岳凤珍
- 作品数：22 被引量：93H指数：5
- 供职机构：兰州大学基础医学院更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学生物学更多>>
- 近亲婚配与高发家族遗传性心脏病(附四个家系报告)
- 1993年
- 近亲婚配对后代的遗传效应已被大量调查资料所证实,是影响后代优生的重要因素之一。本文报告父母近亲婚配的四个家庭中子女九例患先天性心脏病,并就有关遗传学问题进行了讨论。临床资料例1 该家系为连续两代近亲婚配,先证者的祖父祖母为姨表亲婚配,父母为姑表亲婚配,其子女5人,3男2女,其中2男1女同患法乐氏四联症(见附图)。先证者之弟(V_4)生后不久因合并心衰而死亡。先证者(V_3)和其妹(V_5)分别于19岁和15岁时在兰州医学院第一附属医院经心电图、X光片、超声心动图和右心导管心脏造影检查明确诊断后施行了法乐氏四联症根治术,术后恢复顺利,痊愈出院,一年后,能胜任农业强体力劳动。该家系调查中。
- 岳凤珍高秉仁
- 关键词：先天性心脏病近亲婚配高发家族
- 围体外循环期肌钙蛋白I的临床研究——判断心肌保护的一个新指标
- 2004年
- 目的 :探讨先天性心脏病 (先心病 )矫治术中心脏不停跳与心脏停跳两种术式对肌钙蛋白I(cTn -I)的影响 ,阐明cTn -I是判断不同术式心肌保护效果的一个新指标。方法 :36例先心病矫治术患者随机分为两组 ,冷晶体停跳组 (组Ⅰ ) ,心脏不停跳组 (组Ⅱ )。分别于各时段抽血 ,测定cTn -I、肌酸激酶 (CK)、肌酸激酶同工酶 (CK -MB)、乳酸脱氢酶 (LDH)。同时行电镜观察手术前后心肌超微结构变化。结果 :术后各时点组ⅠcTn -I明显高于组Ⅱ (P <0 .0 5 ) ;组ⅠCK -MB、CK、LDH明显高于组Ⅱ (P <0 .0 5 )。电镜观察组Ⅱ术后心肌超微结构无明显变化 ,而组Ⅰ受损程度分级与术前比较差异有显著性。结论 :先心病矫治术中心脏不停跳明显减轻了心肌缺血缺氧及再灌注损伤 ,减少了cTn -I的释放 ,较冷晶体停跳术有良好的心肌保护效果。肌钙蛋白I是判断心肌保护效果的一个灵敏的新指标。
- 高秉仁刘亚涛岳凤珍赵宏林刘胜利谢建民梁小玲
- 关键词：心脏不停跳肌钙蛋白-I心肌超微结构
- 908例独生子女病残儿的回顾调查分析
- 优生优育,控制人口数量,提高民族素质,已受到广泛重视,怎样防止缺陷人口出生,减少或阻断遗传病延续,是目前我们的主要任务。现将甘肃省酒泉、金昌、天水、白银、兰州五市,张掖、定西2地区自1900-1995年,对申请生育二胎的...
- 岳凤珍高秉仁
- 文献传递
- 甘肃省六地市先天性心脏病流行病学调查研究被引量：52
- 2000年
- 目的 :对地处三大高原交汇地带的甘肃省黄河流域和河西走廊的儿童、青少年进行先天性心脏病 (先心病 )流行病学调查及遗传学研究。 方法 :省先心病调查专题组调查了甘肃省三市 (兰州市、白银市、张掖市 )、三地区 (定西地区、酒泉地区、金昌地区 ) 2～ 19岁儿童、青少年共 115 5 35名 ,普查率为 96 .2 %。 结果 :查出先心病患者 6 6 0例。总患病率为 5 .71‰。其中 2～ 5岁者患病率显著高于 6～ 19岁者 (P<0 .0 1) ;筛查出36个高发家系 ,家族患病率为 142 .40‰。 结论 :河西走廊先心病发病率高于黄河流域。高原地区先心病患儿在学龄前形成重度肺动脉高压而夭折率偏高。
- 高秉仁岳凤珍
- 关键词：先天性心脏病流行病学
- 医学生命科学的教学改革与实践被引量：5
- 1999年
- 随着生命科学的飞速发展．教学改革的不断深入．怎样在本学科教学中准确反映学科内容，在有限的课时里达到学科知识的最优化组合．是教学过程成功的关键。我们在教学实践中精选教课内容，在课堂讲授中发挥教师的主导作用，完营实验课教学与学科发展相适应，坚持科研与教学相结合以科研促教学等．及时总结教学经验．以现代教育思想大胆的进行教学改革．使医学生尽可能多的掌握现代生命科学知识打好扎实的基础，取得了显著的成效。
- 岳凤珍张帆朱宏文
- 关键词：教学改革与实践课内现代教育思想学科教学学科知识实验课教学
- 908例独生子女病残儿的回顾调查分析被引量：3
- 1997年
- 岳凤珍高秉仁
- 关键词：遗传性疾病独生子女
- 先天性心脏病高发家系的遗传学研究
- 1994年
- 本文通过36例先天性心脏病高发家系分析表明,一、二级亲属先天性心脏病患病率为8.998％。其中一级亲属为23.29％,二级亲属为4.29％,在父母近亲婚配的5个家系中,同胞患病率为55.56％,表明与先证者血缘关系越近的亲属发病率越高。采用分离分析法和多基因阈值理论分析法对本组资料进行了遗传方式探讨,结果表明,高发先天性心脏病的遗传方式既不符合常染色体单基因显性和隐性遗传,也不同于性连锁遗传,而是一种多基因遗传病。加权平均遗传率为148.074±7.055％,提示高发先天性心脏病的遗传方式为有一个显性主基因参与的多基因遗传。
- 岳凤珍高秉仁
- 关键词：先天性心脏病家系高发家系遗传率
- 体外循环后急性呼吸困难综合征的诊断与治疗被引量：5
- 2000年
- 目的 探讨灌注后肺综合征的诊断、发病机理和治疗原则。方法 对 16例体外循环后急性进行性呼吸困难和难以纠正的低氧血症及时作出诊断。给予呼吸机辅助机械通气 ,降低肺毛压和肺水含量和维护心功能等治疗措施。结果 1例合并严重的肾功能衰竭而死亡。其余 15例均痊愈出院。远期随访均无肺损伤后遗症。
- 高秉仁岳凤珍
- 关键词：体外循环
- 液氮超低温保存同种带瓣动脉活性实验研究被引量：10
- 2001年
- 目的 探讨活细胞同种瓣的保存方法和应用 ,观察同种带瓣动脉的消毒和冷冻保存对动脉瓣膜活性的影响。方法 应用抗生素消毒、液氮超低温保存同种带瓣动脉 36个。采用O′Brien氏抗菌素灭菌法 ,速率降温后转入液氮液相中长期保存。解冻后进行细菌学检查、形态学检查 ,冷冻前、解冻后 ,均取部分二尖瓣和主动脉壁分别做糖代谢测定。其中 2个主动脉瓣和 1个肺动脉瓣分别于灭菌前 ,结冻后取样做电镜检查。结果 光镜检查 :灭菌后瓣叶及动脉壁组织大体结构 ,细胞形态无明显变化。带瓣动脉解冻后瓣叶组织细胞核清晰 ,弹性纤维结构完整 ,有轻度灶性粘变性和少数内皮细胞脱落 ,主动脉壁结构大致正常。电镜检查 :灭菌后及解冻后组织大多数细胞核清晰 ,核膜完整 ,染色质分布正常 ,线粒体和内质网轻度肿胀 ,线粒体嵴规则 ,偶见变性或坏死的细胞。糖代谢测定 :灭菌后动脉壁和二尖瓣组织葡萄糖消耗率平均为 54～56mg/dl/ 2 4h ;解冻后动脉壁、二尖瓣和主动脉瓣组织葡萄糖消耗率平均为 51～ 71mg/dl/ 2 4h。结论 抗生素消毒液氮超低温保存同种带瓣动脉获得了组织良好的活性 ,有自然结构 ,最佳血流动力学 ,无支架结构 。
- 岳凤珍高秉仁
- 关键词：同种异体移植物超低温保存液氮活性
- 8例异染性脑白质营养不良患者ARSA基因突变分析被引量：9
- 2008年
- 目的分析并确定8例异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)患者的芳基硫酸酯酶A(arylsulftase A,ARSA)基因突变及遗传特征。方法收集并分析8例MLD患者及其家系成员临床资料,采用DNA直接测序方法进行ARSA突变检测,确定基因突变位点,明确基因诊断。结果例1-3发现ARSA基因纯合突变c.954G>A;例4复合杂合突变c.887G>T/c.911C>T;例5复合杂合突变c.862C>T/c.1338dupC;例6仅发现1种突变c.179180dupCA;例7与例8复合杂合突变c.251G>A/c.296G>T。结论明确了8例MLD患者的基因诊断,并发现4个国际上未见报道的AR-SA基新突变。
- 张贵臣姜玉武王静敏岳凤珍吴希如
- 关键词：异染性脑白质营养不良突变
