华宝来
- 作品数：61 被引量：421H指数：11
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：首都医学发展科研基金北京市自然科学基金卫生行业科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学更多>>
- 原发性血小板增多症94例临床分析被引量：31
- 2000年
- 目的：探讨原发性血小板增多症（ＥＴ）患者血栓及出血的发生率、各种药物的疗效及患者的预后。方法：对我院１９８０ 年１ 月～１９９８ 年１２ 月间诊治的ＥＴ患者进行回顾性分析。结果：９４ 例患者中，男４２ 例，女５２ 例，男∶女为０．８１∶１；就诊时中位年龄５０ 岁（９～７７ 岁）。出血者２９ 例（３０．９％ ），血栓者２１ 例（２１．３％ ），同时有出血和血栓者６ 例（６．４％ ）。就诊时中位血小板数１ ２０２．５×１０９／Ｌ〔（６１４～３５３０）×１０９／Ｌ〕；３５ 例进行了骨髓活检，其中６ 例局部有网状纤维增生。３３ 例进行了核型分析，Ｐｈ 染色体均阴性，其中５ 例有核型异常。对其中６７ 例随访＞ １ 年，随访时间中位数６ 年（１～１６ 年），３ 例转变为骨髓纤维化，其余病例无明显变化。马利兰治疗２２／２５ 例有效；甲异靛治疗７／９ 例有效；羟基脲治疗９／９ 例有效。结论：原发性血小板增多症患者血栓与出血的发生率相仿，马利兰、羟基脲、甲异靛等均有效，预后较好。
- 杨仁池华宝来钱林生李大鹏
- 关键词：血小板增多症原发性预后
- 儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征2例报告并文献复习被引量：3
- 2013年
- 目的对儿童低凝血酶原血症-狼疮抗凝物综合征(hypoprothrombinemia-lupus anticoagulant syndrome,HLAS)的临床特点进行总结,以提高对该病的认识。方法回顾性分析收治的2例HLAS患儿及医学引文索引(Medline)检索到的27例HLAS患儿的临床资料,总结其临床特点。结果 HLAS女性多发;可继发于病毒感染(14/29,48.2%)或系统性红斑狼疮(14/29,48.2%);临床主要表现为不同程度的出血,以中重度出血多见(25/29,86.2%),出血严重程度与原发病及凝血酶原活性无明显相关性;29例HLAS患儿中未经特殊治疗缓解者12例(41.4%),经过替代和(或)免疫性治疗缓解者15例(51.7%),病情仍有波动2例(6.9%)。结论 HLAS极其罕见,常继发于病毒感染或系统性红斑狼疮,临床表现为出血及低凝血酶原血症,大部分患儿预后良好。掌握其临床特点及诊断流程有助于早期诊断,避免误诊。
- 张乐嘉肖娟范连凯华宝来赵永强宋红梅魏珉唐晓艳
- 关键词：狼疮抗凝物低凝血酶原血症出血儿童
- 重组FⅧ用于中国人群血友病A的临床研究现状被引量：2
- 2016年
- 血友病（hemophilia）是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,临床上分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺陷症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺陷症）两型,其中血友病A约占80%~85%。血友病的发病率大约为5~10/10万人,通常男性发病,女性为携带者。
- 华宝来赵永强
- 关键词：血友病A
- 北京协和医院住院患者凝血筛查试验异常原因的分析被引量：11
- 2016年
- 目的探求综合性医院住院患者凝血项目异常结果的原因,为临床治疗提供指导。方法收集2013年1月至3月间北京协和医院东院所有常规送检凝血四项试验中活化部分凝血活酶时间(aPTT)或/和凝血酶原时间(PT)延长者的临床资料和血浆标本,分析其原因。结果 2个月间东院常规送检凝血四项者3596例,异常结果 1304例,其中以aPTT合并PT延长比例最高(35.3%)。aPTT或/和PT延长者701例,原因明确者319人,以抗凝治疗、慢性肝病为主;不明者382人。临界值范围内aPTT独立延长最常见原因为FXII缺乏(占54.7%);PT独立延长为维生素K依赖性因子的联合缺乏(占22.9%);aPTT合并PT延长以各种凝血抑制物最多(占59.5%),其次为狼疮抗凝物阳性者(占21.4%)。结论我院凝血四项检查异常结果以aPTT或/和PT延长最为常见。临界值范围内aPTT独立延长最常见的原因为FXII缺乏;PT独立延长最常见的原因为维生素K依赖性因子的联合缺乏。aPTT或/和PT延长处于临界值范围内的患者也有存在凝血因子缺乏可能性,临床医生应警惕。检验前误差是导致异常结果的一个重要部分,应当尽量避免。
- 郭梦妮华宝来赵永强范连凯吴为寿玮玲
- 关键词：活化部分凝血活酶时间凝血酶原时间凝血因子狼疮抗凝物质
- 地塞米松对内毒素作用下人脐静脉内皮细胞表达组织因子、凝血酶调节蛋白和蛋白S的影响被引量：2
- 2004年
- 目的:观察地塞米松(DEX)对内毒素(LPS)作用于人脐静脉内皮细胞(HUVEC)后表达组织因子(TF)、凝血酶调节蛋白(TM)和蛋白S(PS)的影响.方法:24孔板培养的第1～5代HUVEC,在含不同浓度LPS和DEX的无血清培养基中培养一定时间后裂解细胞,应用酶联免疫吸附法(ELISA)测定裂解液中的TF、TM和PS含量.结果:在LPS刺激下,HUVEC表达TF的量呈剂量依赖性升高,在LPS0.1μg/ml下TF的表达量为对照组的4倍(P＜0.01),同时加入0.5 μg/ml和1.0 μg/ml DEX则可使TF的表达量由128.3±25.7 pg/105细胞分别降至94.9±19.4 pg/105细胞和98.8±7.8 pg/105细胞(P＜0.05);LPS(0.01～10μg/ml)可抑制HUVEC表达TM,在LPS 10 μg/ml下,TM表达量降至对照组的60%(P＜0.05).DEX可拮抗LPS抑制HUVEC表达TM的效应,0.1 μg/ml、0.5 μg/ml和1.0 μg/ml DEX可使LPS(10 μg/ml)作用下TM的表达量由0.282±0.014 ng/105细胞分别增至0.409±0.009、0.462±0.017和0.362±0.019 ng/105细胞(P＜0.05);LPS(0～10 μg/ml)可抑制HUVEC表达PS,在LPS浓度1.0 μg/ml及10 μg/ml时,PS的表达量分别为对照组的43%和38%(P＜0.01).DEX则拮抗LPS抑制HUVEC表达PS的效应,0.5 μg/ml DEX可使LPS刺激下PS的表达量由13.1±4.8%/2×105细胞增至48.5±10.2%/2×105细胞(P＜0.01).结论:LPS促进HUVEC表达TF,抑制HUVEC表达TM和PS.DEX能部分拮抗上述作用,提示DEX可能纠正内毒素血症时的高凝状态.
- 蒋建霞汪玄华宝来潘家绮赵永强
- 关键词：地塞米松表达组织因子凝血酶调节蛋白蛋白S
- POEMS综合征的临床表现及诊断被引量：12
- 2007年
- 目的分析POEMS综合征的临床表现及诊断标准。方法回顾性分析36例POEMS综合征患者的临床特点,并与国内、外文献进行比较。结果POEMS综合征患者除了具有多发性神经病(100%)、器官肿大(92%)、内分泌病(86%)、单克隆浆细胞增生(100%)和皮肤病变(86%)的典型临床特征外,还常常表现为血管外容量过负荷(97%)、视乳头水肿(57%)和骨病变(25%)。另外,POEMS综合征患者还常常伴发有Castleman病(25%)。结论POEMS综合征的诊断除应将多发性神经病和克隆性浆细胞疾病作为主要诊断标准外,还应该包括硬化性骨病变、Castlem an病、视乳头水肿、外周性水肿和浆膜腔积液、皮肤病变、脏器肿大及内分泌病变在内的次要诊断标准。
- 朱铁楠华宝来周道斌张薇赵永强沈悌
- 关键词：POEMS综合征
- 血友病诊断和治疗的专家共识被引量：40
- 2010年
- 丁秋兰王学锋王鸿利孙竞华宝来吴竞生陈丽霞杨仁池张心声钟小红赵永强
- 关键词：血友病B血友病A
- 一个表现为血栓的遗传性低异常纤维蛋白原血症家系被引量：1
- 2022年
- 纤维蛋白原(Fbg)由肝脏合成及分泌,是血浆中浓度最高的凝血因子。纤维蛋白原是由三对多肽链(Aα、Bβ、γ)以二硫键连接而成的二聚体,三条肽链分别由位于4号染色体长臂的FGA、FGB和FGG三个基因编码。遗传性纤维蛋白原异常作为一种罕见的遗传性出血性疾病主要包括两种类型,一类为纤维蛋白原量的减少或缺乏,包括遗传性低纤维蛋白原血症和无纤维蛋白原血症。
- 魏冲蔡昊华宝来朱铁楠
- 关键词：凝血因子多肽链4号染色体二聚体二硫键遗传性
- 抗凝药物和抗血小板药物与硬膜外麻醉被引量：16
- 2006年
- 长期服用抗凝药的病人多见于静脉血栓栓塞症、遗传性高凝状态、机械心脏瓣膜置换术后或房颤。合理的抗凝治疗可以降低静脉血栓栓塞风险达80％，降低机械心脏瓣膜置换术后病人动脉血栓栓塞的风险可达75％，和房颤病人血栓栓塞的66％。
- 朱斌叶铁虎华宝来
- 关键词：抗凝药物抗血小板药物硬膜外麻醉心脏瓣膜置换术后动脉血栓栓塞高凝状态
- 原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤伴肾上腺皮质功能减退一例
- 2006年
- 患者，女性，59岁。因皮肤色素沉着2个月余，发现双肾上腺肿物1个月余而于2003年12月30日收入院：患者人院前2个月自觉劳累，心悸，乏力，食欲减退，进食后恶心、呕吐，常觉口干伴饮水增多，体重下降。同时发现皮肤色素沉着，以颜面、齿龈、掌纹为著。于当地医院检查，血压120／80mmHg，mNa^＋132mmoL／L，K^＋ 4．1mmol／L，Cl^-103mmol／L，Glu 4．9mmol／L，ACTH194．7pmol／L（正常值0～10pmol／L），血皮质醇21．0nlno]／L（正常值138．0～690．0mmol／L），24h尿游离皮质醇24．2μg（正常值30～110μg），B超示双侧肾上腺区占位性病变，左侧6．6cm×6．0cm，右侧7．3cm×3．1cm，CT示双肾上腺肿块侵及双肾上极，并见包绕下腔静脉及肠系膜上静脉，考虑转移瘤；正电子发射断层扫描检查示双侧肾上腺异常高代谢肿块，考虑恶性肿瘤，缺乏转移瘤的直接征象；胸片示陈旧结核钙化点；PPD试验（＋＋）。
- 朱铁楠华宝来姜艳
- 关键词：肾上腺皮质功能减退原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤正电子发射断层肾上腺肿块尿游离皮质醇肾上腺肿物
