以肝肿大、脾肿大、淋巴组织增生、自身免疫性血细胞减少、B细胞或单核细胞增多、高γ球蛋白血症等为主要表现,病情多良性迁延,但有白血病、淋巴瘤发病报道,与幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)难鉴别。免疫抑制治疗一般有效,其中仅1例患者接受allo-HSCT治疗后痊愈。结论:RALD初始症状不典型,症状发展、治疗相关反应以及多组织基因验证有助于诊断,allo-HSCT对于体细胞突变所致RALD患者治疗有效。
- 张婧朱华罗成娟薛惠良罗长缨
- 关键词：体细胞突变异基因造血干细胞移植
- 儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征42例分析
- 2022年
- 目的总结儿童纵隔恶性肿瘤相关上腔静脉综合征(SVCS)的临床特点、处理方法及预后。方法回顾性总结2015年1月至2021年12月上海儿童医学中心收治的42例纵隔恶性肿瘤相关SVCS患儿的临床资料, 对其临床表现、原发病类型、原发病诊断过程以及预后情况进行总结。结果 42例纵隔恶性肿瘤相关SVCS患儿中男31例、女11例, 诊断年龄8.5(1.9, 14.9)岁。临床表现以咳喘(33例, 79%)、端坐呼吸(19例, 45%)、面部水肿(18例, 43%)较为常见。病理诊断以T细胞性淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)最常见(25例, 60%), 其他依次为T细胞急性淋巴细胞白血病(T-ALL)(7例, 17%)、间变性大细胞淋巴瘤(4例, 10%)、弥漫大B细胞淋巴瘤2例(5%), 外周T淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、尤文肉瘤、生殖细胞瘤各1例。42例患儿通过骨髓细胞学或胸腔积液细胞学明确原发病诊断14例, 通过浅表淋巴结活检确诊6例, 通过纵隔占位性病灶活检确诊22例;麻醉方式以局部麻醉为主(27例, 64%), 15例接受全身麻醉患儿中3例发生纵隔肿块压迫导致的呼吸相关并发症;42例患儿中27例持续缓解, 1例复发后接受二线治疗存活, 14例死亡(2例死于活检术围手术期并发症, 12例原发病复发或进展后死亡), 持续缓解的27例患儿随访时间36.7(1.2, 76.1)个月。42例患儿3年总生存率和无事件生存率分别为59%(95%CI 44%~79%)和58%(95%CI 44%~77%)。结论儿童纵隔恶性肿瘤相关SVCS是危及生命的肿瘤急症, 病死率高。最常见原发疾病是T-LBL, 临床症状及体征以咳喘、端坐呼吸、面部水肿常见。临床处理应以稳定危重状态为前提并通过最小侵袭性操作以明确病理诊断。
- 杨秋实韩亚丽蔡娇阳顾松白洁任宏徐敏张婧张安安苏萌潘慈王莹汤静燕高怡瑾
- 关键词：上腔静脉综合征儿童淋巴瘤
- 术后残留或复发纤维肉瘤患儿26例临床分析
- 2020年
- 目的评价初次手术术后残留及单纯手术后复发纤维肉瘤患儿的远期疗效及预后相关因素。方法回顾性研究,研究对象为2004年4月至2019年2月上海儿童医学中心收治的26例术后残留或复发纤维肉瘤患儿,接受上海儿童医学中心横纹肌肉瘤1999(SCMC-RS-99)方案及适时肿瘤根治性切除术,化疗前根据手术及影像学检查将疾病状态分为首诊术后残留组(简称残留组)、单纯手术后复发再治疗组(简称复发组),总结患儿临床特点及远期随访结果,采用Kaplan-Meier生存分析评估生存率,应用Log-Rank检验及COX比例风险模型对年龄(<3岁或3~18岁)、性别、肿瘤原发部位、术后分期、疾病状态、ETS变体6(ETV6)基因、化疗方案进行单因素及多因素预后分析。结果26例纤维肉瘤患儿中男13例,女13例;残留组17例,复发组9例。随访至2019年12月31日,随访时间73(10~188)个月,5年总体生存(OS)率为(86±7)%,5年无事件生存(EFS)率为(77±9)%。单因素分析显示,残留组5年EFS优于复发组,差异有统计学意义[(94±5)%比(63±16)%,χ2=5.106,P=0.024];<3岁的患儿5年EFS明显高于3~18岁患儿,差异有统计学意义[(94±5)%比(62±17)%,χ2=6.507,P=0.011]。性别(χ2=0.445)、肿瘤原发部位(χ2=0.258)、术后分期(χ2=3.046)、ETV6基因(χ2=1.496)、化疗中是否含阿霉素药物(χ2=1.692)与EFS均无明显相关性(P均>0.05)。将年龄、术后分期、疾病状态纳入COX比例风险模型进行分析发现年龄>3岁(HR=8.95,95%CI 0.73~109.50,P=0.086)、单纯手术后复发再治疗(HR=10.60,95%CI 0.84~134.30,P=0.068)、Ⅲ~Ⅳ期(HR=16.50,95%CI 0.84~321.40,P=0.065)对EFS影响差异无统计学意义。结论首次术后残留或术后复发再治疗的纤维肉瘤患儿仍有较好的缓解率及长期生存,尤其小年龄非复发患儿具有明显的生存优势。
- 唐京京唐京京潘慈高怡瑾胡文婷张婧张婧周敏
- 关键词：儿童纤维肉瘤复发预后
- RS-99方案治疗儿童尤文肉瘤30例疗效报告
- 目的：提高对儿童尤文肉瘤类肿瘤(ESFT)的认识,评价应用上海儿童医学中心横纹肌肉瘤-1999(RS-99)方案治疗儿童ESFT的有效性及安全性,并对其预后相关因素进行分析.方法：制定并实施与个体因素相关的诊断治疗方案,...
- 张婧汤静燕潘慈叶启东王坚敏沈树红陈静薛惠良
- 关键词：儿童患者疗效评价
- 神经营养因子在神经损伤修复中的作用机制被引量：5
- 2014年
- 神经损伤后的修复和再生是当今生物医学领域十分重要的研究方向。其中,改善神经修复的微环境,寻求促进神经再生的有效方法是这一领域中的热点。目前有关神经生长微环境的研究主要集中在细胞或组织移植、分子干预、免疫和基因治疗以及组织工程治疗等方向展开[1]。神经营养因子（neurotrophic factors,NTFs）是能够促进和维持神经元生存、生长、分化并执行特异功能的蛋白分子,它们对细胞凋亡及其分子调控具有显著的生物学效应,在神经再生、突触形成与突触可塑性、神经退行性疾病的发生发展过程中起着重要作用，对神经损伤后神经细胞的存活、轴突的生长和走向也起着十分重要的营养和诱导作用。
- 张婧丁文龙
- 关键词：神经生长因子受体神经损伤微环境
- 儿童促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤8例并文献复习被引量：1
- 2021年
- 目的分析促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)患儿的临床特点、治疗模式及预后,并归纳国际研究进展。方法采用回顾性研究,研究对象为1999年1月至2019年8月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的8例DSRCT患儿,总结其临床特征、诊治过程及随访结果,采用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率。结果8例患儿中男6例,女2例;7例原发腹盆腔,1例原发骶尾部;8例就诊时存在临近组织/器官/淋巴结不同程度浸润,其中4例(50%)同时有远处转移,包括远处淋巴结、肝、肺、骨转移。8例均接受化疗,其中3例接受腹盆腔+瘤窝增量放疗,2例接受自体造血干细胞移植。随访至2020年2月15日,中位随访时间59个月,3例死亡,5例存活(2例完全缓解,1例反复复发,2例部分缓解仍在治疗中)。中位复发时间为14.5个月,3年无复发生存率为(30.0±17.5)%、总体生存率为(51.4±20.4)%。结论50%的DSRCT患儿就诊时已有远处转移;虽经过化疗、积极的手术切除、腹盆腔放疗和干细胞移植等多模式治疗,但预后仍较差。
- 唐京京唐京京汤静燕潘慈高怡瑾胡文婷张婧张婧周敏
- 关键词：促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤综合疗法预后儿童
