李魁星
- 作品数：36 被引量：96H指数：5
- 供职机构：北京协和医院更多>>
- 发文基金：卫生部卫生公益性行业科研专项首都医学发展科研基金中央高校基本科研业务费专项资金更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学文化科学更多>>
- 475例血友病患儿登记与管理的回顾性分析被引量：2
- 2016年
- 目的 通过对笔者医院血友病中心近年来儿童血友病患者的登记和管理数据进行回顾性分析,以总结经验、提高对血友病登记和管理的认识,为进一步制定符合中国国情的儿童血友病综合管理模式提供依据.方法 收集笔者医院血友病中心自2007年12月1日～ 2014年10月31日登记的所有儿童血友病病例有关数据并进行统计分析.结果 共收集到475例病例资料,分别来自全国28个省、市、自治区;血友病A414例（87.16％）,血友病B61例（12.84％）;重型359例（75.58％）,中间型74例（15.58％）,轻型42例（8.84％）;仅132例（27.79％）有血友病家族史.临床分型与初次出血年龄有相关性（P＜0.01）初次出血年龄越小的,临床分型越重;初次出血年龄与关节受损有相关性（P＜0.01）初次出血年龄越小,越易出现关节受损.结论 目前我国血友病登记管理工作尚处于起步阶段,缺少血友病综合管理的研究和经验,登记系统仍不完善,这需要各级卫生部门能够加强对血友病中心的建设力度,提高对患者的追踪管理水平,改善血友病患儿的生活质量.
- 周寅李魁星肖娟
- 关键词：血友病登记
- 1例以皮肤病变首发的非霍奇金淋巴瘤的护理被引量：11
- 2007年
- 报告1例以皮肤病变为首发症状的非霍奇金淋巴瘤的护理体会,通过对患者治疗期间的心理护理、皮肤护理和溶瘤综合征的预防护理,患者顺利地通过了化学治疗过程。
- 李魁星李冬竹
- 关键词：皮肤病变非霍奇金淋巴瘤护理
- 口服抗凝治疗增加易栓症患者异常子宫出血的发生风险:一项单中心回顾性研究
- 2024年
- 目的 探讨女性易栓症患者口服抗凝治疗期间异常子宫出血(abnormal uterine bleeding,AUB)的发生率及其不良影响。方法 以2013年1月—2023年5月于北京协和医院血液内科出凝血疾病门诊就诊,并接受口服利伐沙班或华法林抗凝治疗的女性易栓症患者为研究对象。回顾性收集抗凝治疗前及治疗后患者的一般临床资料及AUB情况,并根据抗凝治疗药物不同将患者分为利伐沙班治疗组和华法林治疗组。采用广义估计方程分析女性易栓症患者抗凝治疗前后AUB的发生率,探讨不同抗凝治疗药物对AUB发生率的影响。结果 共入选符合纳入与排除标准的女性易栓症患者106例,相较于用药前,AUB的发生率显著增加(56.6%比26.4%,P<0.001),以月经过多(48.1%)和经期延长(21.7%)为主要临床表现。相较于华法林,利伐沙班更易导致AUB(OR=3.3,95%CI:1.5~7.4,P=0.003)。在发生月经过多和经期延长的54例患者中,72.2%(39/54)采取了干预措施,其中经期暂停服用抗凝药是主要干预措施(37.0%),相较于华法林治疗组,利伐沙班治疗组患者更易在经期停药(OR=10.4,95%CI:1.2~87.2,P=0.019)。结论 口服抗凝治疗可显著增加女性易栓症患者AUB的发生风险,且利伐沙班相关AUB的发生风险明显高于华法林。
- 张文静朱铁楠朱铁楠
- 关键词：口服抗凝治疗易栓症异常子宫出血
- 41例血友病患者拔牙术的安全性研究
- 2016年
- 目的观察血友病患者在给予标准替代治疗以及手术处理方案下拔牙术的安全性。方法拟进行拔牙术的血友病A和血友病B患者术前予单次凝血因子替代治疗（血浆因子水平目标值30%）,并给予口服氨甲环酸至术后7日,同时采用标准的手术处理方案。结果共行拔牙50例次并拔除患牙58个,41例血友病患者中,12例患者术后次日因局部多量出血再次给予凝血因子输注,29例患者术后仅表现为创面少量渗血,未予特殊处理均自行血止。在为达到止血目的术后重复凝血因子输注的12例患者中,9例患者在术后次日给予预防输注等量的凝血因子替代治疗后未再有活动性出血;余3例患者因术后创面持续出血而予凝血因子连续输注3～5日后出血停止。结论血友病患者采用标准化围术期处理策略可安全地进行拔牙术。
- 任嘉杰李魁星华宝来
- 关键词：拔牙血友病安全性
- 影响儿童青少年血友病患者健康相关生活质量的因素被引量：3
- 2007年
- 血友病是一种遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病。患者以创伤后或自发的关节、肌肉、软组织出血为主要特征，长期反复出血可导致关节畸形、肌肉萎缩、终生残疾。血友病本身及其相关并发症均会影响患者的健康相关生活质量（health related quality of life，HRQOL）。
- 刘云郭爱敏李魁星
- 关键词：儿童青少年血友病健康相关生活质量
- 血友病A患者因子Ⅷ抑制物的检出率及抑制物产生的环境因素被引量：8
- 2009年
- 目的调查血友病A（HA）患者因子Ⅷ（FⅧ）抑制物的检出率,初步探讨抑制物产生的环境因素。方法以2003年4月-2007年4月在北京协和医院就诊的107例HA患者及在院外征集的158例HA患者（共265例）为研究对象,采用一期法检测FⅧ：C活性,Bethesda法检测FⅧ抑制物。结果265例HA患者中,22例（8.3%）抑制物检测为阳性,其中86.4%（19/22）为低反应者（抑制物滴度≤5 000 BU/L）,13.6%（3/22）为高反应者（抑制物滴度〉5 000 BU/L）。年龄〉50岁患者的抑制物检出率为50%,明显高于其他年龄组（P=0.000）。在158例临床治疗资料较完整的新征集患者中,FⅧ制剂输注频率大于12次/年者的抑制物阳性率为12.8%,而输注频率小于12次/年者为5.8%,两组相比差异无统计学意义（P=0.156）。有短时间内持续输注FⅧ史者的抑制物阳性率明显高于无持续输注FⅧ史的患者（28.5%vs.1.6%,P=0.000）。应用多种品牌和单一品牌FⅧ制剂患者的抑制物阳性率分别为9.3%和3.9%,两组相比差异无统计学意义（P=0.229）。结论HA患者抑制物的生成可能与患者年龄、短时间内持续输注FⅧ史等因素有关。
- 闫振宇范连凯李魁星王晓英华宝来王书杰赵永强
- 关键词：血友病A抑制物环境因素
- 血友病男性患者与健康男性牙龈出血指数的比较被引量：5
- 2011年
- 目的比较血友病男性患者和健康男性龈沟出血指数的差异。方法选择北京市北京协和医院血液科血友病门诊的100例男性血友病患者和北京某城区的100例健康男性进行全口牙龈沟出血指数检查。并检查100例血友病患者的菌斑指数和牙石指数。结果血友病患者龈沟出血指数(1.79±1.27)显著高于健康男性组(1.65±1.14)(P<0.05)。35岁及以上年龄组血友病患者(1.80±1.28)及健康男性龈沟出血指数(1.71±1.22)均显著高于35岁以下组(1.76±1.08,1.61±1.08)(P<0.05)。血友病患者菌斑指数和牙石指数与龈沟出血指数中度相关。结论血友病患者牙龈出血情况严重;牙龈出血与口腔卫生状况相关。
- 张京华李魁星李春孙丽丽何涛杨文东
- 关键词：龈沟出血指数血友病
- 血友病儿童关节健康状况及其影响因素分析被引量：4
- 2017年
- 目的 探讨血友病儿童关节健康状况及其影响因素。 方法 选取来自北京协和医院血友病门诊的4～18岁男性血友病患者60例,按年龄大小分为幼儿组（5～7岁，16例）、儿童组（8～12岁，18例）和少年组（13～18岁，26例）,患儿的平均年龄（11.10±4.08）岁。采用血友病关节健康评估表（HJHS）评价血友病患儿双肘、双膝和双踝关节的健康状况,计算各关节的HJHS评分，并用Spearman法对血友病患儿关节健康状况的影响因素进行相关性分析。 结果 60例患儿双膝、双肘、双踝关节的HJHS评分分别为（8.65±6.41）、（5.30±5.30）和（5.40±4.25）分，膝关节评分明显高于肘关节和踝关节评分（P〈0.05）。幼儿组患儿的肘关节评分明显低于同龄患儿的膝关节评分（P〈0.05），膝关节评分略高于踝关节评分，但差异无统计学意义（P〉0.05）；少年组患儿的膝关节评分明显高于同龄患儿的肘关节评分和踝关节评分，差异均有统计学意义（P〈0.05）；但儿童组患儿的各关节评分之间比较，差异均无统计学意义（P〉0.05）。相关性研究显示，HJHS评分与患儿年龄呈明显正相关（P〈0.05），Spearman系数r为0.592；与平均治疗剂量及合理锻炼情况呈明显负相关（P〈0.05）。 结论 血友病患儿关节健康状况随年龄增加而减退，以膝关节尤甚；患儿接受充足剂量的凝血因子替代治疗以及合理的体育锻炼将有助于改善其关节健康状况。
- 刘颖李魁星杜晓娟赵宏陈丽霞
- 关键词：血友病儿童
- 半口牙与全口牙检查血友病患者牙周疾病流行病学指数的调查方法比较被引量：3
- 2011年
- 目的通过对100例血友病患者菌斑指数、龈沟出血指数、牙龈指数和牙石指数的检查,比较半口牙与全口牙检查牙周疾病流行病学指数是否存在差异。方法选择北京协和医院血液科血友病门诊的100名18岁以上男性血友病患者,进行全口牙PLI、SBI、GI、CI检查,其结果与半口牙检查的结果相比较。结果半口牙检查法检查PLI、SBI、GI、CI均值与全口牙检查均值无显著性差别(P>0.05)。结论半口牙检查可用于18岁以上血友病人群的PLI、SBI、GI、CI的检查。
- 张京华李魁星周坚
- 关键词：菌斑指数龈沟出血指数牙龈指数血友病
- α_1-抗胰蛋白酶基因突变致家族性出血倾向被引量：1
- 2010年
- 目的探讨一出血倾向家系的临床和实验室特点与α1-抗胰蛋白酶(α1-antitrypsin,α1-AT)基因Pitts-burgh突变(α1-AT-P)以及抗凝蛋白C(PC)缺乏的关系。方法采用凝固法或发色法进行凝血项目的检测;比浊法测定血小板聚集功能(PAgT);血清蛋白电泳采用毛细管电泳法;PCR扩增产物DNA片段直接测序检测α1-AT-P突变。结果家系中女性先证者和其父亲均有阳性的出血史,且有相似的凝血检查结果 :aPTT、PT、TT明显延长,不为1:1正常混和血浆所纠正;凝血因子Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ水平降低;PC活性水平0;PAgT:ADP诱导正常,对终浓度为1u/ml凝血酶无反应,但升至4u/ml时,PAgT恢复正常;DNA测序结果显示两患者系α1-AT-P的杂合子;其余7位家系成员凝血相正常,基因测序未发现有α1-AT-P突变,证实患者的出血倾向系α1-AT-P突变所致。结论α1-AT-P突变是罕见的出血原因。本文系世界首个α1-AT-P家系和女性α1-AT-P患者报道,证实该病系按常染色体显性的方式进行遗传;继发性蛋白C缺乏在体内起到平衡止血的作用。
- 华宝来翟亚萍范连凯梁燕李魁星赵永强
- 关键词：Α1-抗胰蛋白酶蛋白C基因突变
