目的探讨富于PD-1阳性T细胞的滤泡间弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的临床病理学和免疫表型特征及鉴别诊断。方法应用HE和免疫组化染色、EBER原位杂交及基因克隆性重排技术检测1例罕见的富于PD-1阳性T细胞的滤泡间DLBCL,并复习相关文献。结果镜下见淋巴结内增生的淋巴滤泡散在分布,滤泡间区增宽明显伴多形性细胞浸润,包括异型的中心母细胞和免疫母细胞样大细胞、小淋巴样细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞。免疫表型:滤泡间区异型大细胞CD20、PAX5、MUM1一致强阳性表达,CD3、CD5、CD10、BCL-6、CD30和CD15均阴性,背景小淋巴样细胞多为PD-1阳性的T细胞。此外,EBER原位杂交阴性,免疫球蛋白基因重排示B细胞单克隆性增生,T细胞受体基因未见单克隆性重排。结论滤泡间DLBCL,特别是伴有PD-1阳性的T细胞背景,其诊断具有挑战性。认识DLBCL这一罕见生长方式很重要,需与包括反应性免疫母细胞增生性疾病、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、滤泡间霍奇金淋巴瘤和其它富于PD-1阳性T细胞的大B细胞淋巴瘤等类似病变鉴别。
目的探讨原发性中枢神经系统T细胞淋巴瘤(primary central nervous system T-cell lymphomas,TPCNSL)临床病理特征、诊断及鉴别诊断,并分析其生物学行为及预后。方法收集2014年9月至2019年9月南京医科大学第一附属医院收治的经病理确诊的TPCNSL 3例,观察其临床及影像学表现,分析其组织学、免疫组织化学、分子遗传学特点,收集随访结果,并复习相关文献。结果经电子病历系统查询,6816例脑肿瘤患者中原发性中枢神经系统淋巴瘤97例。其中3例为TPCNSL,男性2例,女性1例,年龄60、67、82岁。临床表现多样,均出现不同程度的肢体乏力、麻木,行走不稳;其中1例伴有烦躁不安、易激惹;1例伴有精神萎靡、嗜睡。镜下肿瘤细胞弥漫分布或围血管生长;瘤细胞异型性明显,可见活跃的核分裂。免疫组织化学3例均阳性表达白细胞共同抗原、CD3、CD43、T细胞胞质内抗原1、穿孔素,2/3例表达CD5、颗粒酶B,Ki-67阳性指数70%~80%。EB病毒编码的小RNA原位杂交均阴性;T细胞受体基因重排均阳性。随访1~6个月,术后仅1例接受化疗,并于术后3个月复发死亡;1例于单纯手术后5个月复发死亡;余1例术后4个月余,未见明确复发及转移征象,后期将继续跟进随访。结论TPCNSL非常少见。因临床表现不典型、组织学形态多样,且预后极差,早期明确诊断、及时治疗对于提高患者生存率显得尤为重要。
