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唐凌: 作品数：27 被引量：72H指数：7; 供职机构：首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心更多>>; 发文基金：国家自然科学基金首都卫生发展科研专项北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养项目更多>>; 相关领域：医药卫生文化科学生物学机械工程更多>>

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北京地区儿童血友病综合关怀模式的建立与开展被引量：7: 2015年; 目的探讨儿童血友病综合关怀模式在血友病患儿及家庭管理中的作用和意义。方法通过成立血友病综合关怀团队，对血友病患儿实施综合关怀模式，了解血友病患儿的生存质量，并发症发生率以及家庭治疗开展情况。结果2006年1月-2014年12月接受血友病综合关怀模式的114例患儿中，3岁～6岁血友病患儿入托率为80％；6岁～18岁患儿入学率100％；31．6％患儿进行长期预防治疗；仅有34．1％的患儿在校（含幼儿园）期间不参加体育锻炼，29．8％患儿存在靶关节／慢性血友病性滑膜炎，37．7％患儿发生过关节出血；2010年北京市将血友病列入（门诊）大病报销范围；年度首诊患儿较综合关怀模式开展前增加33倍。结论北京地区血友病综合关怀模式的开展提高了患儿的生存质量，降低了并发症的发生率，促进了预防性注射和家庭治疗的开展，缩短了疾病的诊断时间。; 吴心怡吴润晖王春立甄英姿唐凌王岩; 关键词：血友病家庭治疗

儿童血友病A抑制物产生相关因素横断面分析被引量：11: 2014年; 目的了解儿童血友病A抑制物发生情况,探讨抑制物发生的相关因素,为制定防控策略提供依据.方法收集2012年11月至2013年5月就诊于北京儿童医院血友病门j诊的血友病A患儿的临床资料,并进行抑制物筛查,分析抑制物发生的相关因素.结果共纳入血友病A患儿102例,其中轻型5例,中间型32例,重型65例;筛查时的中位年龄为55.5（3.0 ～200.0）个月;抑制物阳性19例（18.6％）：低滴度9例（8.8％）,高滴度10例（9.8％）.因首次出血即为危及生命的大出血而进行凝血因子Ⅷ替代治疗是抑制物形成的相关因素（P=0.03）,OR值为4.10（95％CI：1.17 ～14.32）;20个暴露日以内为产生抑制物的高风险期（P=0.04）,OR值为3.32（95％ CI：1.02～10.86）.短期内接受高强度因子暴露是导致高滴度抑制物发生的相关因素（P=0.01）,OR值为5.25（95％ CI：1.45 ～21.92）.结论本组患儿血友病A抑制物总体发生率及高、低滴度抑制物发生率与国外报道相似,危重症抢救所接受的高强度因子治疗是抑制物以及高滴度抑制物产生的相关因素.; 魏琪琪李刚唐凌陈振萍甄英姿吴心怡张宁宁张纪水于国霞吴润晖; 关键词：儿童血友病A 抑制物

经典病例在七年制医学生儿科专业学习中的应用及效果: 学习《New England Journal of Medicine》 (新英格兰杂志)的儿科经典病例是七年制儿科专业方向医学生在二级学科培养阶段运用并推行的自主学习方式.在首都医科大学儿科医学院2004级学生学习分享《...; 陈兰勤唐凌刘颖冀石梅王爱华; 关键词：儿科专业自主学习方式; 文献传递

重型血友病A患儿19例个体化初级预防治疗效果分析被引量：4: 2016年; 目的了解中国重型血友病A患儿初级预防治疗现状,探讨合理的治疗方案,为开展初级预防治疗提供依据.方法回顾性收集201 1年2月至2015年9月在北京儿童医院血友病门诊接受初级预防的19例重型血友病A患儿病例资料并对方案实施、疗效进行评估.结果（1）初级预防方案：开始中位年龄1.8（0.5 ～2.9）岁;中位凝血因子（FⅧ制剂）剂量16.7（8.0 ～23.5） U/（kg.次）;l中位注射频率1.0（1.0～3.0）次/周.其中8例因出血控制不满意曾进行预防治疗升级.（2）疗效：中位年总出血频率（ABR）为1.9（0 ～6.0）次/年,中位年关节出血频率（AJBR）为0（0 ～3.3）次/年,严重出血0次.所有病例保持北京儿童医院日常活动4级;中位年凝血因子消耗量为1 844（840 ～5 040）U/（kg·年）.结论小剂量、低频次并根据出血情况进行调整的初级预防治疗模式可有效降低血友病A患儿的ABR及MBR,保持患儿正常生活能力,减少因子用量.; 刘国青唐凌吴心怡甄英姿李刚陈振萍王岩张宁宁张纪水于国霞吴润晖; 关键词：儿童出血

109例儿童戈谢病骨骼影像学研究: 张宁宁刘宁瑶尹光恒曾津津段晓岷段彦龙张永红臧晏唐凌祁大文孙国强彭芸

中国儿童血友病诊断现状多中心研究被引量：12: 2017年; 目的探讨儿童慢性肾脏病（CKD）2－5期的病因构成、首诊症状及临床特点。方法总结2007年9月至2016年4月于首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的CKD 2－5期患儿的临床资料。分析患儿的病因、临床表现及辅助检查，并比较先天遗传性泌尿系统疾病组与获得性泌尿系统疾病组患儿的临床特征。结果1.CKD 108例患儿中男66例，女42例；年龄3个月～15岁1个月；按照CKD分期，2期24例，3期26例，4期35例，5期23例。2.CKD的病因涉及28种疾病，其中先天性肾脏和泌尿系统畸形57例（占52.8%），遗传性肾脏病5例（占4.6%），其他原发性、继发性肾脏病41例（占38.0%），原因不明肾脏病5例（占4.6%）。3.有36例（33.3%）患儿以非肾脏表现为首诊症状，43例（39.8%）患儿缺乏典型症状。79例（73.1%）患儿B超提示泌尿系统结构异常，87例（80.6%）患儿尿常规异常，105例（97.2%）患儿存在尿常规或泌尿系B超检查异常。4.先天遗传性泌尿系统疾病组确诊年龄的中位数为5.89岁，明显小于获得性泌尿系统疾病组（9.20岁），差异有统计学意义（Z＝－3.434，P＝0.001）；出现矮小、低体质量的比例[66.1%（41/62例）、64.5%（40/62例）]显著高于获得性泌尿系统疾病组[43.9%（18/41例）、43.9%（18/41例）]，差异均有统计学意义（χ^2＝4.983、4.263，P＝0.026、0.039）。结论儿童CKD患儿的病因复杂，以先天性肾脏和泌尿系统畸形最为常见。CKD患儿首发症状不典型，常以肾外症状起病或缺少阳性表现。先天遗传性泌尿系统疾病患儿更易出现生长发育迟缓。尿常规和泌尿系统B超检查对CKD患儿的早期发现有重要意义。; 周敏唐凌吴润晖徐卫群郝国平卢愿王欢李婉丽王缨苏庸春王淑红房倩刘建平冯晓勤李晓静; 关键词：血友病儿童

单中心儿童血友病A抑制物累积发生率及危险因素被引量：5: 2017年; 目的了解北京儿童医院单中心血友病A患儿抑制物累积发生率及其相关危险因素，为制定有中国特色的儿童血友病A抑制物防治策略提供依据。方法顺序收集2012年11月至2013年12月在北京儿童医院血友病专业门诊就诊≤20暴露日（exposure day，ED）的血友病A患儿资料，并自2012年11月起至2015年4月止对上述患儿进行连续性抑制物检测，了解其抑制物累积发生率及相关危险因素。结果共收集到48例患儿，入组时中位月龄为30（14～71）个月、中位ED为7（1～20） d；轻型3例（6.3%），中间型17例（35.4%），重型28例（58.3%）。抑制物累积发生率：经过中位24（15～29）个月、20（5～150）ED的随访和172次抑制物连续检测，抑制物累积发生率为27.1%（13/48例），其中低滴度占30.8%（4/13例），高滴度69.2%（9/13例）。抑制物发生的危险因素包括首次暴露原因为抢救危及生命出血[OR＝6.67，95%CI（1.31～33.94），P〈0.05]和20 ED之内[OR＝5.19，95%CI（1.02～26.94），P〈0.05]；而高滴度抑制物形成的相关危险因素仅为20 ED之内[OR＝8.53，95%CI（1.46～50.05），P〈0.05]。结论该单中心儿童血友病A抑制物累积发生率达27.1%、高滴度占2/3，危重症抢救首次接触因子及20 ED之内是抑制物及高滴度抑制物产生的危险因素。; 魏琪琪唐凌陈振萍李刚甄英姿吴心怡张宁宁王岩张纪水于国霞张颖张维娜吴润晖成小玲; 关键词：儿童血友病A 抑制物

北京儿童医院日常活动评价表对中国血友病儿童的活动评价及影响因素分析被引量：3: 2016年; 目的应用(Beijing children hospital,BCH)日常活动评价表了解现阶段我国血友病儿童的普遍生活能力状况,并探讨其影响因素。方法自2014年1月1日至2014年4月1日期间,向13家血友病中心的血友病患儿家庭发放疾病信息调查问卷及北京儿童医院BCH日常活动评价表,对信息填写完整的问卷进行总结分析。结果共有来自13家医院,279名患儿家庭完成调查问卷。年龄在2.0-17.9岁(8.44±4.07岁)。其中血友病A为257名(92.1%),血友病B为22名(7.9%)。轻型24名(8.6%),中间型140名(50.2%),205名(73.5%)存在家族史。133名(47.7%)存在靶关节病变。活动能力程度与患儿年龄(P<0.001)及其是否有靶关节(P<0.001)相关。其答案在6岁以下及大于等于6岁年龄组的分布具有差异(P=0.001);与有无家族史(P=0.305)、疾病程度(P=0.521)及是否接受过预防治疗(P=0.899)无关。结论我国血友病患儿的现状不容乐观,有待于各界不断积极的努力。本文为现阶段血友病儿童现状提供了客观的描绘,在未来可作为我国儿童血友病治疗进展的有力对比资料。; 王淑红唐凌徐卫群李长钢郝国平卢愿冯晓勤周敏王欢李婉丽刘建平苏庸春房倩吴润晖; 关键词：血友病儿童

血友病临床综合评估被引量：1: 2017年; 近年来随着血友病综合治疗水平的提高，患者预期寿命逐渐延长，对生活质量改善的需求不断提高，因此临床需要发展综合评估来比较和指导治疗。儿童期是一个动态变化的特殊时期。; 徐卫群唐凌王岩; 关键词：血友病儿童关节功能生活质量

儿童血友病治疗中的评估被引量：3: 2016年; 血友病作为一种遗传性出血性疾病,多在儿童时期起病。据估计,在中国,14岁以下的血友病患儿大约有5~6万人。但现阶段,这些儿童的生活现状却不容乐观。北京儿童医院的一项研究表明,6~18岁的血友病患儿中,90%存在血友病关节病变,超过半数以上的患儿有2个或2个以上的关节受累。出血所导致的疼痛、疾病导致的残疾、高昂的治疗费用、社会对于疾病的不了解等诸多因素,使得血友病患儿的生活质量受到严重的影响。; 张宁宁唐凌王岩吴润晖; 关键词：出血性疾病关节病变关节受累关节面含铁血黄素

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