方拥军
- 作品数：48 被引量：140H指数：6
- 供职机构：南京医科大学附属儿童医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金南京市医学科技发展项目江苏省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 31例儿童髓母细胞瘤临床特征和预后危险因素分析被引量：6
- 2019年
- 目的分析并探讨儿童髓母细胞瘤的临床特征及预后相关危险因素.方法选取2009年8月-2016年11月南京市儿童医院收治的经病理诊断为髓母细胞瘤的31例患儿,分为死亡组和存活组、复发组和常规组,回顾性分析了年龄、性别、肿瘤大小、切除程度、免疫组化、M分期及放化疗等因素对其预后的影响.结果截至2018年4月,随访时间1.4~8.7年,中位随访时间2.9年,其中死亡9例,存活16例,失访6例.发病年龄在1岁7个月~11岁9个月,首发症状多为头痛(67.7%)、呕吐(83.9%)、行走不稳(32.3%),部分可出现强迫头位(12.9%)及复视(6.5%).全部研究病例中,28例患儿肿瘤位于小脑蚓部,1例位于左侧小脑半球,1例左侧桥小脑角区,1例右侧小脑半球,影像学检查提示肿瘤平均直径41 mm.所有患儿均行肿瘤切除手术,其中肿瘤全切除18例(58.1%),大部分切除13例(41.9%).3例术后仅化疗未放疗,3例术后仅放疗未化疗.5例患儿复发,其中3例放弃治疗,1例再次手术及术后重新放化疗,1例仅重新予放疗及化疗.随访期间,2例发病早期出现脑脊液播散,1例复发后出现脑脊液播散,6例早期出现肿瘤转移,1例复发后出现骨转移.卡方检验提示存活组和死亡组患儿在手术放疗时间间隔、是否放疗及M分期三个方面具有统计学差异(P<0.05).单因素分析发现手术放疗时间间隔、放疗及M分期是影响预后的危险因素(P值分别为0.007、0.040、0.002),术后未行放疗及化疗者更易复发(P=0.006).术后最常见的不良反应是面神经瘫痪和肌力减弱,仅1例在放疗后出现智力受损,化疗最常见的不良反应为呕吐、血液系统毒性及感染.结论儿童髓母细胞瘤恶性程度高,进展迅速,早期易转移,需尽早明确诊断并分期.手术切除是髓母细胞瘤的基本治疗手段,患儿对放化疗耐受性可,术后无禁忌证,应尽早放疗.合理联合化疗可降低复发率,对改善预后有重要意义.
- 李安方拥军叶子君吴鹏黄婕陆世丰
- 关键词：儿童髓母细胞瘤预后危险因素
- 儿童戈谢病14例临床表型与基因型特征分析被引量：2
- 2022年
- 目的分析儿童戈谢病的临床表型与基因型特征及其相关性。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院2016年8月至2021年10月诊断的14例儿童戈谢病患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、基因检测等临床资料,对临床表型和基因型进行总结。结果14例戈谢病患儿中男9例,女5例,诊断年龄0.7~15.8岁;其中Ⅰ型10例、Ⅱ型2例、Ⅲ型2例。患儿临床表现以脾大(14例)、血小板减少(14例)、肝肿大(8例)和贫血(8例)多见,其中有6例患儿存在生长迟缓,5例患儿身高在同龄儿处于中下水平。Ⅰ型患儿中7例磁共振成像检查均有影像学骨骼异常,仅有1例有骨痛,Ⅱ和Ⅲ型可同时伴有抽搐、眼球震颤、听力下降。12例患儿骨髓形态学可查见戈谢细胞。除1例Ⅰ型葡萄糖脑苷脂酶基因含L483P纯合变异外,其余13例均为杂合变异,常见致病变异为L483P(33%,10/30),其余依次为V414L、D448H、R159W。2例有严重神经系统表现戈谢病患儿的变异等位基因为L483P、L422R和F252I、L483P。检出了1个新生变异c.22A>G。结论儿童戈谢病以脾肿大和血小板减少为常见临床表现,骨骼影像学改变早于骨病的发生。除上述临床表现外,Ⅱ型和Ⅲ型同时还有生长迟缓及神经系统表现。L483P变异的等位基因频率最高,可同时出现于3种亚型,L422R、F252I基因变异型与神经病变表型相关。
- 孙晓燕薛瑶王娅萍黄婕林如峰康美云方拥军
- 关键词：戈谢病儿童基因型临床表型
- 外周血自体造血干细胞移植治疗儿童神经母细胞瘤的疗效分析被引量：2
- 2020年
- 目的:研究外周血自体造血干细胞移植治疗儿童神经母细胞瘤的疗效和意义。方法:以2009—2018年于南京医科大学附属儿童医院确诊为神经母细胞瘤并接受外周血自体造血干细胞移植术的16例患儿为移植组,2013—2016年未进行移植的30例患儿作为对照组,回顾性研究患儿的发病特征、治疗经过,绘制生存曲线,计算两组患儿的平均生存时间和3年无事件存活率,比较两组患儿的预后。结果:移植组与对照组在年龄、肿瘤分期及危险度分级方面差异无统计学意义。移植组死亡3例,复发4例,平均生存时间为(47.2±8.4)个月,3年无事件生存率为55.1%;对照组死亡1例,复发11例,平均生存时间为(36.6±3.6)个月,3年无事件生存率为52.1%。结论:外周血自体造血干细胞移植具有短期内改善预后的趋势,但是否能延长神经母细胞瘤患儿的生存时间、延后复发时间和改善患儿最终预后有待进一步研究。
- 吴怡隽戎留成郭雪梅林如峰陆世丰方拥军
- 关键词：神经母细胞瘤儿童自体造血干细胞移植
- 儿童髓母细胞瘤的治疗研究进展被引量：5
- 2020年
- 髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是一种高度侵袭性后颅窝恶性肿瘤(WHOⅣ级),因细胞形态像胚胎期的髓母细胞,故采用此名称,好发于儿童,是儿童时期最常见的恶性肿瘤之一,约占儿童中枢神经系统肿瘤的20%。流行病学数据显示:世界范围内,髓母细胞瘤年发病率约0.20~0.58/10万人[1]。该病可发生于各年龄段,确诊高峰为6~8岁[2]。髓母细胞瘤,作为一种小脑胚胎性肿瘤,可能由原始神经干细胞演化而来,但具体发病机制目前尚不明确。
- 李安方拥军
- 关键词：中枢神经系统肿瘤髓母细胞瘤后颅窝胚胎性肿瘤高度侵袭性
- 分析T1WI信号强度直方图对儿童急性淋巴细胞白血病的诊断价值被引量：3
- 2021年
- 目的:探讨T1WI信号强度直方图对儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)的诊断价值。方法:收集2018年1—9月南京医科大学附属儿童医院血液肿瘤科确诊ALL儿童的脑磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)资料49例(ALL组),因眩晕、头痛或癫痫入院但MRI正常的儿童脑MRI资料49例(对照组)。采用MRIcron软件和Python编写的图像分析模块获得直方图参数,用独立样本t检验分析参数。绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析各参数的鉴别诊断效能。结果:ALL组直方图的峰度、偏度、方差、平均值、最大值以及除15th T1WI值以外的10th~95th T1WI值均小于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。95th T1WI值的鉴别诊断效能最高,曲线下面积为0.956。结论:T1WI信号强度直方图可以区分ALL和正常儿童,具有临床应用价值。
- 高思远冯章志杨明方拥军
- 关键词：急性淋巴细胞白血病儿童直方图
- AVDC/ICE方案治疗10例儿童颅外恶性横纹肌样瘤的临床疗效分析
- 2024年
- 目的探讨AVDC/ICE方案治疗儿童颅外恶性横纹肌样瘤(MRT)的疗效。方法对2020年1月至2023年1月接受AVDC/ICE方案治疗的10例颅外MRT患儿进行回顾性分析。结果10例颅外MRT患儿,男女发病比例为1∶1,中位发病年龄为24.5(1~138)月龄。3例患儿初诊时发生远处转移,最常见的转移部位是肺。初诊肿瘤平均大小为(9.87±5.42)cm。2例肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)患儿术前出现肿瘤破溃。10例患儿明确病理后均接受AVDC/ICE方案化疗。截至末次随访时间,7例患儿处于完全缓解(CR)状态,1例患儿处于部分缓解(PR)状态,目前予贝伐珠单抗+索拉菲尼+环磷酰胺维持治疗中。2例肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)患儿死于肿瘤转移。中位随访时间为14(5~28)个月,1年总体生存率(OS)为78.8%,1年无事件生存率(EFS)为68.6%。10例患儿治疗过程中均未发生与治疗相关的严重不良事件。结论AVDC/ICE方案是治疗儿童颅外MRT安全有效的化疗选择。
- 封淑月张姮孙梦娇方拥军
- 关键词：恶性横纹肌样瘤儿童
- 白细胞介素10信号通路缺陷引起极早发型炎症性肠病发病机制及治疗的研究进展
- 2024年
- 儿童极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)是指发病年龄<6岁,以反复结肠炎、肛周病变及营养吸收障碍为主要临床表现的炎症性肠病(IBD)。不同于成人,单一基因突变在VEO-IBD发病中起重要作用。迄今为止,已发现约70种单基因缺陷参与VEO-IBD的发病机制,包括上皮屏障、中性粒细胞和吞噬细胞的功能、免疫细胞的选择和激活、免疫抑制机制或凋亡。白细胞介素10(IL-10)是一种抗炎细胞因子,参与调节先天性和适应性免疫,影响促炎分子的表达和多种免疫细胞的功能,在IBD的发生与发展进程中发挥重要作用,大多数IL-10信号通路缺陷(IL-10或IL-10受体缺陷)的患者会在儿童时期就表现出威胁生命的结肠炎。现就IL-10信号通路缺陷引起VEO-IBD的发病机制和治疗方式的研究进展进行综述。
- 吴天昊张姮方拥军
- 关键词：白细胞介素10单基因疾病
- CLAG-M/I方案治疗儿童复发/难治急性髓系白血病的临床疗效和安全性分析被引量：4
- 2022年
- 儿童复发/难治急性髓系白血病(AML)往往对一线治疗药物耐药,最终预后极差。因此,寻找更为有效安全的化疗方案再次获得缓解并桥接移植,对于改善这部分儿童的预后至关重要。2002年,波兰成人白血病协作组(PALG)首次使用CLAG-M(克拉屈滨、大剂量阿糖胞苷、米托蒽醌及G-CSF)方案治疗成人复发/难治AML患者,取得了较高的缓解率[1]。我国复发/难治AML指南亦推荐对一般情况及耐受性好的患者采用包括CLAG±M/I(克拉屈滨、阿糖胞苷、G-CSF,可加用米托蒽醌或去甲氧柔红霉素)方案在内的强烈化疗方案[2]。然而,目前儿童复发/难治AML尚缺乏统一的化疗方案。因此我们基于以上的临床研究及指南,采用CLAG-M/I方案治疗儿童复发/难治AML,观察这部分患者的临床特征及治疗反应,以评估该方案在儿童患者中的疗效和安全性。
- 李慧敏王娅萍黄婕薛瑶孙晓燕方拥军
- 关键词：急性髓系白血病去甲氧柔红霉素大剂量阿糖胞苷米托蒽醌
- 儿童EB病毒感染相关淋巴增生性疾病的诊治进展被引量：5
- 2021年
- EB病毒是人类于1964年发现的第一个致癌病毒。EB病毒感染在儿科较为常见,多无临床症状。当患儿免疫功能降低或缺乏时,EB病毒可能会引起传染性单核细胞增多症、慢性活动性EB病毒感染、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、移植后淋巴增生性疾病、X连锁淋巴组织增生综合征等一系列良性或恶性淋巴增殖性疾病。这些疾病大部分发病机制复杂、临床表现多样、预后不良、病死率高,唯一被证明有效的治疗方法是异基因造血干细胞移植。
- 马晓朋(综述)方拥军
- 关键词：EB病毒淋巴组织增生性疾病
- 长春地辛联用伏立康唑致急淋患儿严重神经毒性反应1例被引量：1
- 2018年
- 急性淋巴细胞白血病（ALL）是儿童期最常见的恶性肿瘤,长春碱类药物在ALL治疗中应用较为广泛,其不良反应主要为神经毒性。侵袭性真菌感染（IFD）是ALL治疗过程中常见的并发症,伏立康唑常用于IFD的经验性治疗。近年来,有文献[1-3]研究表明唑类抗真菌药与长春碱类药物合用可导致明显的神经毒性,但未见长春地辛与伏立康唑联用出现严重神经系统不良反应的报道。本文以1例ALL患儿联用长春地辛和伏立康唑出现严重神经系统不良反应,探讨患儿不良反应发生的可能原因,并提出临床药师对于此类神经毒性不良反应预防的药学建议。1临床资料患儿,女,14岁,体质量36 kg,确诊＂急性淋巴细胞白血病＂5月余,再化疗入院。患儿于2016年11月19日起按CCCG-ALL-2015方案化疗.
- 刘斐烨张永王永韧陆世丰周莉方拥军
- 关键词：伏立康唑长春地辛神经毒性药物相互作用
