- 结缔组织病相关肺动脉高压合并与不合并肺间质病变患者临床特点与预后的比较被引量：7
- 2017年
- 目的研究CTD同时合并肺动脉高压（PAH）及间质性肺病（ILD）患者的临床特征以及预后，并与单纯合并PAH的CTD患者进行比较。方法纳入2006年7月至2011年5月期间3个医学中心所有经右心导管确诊的CTD相关PAH的患者，根据胸部CT分为ILD组及无ILD组，比较这2组患者的临床特点及预后。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ^2检验、Kaplan-Meier生存分析以及Cox回归分析进行统计。结果126例患者被纳入研究，其中27例患者纳入ILD组，99例患者纳入无ILD组。ILD组患者年龄更大、肺功能指标显示用力肺活量[（75±18）%和（83±13）%，t=2.212，P=0.037]、一氧化碳弥散量[（54±22）%和（68±20）%，t=2.392，P=0.019]更差。尽管血流动力学指标肺动脉平均压（43±13和52±14，t=2.908，P=0.004）及肺血管阻力（9±6和12±7，t=2.205，P=0.029）在ILD组受损较轻，但Kaplan-Meier生存分析显示ILD组的短期生存率差于无ILD组（1年生存率72.7%和94.7%，3年生存率63.6%和81.1%，P=0.047）。对ILD患者进行Cox回归分析，显示混合静脉血氧饱和度（SvO2）是ILD患者死亡的独立影响因素[HR=0.19，95%CI（0.04，0.83），P=0.027]，SvO2〈60%的患者生存率显著低于SvO2≥60%的患者。结论同时合并PAH及ILD是CTD患者的一种特殊表型，尽管这组患者血流动力学恶化程度相对较轻，但预后较单纯合并PAH的患者更差。低SvO2是CTD同时合并PAH及ILD这组患者死亡的独立危险因素。
- 郝燕捷王岚蒋鑫赵勤华马为王勇高兰荆志成张卓莉
- 关键词：结缔组织疾病预后
- 血浆NT-proBNP对特发性肺动脉高压预后预测价值研究被引量：1
- 2014年
- 目的评价血浆NT-proBNP在IPAH预后预测中的价值。方法本研究入选2006年9月至2011年8月在研究参加单位住院的IPAH患者为研究对象。所有患者均于基线时测量血浆NT-proBNP水平。于2013年6月至12月对所有患者进行随访,收集患者生存状态、服用药物情况等信息。结果本研究平均随访时间为2.46±1.26年,其中23例患者死亡,生存87例。基线血浆NT-proBNP水平与WHO心功能分级、mPAP、CI及PVR存在明显相关性。通过ROC曲线分析发现血浆NT-proBNP预测死亡的界值为480pg/ml(AUC=0.74),敏感性为87.0%,特异性为62.1%。Kaplan-Meier生存分析发现NT-proBNP≥480pg/ml和<480pg/ml两组的生存率存在显著性差异(Log-rank检验,P=0.02)。结论血浆NT-proBNP是IPAH患者预后预测的独立危险因素。
- 徐希奇孙明利蒋鑫张锐赵勤华孙凯王晓建彭富华王勇郑璐文莉荆志成
- 关键词：特发性肺动脉高压N末端脑钠肽前体预后
- 不同治疗时代特发性和家族性肺动脉高压临床特征和生存率的比较被引量：4
- 2014年
- 目的 比较传统治疗时代与靶向治疗时代特发性肺动脉高压（IPAH）和家族性肺动脉高压（FPAH）的临床特征和生存率.方法 入选1999年1月至2004年10月阜外心血管病医院所有住院的IPAH及FPAH患者为传统治疗时代研究对象,收集基线资料,并于2005年6月前完成随访.入选2006年9月至2011年8月参加研究医院住院的患者为靶向治疗时代研究对象,于2013年12月前完成随访.研究观察终点均为患者生存状态及治疗药物使用情况.结果 传统治疗时代共入选IPAH和FPAH患者72例,靶向治疗时代共入选375例.两组患者平均年龄分别为（35.9 ±12.2）岁和（34.5 ± 17.4）岁（P=0.67）,均为女性多发,两组间WHO肺动脉高压功能分级和血液动力学参数比较差异均无统计学意义.传统治疗时代90.3％ （65/72）的患者接受钙通道阻滞剂治疗,靶向药物治疗时代绝大多数患者接受一种或一种以上靶向药物治疗,仅3.2％（12/375）的急性肺血管扩张试验阳性患者接受钙通道阻滞剂治疗.传统治疗时代生存时间中位数为30.4个月,靶向治疗时代生存时间中位数为66.2个月.传统治疗时代IPAH及FPAH患者1年、2年、3年和5年生存率分别为68.0％、56.9％、38.9％和20.8％,靶向药物治疗时代均有所改善,分别为89.3％、78.1％、68.2％和53.7％（P均＜0.000 1）.结论 靶向治疗时代IPAH和FPAH患者的生存率较传统治疗时代有明显改善.
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- 关键词：疾病特征存活率靶向治疗
